食管平滑肌瘤檢視原始碼討論檢視歷史

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食管平滑肌瘤是起源於平滑肌細胞的良性腫瘤。食管良性腫瘤是罕見的，全部食管腫瘤中不足1％。將近三分之二的良性食管腫瘤是平滑肌瘤；其他大多是息肉和囊腫。因此，食管平滑肌瘤是最常見的食管良性腫瘤。

病因

(一)發病原因

食管平滑肌瘤發病原因尚不清楚，發生於食管固有肌層，也可來自食管壁內的血管肌層和迷走的胚胎肌組織，對食管微小平滑肌瘤的研究顯示約74%平滑肌瘤起源於內環行肌，18%起源於黏膜下肌層，8%起源於外縱行肌，腫瘤呈膨脹性向腔內，外生長，97%腫瘤為壁內生長，2%向縱隔生長，1%腫瘤突入食管腔，帶蒂如息肉，起源於內環行肌的平滑肌瘤多沿食管長徑在肌肉內生長，因黏膜和黏膜下層阻力低而向腔內突出，起源於黏膜下肌層的平滑肌瘤則更易突入腔內，甚至呈息肉狀，起源於外縱行肌的平滑肌瘤可向食管外生長，有時被誤認為縱隔腫物。

(二)發病機制

食管平滑肌瘤起源於食管固有肌層，以縱行肌為主，絕大部分在食管壁內，即粘膜外壁在型，個別凸入管腔內呈息肉狀，有蒂與食管壁相連，有自口中嘔出的報告，這類病人也可能在嘔出時堵塞呼吸道引起窒息，食管平滑肌瘤發病部位國外文獻報告以食管下段多見，中段次之，上段少見，國內報告以食管中段多見，下段次之，上段少見，腫瘤數目絕大多數為單發，少數為多發，多發的數目不定，二至十幾個不等，由於病程長短不同，大小差別很大，有人報告最大直徑28cm，最小直徑1cm，但85%腫瘤直徑<4cm，重量最小0.25g，文獻報告最重者達5000g。

腫瘤大體形狀不一，多呈圓形或橢圓形者，約占全部病例的60%，不規則(生薑形)(圖1)占10%，馬蹄形占8%，其他不規則形如螺旋形，啞鈴形，條索形，結節狀或分葉狀，或環繞食管。

腫瘤表面光滑，有完整纖維包膜，質地堅韌，易與食管黏膜分離，食管平滑肌瘤切面可見縱橫交錯的肌束，血管稀少，呈灰白色，或帶黃色，切面有時可見灶性出血，液化或鈣化等，鏡下可見束狀，編織狀或漩渦狀排列的平滑肌纖維束，細胞呈長梭形，分化良好，胞漿豐富，嗜酸性，邊界清楚，胞核呈梭形，無異型核分裂象，部分纖維呈黏液樣或玻璃樣變性，少數可見鈣質沉積，與消化道其他部位的平滑肌瘤不同，食管平滑肌瘤惡變的很少，有報告惡變率約為0.24%～3.3%。

臨床表現

約半數平滑肌瘤患者完全沒有症狀，是因其它疾病行胸部X線檢查或胃腸道造影發現的。有症狀的也多輕微，最常見的是輕度下咽不暢，很少影響正常飲食。進食梗噎還可能是間歇性的，其嚴重程度與腫瘤大小和部位並不完全平行，主要取決於腫瘤環繞管腔生長的情況，與腫瘤表面粘膜水腫，糜爛及精神因素也有關。一小部分病人訴疼痛，部位不定，可為胸骨後、胸部、背部及上腹部隱痛，很少劇烈疼痛。可單獨發生或與其它症狀並發。有1/3左右病人有消化功能紊亂，表現為燒心、反酸、腹脹、飯後不適及消化不良等。個別病人有嘔血及黑便等上消化道出血症狀，可能因腫瘤表面粘膜糜爛、潰瘍所致。 　　

伴發的疾病有食管癌（二者並無直接關係，因食管癌是多發病）、食管裂孔疝、食管憩室、食管血管瘤及食管賁門失弛緩症等。

檢查

1.X線診斷

(1)胸部X線平片：8%～18%報告可見腫瘤陰影，約1.8%的病例肌瘤影中可見鈣化斑，腫瘤巨大者可被誤診為後縱隔腫瘤，國內報告60%可見軟組織陰影，向食管生長較大的平滑肌瘤頂出縱隔胸膜至肺野中，可以從胞部平片上見到軟組織陰影，其可見率文獻報道8%～18%，在縱隔腫瘤的鑑別診斷上要考慮到本病，個別平滑肌瘤平片上可見有鈣化灶，有的報告達1.8%。

(2)食管鋇餐造影：食管鋇餐檢查是診斷本病的主要方法之一，其X線表現取決於腫瘤大小，形態和生長方式，腔內充盈缺損是常見的X線表現，缺損多呈半月形且邊界清晰，充盈缺損的上下端與正常食管交角隨腫瘤凸入食管腔多少呈銳角或輕度鈍角，其表面黏膜完整，病變處黏膜皺襞消失呈「塗抹征」或僅餘少數粗紋，食管腔可高度擴張，但鋇劑通過順利，病變旁食管柔軟，蠕動正常。

鋇劑抵達腫瘤上緣時通過緩慢，少量存留的鋇劑勾畫出腫瘤上下兩極，表現為半圓形垂直於食管長軸的杯形征。

由於腫瘤撐開展平表面覆蓋的黏膜，該處附着薄層鋇劑，是為瀑布或塗抹征。

鋇柱為瘤體的充盈缺損所分流，但食管近端不擴張，通過亦無障礙，較大的平滑肌瘤體，尤其近賁門部者，可使食管成扁平狀而顯得狹窄，但在另一角度，食管可以增寬，位於食管胃聯合部的平滑肌瘤，可使管腔變形及成角。

隨着瘤體的增大，X線可出現以下徵象：

①外壓征：腫瘤呈膨脹性均勻生長，有完整包膜，對食管產生一半圓形壓迫，局部向腔內凸起，食管局部顯示半圓形或弧形充盈缺損，即外壓性切跡腫物。

②銳角征，環形征及塗抹征：由於腫瘤凸起部與食管壁交界處形成一定角度，鋇劑通過時先充盈上段瘤體，並與食管壁夾角形成一銳角，腫瘤越大，形成此角愈清楚，鋇劑沿腫瘤兩側向下分流，構成腫瘤上下緣與兩側鋇劑影濃，而腫瘤凸出部影淡，亦即塗抹征。

③腫瘤呈膨脹性生長，X線顯示食管壁局部紡錘樣改變，將食管壁展平拉寬，食管腔相對狹窄，而鋇劑通過順利，梗阻不明顯。

④由於腫瘤一般不侵透黏膜，不形成潰瘍，故黏膜較光滑完整，一般1cm以下壁內腫瘤不易被發現。

多數食管平滑肌瘤經X線檢查可明確診斷，鋇餐檢查的另一個目的是發現其他合併症，如食管憩室及食管裂孔疝，據報道，並有食管裂孔疝的發病率較高。

但以下情況容易誤診：

①瘤體較小，尤其是小於1cm者;

②食管造影顯示食管黏膜充盈缺損;

③食管黏膜無破壞的食管癌;

④合併食管或賁門疾患掩蓋了平滑肌瘤的影像特徵，臨床上凡遇以上不典型食管平滑肌瘤的X線影像患者，應進一步行其他檢查，以明確診斷。

2.內鏡診斷

食管鏡檢查也是診斷本病的主要手段，可以明確腫瘤的部位，大小，形狀和數目，纖維光學內鏡可見凸入腔內的圓形，橢圓形或不整形腫物，表面黏膜光滑完整，色澤正常，在吞咽動作時可見腫物有輕微的上下移動，腫物周圍的食管柔軟，運動正常，腫瘤大時食管腔呈偏心性狹窄，但管壁不僵硬，內鏡仍可通過無阻力，因為平滑肌瘤質地堅硬，疑為平滑肌瘤時，不應該取活檢，以免引起局部黏膜下組織炎症或感染，還可發生腫瘤與腫物組織粘連，使腫瘤摘除術剝離黏膜時導致黏膜破損，增加併發症的機會，除非伴有局部黏膜糜爛，炎症而難確診外，一般不主張在瘤體表面正常黏膜上活檢。

3.CT或MRI檢查

本病經X線食管造影及食管鏡檢查多可明確診斷，但有少數病例，尤其是胸中段食管平滑肌瘤易與主動脈瘤，血管壓跡或畸形混淆，CT檢查有助於鑑別診斷及明確病變性質，應以CT檢查可通過測定衰變係數證實其組織類型，顯示腫瘤與主動脈的關係，明確腫瘤的大小和範圍，有助於鑑別平滑肌瘤與以黏膜下生長為主的食管癌，還可顯示腫瘤與主動脈的關係，避免不必要的動脈造影，CT掃描，磁共振影像檢查，CT及磁共振(MRI)檢查 食管鋇餐及纖維食管鏡檢查後大部分診斷可以明確，少數病例，特別是中段平滑肌瘤，有時與主動脈瘤，血管壓迫或畸形相混，行CT及MRI檢查有助於鑑別診斷，CT還可以了解腫物向管外擴展的情況及準確部位，有助於手術方案及切口的設計，|B超也能發現某些腫瘤。

4.食管鏡內超聲探測

超聲內鏡檢查特徵有邊界明確的均質低回聲或弱回聲，偶呈無回聲病變，少數患者有不均質回聲和不規則的邊緣，表面為超聲掃描正常表現的黏膜，其通常發生在中層，偶也可在第2層見到，少數患者有固有肌層增厚，平滑肌瘤可壓迫，但不侵犯到周圍組織，伴有不均質回聲，邊緣不清晰或不規則的黏膜下腫瘤多考慮為平滑肌瘤或平滑肌肉瘤，可發現壁間異常及附近淋巴結的影像，有助於鑑別食管惡性腫瘤，食管靜脈曲張，食管黏膜下腫瘤和後縱隔腫瘤。

食管拉網細胞學檢查對本病診斷並無直接意義，主要用來與食管癌相鑑別。

診斷

根據病史、臨床症狀表現和實驗室檢查可以確診。

X線食管鋇餐檢查是本病的主要診斷方法，結合臨床表現，往往可以一次造影確診，鋇餐造曩所見取決於腫瘤的大小形態和生長方式，腔內充盈缺損是主要表現，缺損呈圓形或橢圓形，邊緣光滑銳利，與正常食管分界清楚，充盈缺損上下端與正常食管交界角隨腫瘤突入管腔多少而呈銳角或輕度鈍角，正位時與食管長軸垂直的腫瘤輪廓由於鋇餐的對比顯示為半圓形陰影，出現「環形征」，腫瘤處粘膜被頂出，皺襞消失，該處鋇劑較周圍少，成一薄層，形成「瀑布征」或「塗抹征」，腫瘤大的在充盈缺損所在部位可見軟組織陰影，透視下觀察鋇劑通過情況，在腫物上方稍停一下，然後在腫瘤與對側食管壁間呈帶狀通過，狀如小溝，腫瘤附近的食管壁柔軟，收縮良好，近端食管不擴張，多發性平滑肌瘤或馬蹄形腫物環抱食管，使管腔凹凸不平，粘膜顯示不清，要注意與食管癌的鑑別，後者管壁僵硬，充盈缺損不規則，有粘膜破壞及龕影等，食管平滑肌瘤與縱隔腫瘤處壓改變的不同在於：後者管壁處充盈缺損較淺，切線位腫物與管壁間的鋇影成鈍角，食管雙側壁同時向一側偏移，食管鋇餐檢查也可發現其它伴發症，如食管憩室，裂孔疝等。

鑑別診斷

1、縱隔腫瘤 體積較大的食管平滑肌瘤向壁外生長時可造成縱隔內軟組織影,易被誤認為縱隔腫瘤,因此對後下縱隔與食管關係密切的腫塊,不要滿足於縱隔腫瘤的診斷,應警惕食管平滑肌瘤的存在 。

2、食管癌 多發性平滑肌瘤或不規則形的腫塊環抱食管，致管腔凹凸不平，黏膜顯示不清而與食管癌難以鑑別，食管癌可見管壁僵硬，充盈缺損不規則，黏膜破壞及龕影等黏膜腫瘤的特徵，有的腔內型食管癌或癌肉瘤可以與平滑肌瘤相似，但仔細觀察可見黏膜不整，而且腔外無軟組織塊影，較大的食管平滑肌瘤累及的食管較長,病變區粘膜菲薄,並可伴有充血等表現,故在食管造影時易誤認為粘膜有破壞而診斷為食管癌。

3、縱隔淋巴結腫大或炎性包塊 因食管平滑肌瘤的症狀表現為吞咽困難，鋇餐檢查示食管中段有充盈缺損，食管鏡檢顯示食管中段有光滑球形病灶，這在縱隔淋巴結腫大或炎性包塊的病例中也有類似表現，此時若在食管鋇劑造影的同時拍攝側位片或行CT 掃描,則可能明確為外壓性食管梗阻而明確診斷。

4、某些生理變異 例如右迷走鎖骨下動脈或囊狀動脈瘤的外壓，左主支氣管，主動脈弓產生的光滑壓跡區另，也需與較少見的椎體附件壓迫相鑑別，雖然食管鋇餐檢查是診斷食管平滑肌瘤的首選方法，但如與外壓性病變難於鑑別時,CT 是極好的進一步檢查手段，尤其是位於主動脈弓水平和氣管隆突水平的病變,CT 檢查顯得更為重要。

5、其他疾病 有時結核性淋巴結炎可侵入部分食管壁產生與平滑肌瘤相似的改變，位於食管下段的腫瘤須與左心房壓跡相區別。

治療

平滑肌瘤，大多數醫生的觀點是手術切除。一般生長緩慢，但病變不斷進展，較大時可壓迫周圍組織產生一系列併發症，因此除了年齡較大、腫瘤較小、無明顯症狀、心肺功能差不能忍受手術或患者拒絕手術的可以進行追蹤觀察外，否則一旦診斷明確，都主張手術治療。

食管平滑肌瘤手術的適應證：1）食管平滑肌瘤診斷明確，有臨床症狀。2）較大食管平滑肌瘤，造成食管梗阻或有呼吸道症狀。3）不能與食管間質瘤相鑑別的平滑肌瘤。

少數病人需行食管胃部分切除，適應證為：①瘤體巨大或生成方式為包繞性生長。②反覆多次活檢或術中黏膜損傷嚴重不能修復。③不能排除惡性可能的。④肌瘤合併食管癌或巨大憩室。

預後

食管平滑肌瘤摘除後效果良好一般併發症很少，術後隨訪無復發報道。有大組病例的報道平滑肌瘤摘除術的死亡率在1%以下，行食管部分切除者在2.6%～10%。若有術中黏膜破損未發覺或修復不妥者，術後可發生食管胸膜瘺瘺口不大者可保守治療，瘺口大者需再次開胸手術修補。摘除術後，由於食管壁受到損傷及食管周圍瘢痕攣縮，後期可發生食管瘢痕狹窄或食管憩室。影響進食的食管狹窄可予擴張治療。

預防

診斷平滑肌瘤時，必須考慮到食管惡性腫瘤的可能性以予鑑別排除， 食管鏡檢查時切忌行粘膜活檢，以免造成損傷及粘膜與腫瘤發生粘連，有礙於以後的手術摘除， 手術宜選用效果好，創傷小和併發症少粘膜外腫瘤摘除術，不應輕率行食管部分切除術。

視頻

1.什麼是食管平滑肌瘤

2.食管平滑肌瘤術後什麼時候可以拆線？