皮膚纖維瘤

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皮膚纖維瘤是成纖維細胞或組織細胞灶性增生引致的一種真皮內的良性腫瘤。本病可發生於任何年齡，中青年多見，女性多於男性。可自然發生或外傷後引起。黃褐色或淡紅色的皮內丘疹或結節是本病的臨床特徵。病損生長緩慢，長期存在，極少自行消退。

目錄

臨床表現

1.好發部位

多見於四肢伸側好發於下肢、肘上方或軀幹兩側和肩背部，其他部位亦可發生。

2臨床症狀

(1)皮損：在臨床上有診斷價值，皮內丘疹或結節，隆起堅硬，基底可推動，但與表皮相連。表面的皮膚光滑或粗糙，色澤深淺不一可為正常膚色，亦可為黃褐色、黑褐色或淡紅色(圖1)。多見於中年成人罕見於兒童。通常為圓形或卵圓形丘疹或結節，直徑約1cm通常不超過2cm，偶2cm或更大。皮損常持久存在，亦可數年後自行消退。

(2)通常無自覺症狀，偶或有輕度疼痛感。有些患者可發展為多發性皮膚纖維瘤後者有與用潑尼松或免疫抑制劑治療的紅斑性狼瘡和HIV感染伴發者。

(3)一般為單發，或2～5個，偶或多發。結節表面平滑或粗糙呈疣狀，常為單個偶或為多個。

3.臨床體徵 性質堅實，觸之硬，其上方與表皮粘連，與深部組織不粘連，下方可自由移動。側壓時結節中央呈微小凹窩有特徵性，Fitzpatri提出「凹窩征」(dimple sign)一名，以表明其特徵性。「酒窩」征陽性(用拇指和食指從兩側捏腫瘤，可見其上方的皮膚略下陷。

病發症：受外傷後皮膚纖維瘤可發生潰瘍。

發病機制

結節位於真皮內無包膜，境界不清，與周圍正常組織有明顯的交錯；下界清楚。上界與表皮之間常夾着一條由幼稚膠原纖維組成的「境界帶」，但瘤組織有時也可與表皮緊連。切面呈灰白、黃褐或黑褐色。光鏡下可見病變組織增生的成纖維細胞組織細胞內皮細胞和成熟或幼稚的膠原纖維組織；瘤組織內可見多少不定的擴張的毛細血管，內皮細胞明顯；有些瘤細胞胞漿淡染有空泡，成為典型的泡沫細胞(脂肪沉積)；瘤細胞內、外有含鐵血黃素沉積。病變中央上方的表皮多有明顯增生，棘層肥厚，皮突延長。偶見核有絲分裂象，但不典型的根據細胞成分與膠原纖維所占比例病變分2種類型：

1.纖維型 占本病的大多數幾乎完全由成纖維細胞和膠原纖維組成纖維母細胞核呈長菱形，胞漿甚少。膠原纖維大多數是幼稚的，淡藍色，疏散分布而不成緻密的束，呈不規則編織狀或旋渦狀排列。

2.細胞型 細胞型(組織細胞瘤)，主要成分是組織細胞(吞噬細胞)。膠原纖維很少，也是幼稚的。組織細胞核圓形或橢圓形,胞漿豐富，不規則排列。

診斷

根據臨床表現和組織病理，免疫組織化學檢查可以診斷。

1.病史 局部有輕微外傷史或病毒感染史。

2.臨床特點 皮內丘疹或結節黃褐色或淡紅色等，與深部組織不粘連「酒窩」征陽性。

3.組織病理檢查 符合皮膚纖維瘤病理改變

鑑別診斷

臨床上應與顆粒細胞瘤，播散性豆狀皮膚纖維化病透明細胞棘皮瘤，黑色素瘤等鑑別。

1.隆突性皮膚纖維肉瘤 細胞成分多；核大且有輕度異形，分裂象較多。進行性增大直徑超過2～3cm者則提示惡性纖維性組織細胞瘤，或隆凸性皮膚纖維肉瘤，應切除活檢。

2.結節性痒疹 好發於四肢伸側，多發而大小一致，不會增到很大瘙癢明顯而無刺痛常與蟲咬有關，組織病理為表皮疣狀或乳頭狀樣增生，真皮內不見增生膠原纖維及組織細胞。

3.皮膚平滑肌瘤 頗似皮膚纖維瘤但有疼痛感，組織病理檢查見腫瘤由縱橫交錯的平滑纖維束組成。胞核居中，呈杆狀，兩端鈍圓肌纖維束間常有膠原纖維。在HE染色下，兩種纖維不易區分，但用Verhoeff-van Gieson染色，膠原纖維呈紅色而肌肉呈黃色；如用Masson三色染色，膠原呈綠色，而肌肉呈暗紅色。　

4.本病還需與惡性黑瘤結節性黃色瘤、瘢痕疙瘩鑑別。

檢查

組織病理：組織病理檢查示切面呈灰白、黃褐或黑褐色；下界清楚，上界與表皮之間常夾着一條由幼稚膠原纖維組成的「境界帶」。病變主要位於真皮，鏡下可見增生的成纖維細胞、組織細胞、內皮細胞和成熟或幼稚的膠原纖維組織；病灶中央表皮多有明顯增生棘層肥厚，皮突延長(圖3)。可分纖維型損害和細胞型損害兩種，前者由散在的幼稚膠原纖維組成，淡藍色，不規則排列成交織吻合的條索呈漩渦狀或車輪狀，纖維間可見胞核狹長的成纖維細胞。後者由大量成纖維細胞和少量膠原纖維構成，很多細胞有大而圓形或卵圓形核，富含染色質，胞質豐富，細胞內可含脂質呈泡沫狀或含有含鐵血黃素。有時細胞可呈非典型性。

免疫組化檢查大多數細胞α因子陽性，MAC387陰性S-100蛋白陰性和CD34陰性。損害與周圍組織無明顯分界，與其上表皮常有一狹窄的正常膠原纖維帶相隔，表皮明顯增生，表皮突規則延長，伴基底層色素增加，有診斷價值。

從病理切片上看，皮膚纖維瘤主要由成纖維細胞和幼稚及成熟膠原纖維組成，大都排列成渦紋狀，間有組織細胞和少量毛細血管。病變處棘層表皮增生，表皮突延長，基底細胞層色素增加。

併發症

受外傷後皮膚纖維瘤可發生潰瘍。

治療

一般不需治療，少數損害數年內可消退。若單個損害有疼痛引起病人痛苦時可行手術切除。皮質類固醇激素皮內注射有一定的療效。 8預後 皮損常持久存在，亦可數年後自行消退。有些患者可發展為多發性皮膚纖維瘤。

護理

飲食應以清淡而富有營養為主。多吃蔬菜、(如捲心菜和菜花等)及蘿蔔、酸梅、黃豆、牛肉、蘑菇、蘆筍、薏苡仁等、食物中含有抗癌物質，水果、牛奶、甲魚等富含多種氨基酸、維生素、蛋白質和易消化的滋補食品。

少吃油膩過重的食物;少吃狗肉、羊肉等溫補食物;少吃不帶殼的海鮮、筍、芋等容易過敏的"發物";少吃含化學物質、防腐劑、添加劑的飲料和零食。忌食過酸、過辣、過咸、煙酒等刺激物。

注意保持充足的睡眠，避免過度勞累，注意勞逸結合，注意生活的規律性。適當鍛煉，增強體質，提高自身的抗病能力。