硬皮病是自體免疫疾病，會使結締組織的纖維異常增生，沉積於身體各處，導致皮膚和內臟器官結疤硬化、纖維化。若併發間質性肺病侵犯至肺部，便會使肺部間質發炎，進而產生纖維造成纖維化，使肺部失去彈性猶如變硬的海綿。<ref>[https://havemary.com/article.php?id=5608 硬皮病侵襲肺部 纖維化使肺部硬化]，硬皮病-漫漫健康</ref>

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