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萎缩

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*萎縮的機制還不明,可能主要涉及到蛋白合成和降解的平衡。
*萎縮首先是細胞體積縮小,從而由萎縮細胞構成的組織或器官的體積也縮小,且往往伴有細胞數目的減少、代謝率降低及功能減弱。
===肌肉萎縮症應有的正面認知===
*對許多肌肉萎縮症的患者及家屬而言,得知診斷的一刻往往在心中混雜著震驚、悲傷 與絕望。當醫生宣布了診斷後,常常很無奈的告訴病人說,這種病目前無藥可治。
*病人的心理及調適大致可經過一個時期,初期的震驚與惶恐,疾病進行中接踵而來的 問題所帶來的衝擊,最後就是疾病進入末期時的煎熬。
*我們這裡談的肌肉萎縮症,或稱肌肉失養症,指的是一類肌肉細胞持續萎縮、退化的疾病。
**大部分的肌肉失養症是源於基因的異常所造成的,這些基因的產物在於維持肌肉細胞 構造及功能的完整;當這些產物缺乏或構造異常時,肌肉細胞便會受損、退化了。
**不同的基因異常會造成不同的肌肉萎縮症,其輕重程度也不相同。  
**以最常見的杜顯氏肌肉萎縮症而言,約在五歲前發病,十歲出頭就須靠輪椅代步,而 在二三十歲時大多因呼吸或心臟的衰竭而死亡,比較輕的肌肉萎縮症則可能較少部位 受到影響,壽命也不會因而減短。
*對於肌肉萎縮症的患者及其家屬,我們有以下幾點呼籲。
**與醫師建立長期的互動--您可能在疾病的不同時期需要不同的幫助,同時醫師也可從疾病的進展來推測預後。
**雖然醫師知道一些統計數字,但並不能套用在每位病人身上。
**疾病的進展往往會受到併發症出現與否的影響,如果家屬能積極的避免併發症的發生 ,病人的生活品質及壽命便能提昇。迷信偏方往往會虛耗時間與金錢。
*透過病友之間的交流來交換彼此間的心得及情感--目前已有一些民間的肌肉萎縮症病友團體在從事此類的工作,並指導病友如何去利用 一些社會福利的資源。
*找一位經驗豐富的神經科或復健科醫師--因為判斷疾病的預後,必須有相當的專業知識,這並不是一般家庭醫師可以勝任的。
**當然研究肌肉疾病的專家更能知道一些藥物及其它的治療方法。
**例如新的藥物或是基因療法等。這些治療方法雖仍在試驗中,將來或許能有所 突破,這些治療方法的新發展,就是您必須詢問的。
 
我們是否要將這疾病的預後告訴孩子呢?
這是一個見仁見智的問題。如果孩子能配合我們並能發揮他的功能,倒也犯不著主動 告訴他說你大概能活多久。當孩子逐漸長大,他一定能查覺本身疾病的惡化,當他主動要了解時,醫師與家屬便 應以審慎而積極的態度來面對。
 
「哀莫大於心死」,希望病患及家屬們能走出悲情,勇敢地迎向明天。
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