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原發性肝脂肪肉瘤
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英文名稱：primary hepatic liposarcoma 就診科室：腫瘤科發病部位：肝常見症狀：右上腹疼痛、肝臟腫大

原發性肝脂肪肉瘤極為罕見，是一種惡性軟組織腫瘤，起源於脂肪母細胞向脂肪細胞分化的間葉細胞，在脂肪組織的部位皆有可能發生。常見發病部位肝常見症狀右上腹疼痛、肝臟腫大 ^[1]

病因

脂肪肉瘤是一種惡性軟組織腫瘤，起源於脂肪母細胞向脂肪細胞分化的間葉細胞，故表現為不同分化程度的異型脂肪母細胞，均含有脂質，根據腫瘤細胞的分化程度和類型可以分為四型：分化良好型、黏液型、圓形細胞型及多形型，但腫瘤中通常是多型細胞混合存在。臨床表現患者以右上腹疼痛就診，體檢發現肝臟腫大，後經影像學檢查發現肝臟占位，但明確診斷尚需肝臟活組織病理檢查。 ^[2]

臨床表現

患者以右上腹疼痛就診，體檢發現肝臟腫大，後經影像學檢查發現肝臟占位，但明確診斷尚需肝臟活組織病理檢查。 ^[3]

檢查

原發性肝脂肪肉瘤
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原發性肝脂肪肉瘤病人的肝功能受損害出現晚

酶學檢查和AFP、CEA等腫瘤標記物一般在正常範圍。

B超

B超檢查可發現肝內巨大而均勻的強回聲區。

CT

CT表現為邊緣清晰的低密度區。CT值小，可達90Hu以上，是肝臟內腫瘤CT值最低的，注射造影劑後無增強反應。

MRI

T1T2加權圖像呈高信號區。在影像檢查方面，肝脂肪肉瘤與肝脂肪瘤難以區分。 ^[4]

診斷

原發性肝脂肪肉瘤診斷
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原發性肝脂肪肉瘤
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原發於肝臟的脂肪肉瘤的診斷主要依據影像學檢查，但最終的診斷要靠組織病理學檢查。 ^[5]

治療

手術治療

手術治療是肝脂肪肉瘤治療的第一選擇。局部的廣泛切除，可減少復發、轉移。因為脂肪肉瘤淋巴結轉移罕見，引流區淋巴結清掃多無必要。

放射治療

放射治療多用於腫瘤邊緣不能保證切除乾淨的病人，防止局部復發。對於能夠行根治性切除手術或已經廣泛切除的病人，術後放療的意義不大。

化學治療

由於高分化脂肪肉瘤惡性度低，轉移的可能性小，化療意義一般不大。對於惡性度較高的類型、為防止術後轉移，也可以考慮化療。多採用聯合化療，常用的藥物有阿黴素（ADM）、順鉑（DDP）、環磷酰胺（CTX）、長春新鹼（VCR）。對於微小的轉移灶有治療意義。 ^[6]

預後

本病進展相對緩慢，很少發生轉移，若能手術切除可延長病人生命。分化型及黏液型脂肪肉瘤預後較好，5年生存率可達80%左右，多形型、圓細胞型、去分化型脂肪肉瘤預後差，轉移以血行轉移為主，多轉移到肺。 ^[7]

視頻

參考來源

張亮，程紅岩，周巍，俞花. 原發性肝臟脂肪肉瘤影像學表現．《 CNKI;WanFang 》， 2011
孟令平，陳麗英. 原發性肝脂肪肉瘤影像學診斷:附二例報告及文獻複習．《 vip 》， 1996
孟令平，陳麗英. 原發性肝脂肪肉瘤CT,MRI表現一例．《 vip 》， 1996
沈偉峰，楊甲梅. 肝臟原發性脂肪肉瘤的診治(附2例報告)．《中國實用外科雜誌》， 2003
劉書哲. 肝臟原發性脂肪肉瘤1例報告．《醫學研究與教育》， 1999

文獻來源

[1] 什麼是原發性肝脂肪肉瘤有來醫生

[2] 原發性肝脂肪肉瘤是什麼原因引起的？快速問醫生

[3] 原發性肝脂肪肉瘤的症狀是哪些39健康網

[4] 原發性肝脂肪肉瘤的檢查項目有哪些？快速問醫生

[5] 原發性肝脂肪肉瘤如何診斷？快速問醫生

[6] 原發性肝脂肪肉瘤怎樣治療？快速問醫生

[7] 怎樣預防原發性肝脂肪肉瘤快速問醫生

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