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硬皮症是一种慢性自体免疫性疾病，会导致皮肤变硬。正常人在伤口愈合时才会产生结痂组织，而硬皮症的病人却在正常情形下，不断产生结痂组织（即胶原纤维）。除了皮肤，肺脏、肠胃道、肾脏等器官也可能产生纤维化，此种变化最常出现在皮肤，造成皮肤硬化，故称硬皮症，好发于 20～40 岁之年轻女性。

硬皮症是是一种以微血管病变为主的自体免疫疾病，其典型特征为皮肤硬化（皮肤真皮层之纤维化），皮肤出现硬化、紧绷。因结缔组 织过度增生导致真皮组织纤维化，而在血管内壁也会细胞异常增生， 引发血管病变。

病人通常会合并雷诺氏症候群，如：四肢末端手指或 脚趾遇冷或紧张，肤色会变白、发绀甚至发红。组织纤维化不只出现 在皮肤，也可能侵犯血管、肌肉、关节，甚至内脏器官，如：胃肠、心脏、肺部，尤其两侧肺部是最常侵犯的部位。

硬皮症的有什么症状呢？

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临床上硬皮症可分为局部型和系统型。

(一)局部型：

1.发生在身体的某些部位，依形状又可细分为块状和线形。

2.病灶起初看起来红红的，之后会有颜色变化（变深或变浅），慢慢皮肤就变硬，紧绷有光泽，且毛发减少，有时候也会波及皮肤底下的肌肉和骨头。

3.线形硬皮症若超过关节，会造成肢体的变形萎缩，影响日常活动。

4.小孩子的硬皮症大多属于局部型，预后较好。

(二)系统型： 1.会波及全身器官，除了皮肤病变，其他器官的纤维化和血管伤害，会造成胃肠道的收缩减慢、关节炎、肌肉炎、眼睛及嘴巴干、手脚于温度低时会诱发小血管痉 挛（雷诺氏现象）。

2.肺脏、心脏和肾脏的伤害常会引起严重症状及死亡。

早期诊断很重要

硬皮症所导致的血管受损、关节变形、肺纤维化等问题皆为不可逆的损害。最好能早期诊断，才有机会介入治疗。

硬皮症之早期诊断工具，包括自体抗体检验与微血管检查：

自体抗体检验：在雷诺氏期或浮肿期，“广泛型全身进行性硬化症”患者的血清中可能具有Scl-70抗体或核仁抗体。而“局部型全身进行性硬化症”，可发现中节（centromere）抗体。 微血管检查：在雷诺氏期，以立体显微镜作甲褶微血管观察，若发现微血管管径胀大，极有可能出现硬皮症。

硬皮病侵袭肺部 纤维化使肺部硬化

肺是人体呼吸系统中的重要器官，如同一块柔软的海绵，肺泡是海绵中的细孔，而肺泡与血管间的间隙则称为间质。当人呼吸将空气吸入肺部时，便能经此将肺泡中的氧气交换至血管血液，并将二氧化碳从血液中排出至肺泡，进而呼出至大气，来回以维持人体机能。

硬皮病是自体免疫疾病，会使结缔组织的纤维异常增生，沉积于身体各处，导致皮肤和内脏器官结疤硬化、纤维化。若并发间质性肺病侵犯至肺部，便会使肺部间质发炎，进而产生纤维造成纤维化，使肺部失去弹性犹如变硬的海绵。

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肺纤维化很致命，慢性干咳别大意！

间质性肺病及肺纤维化是目前导致硬皮症死亡的主要原因，患者会出现慢性干咳，随著疾病进展会愈来愈喘，活动时感到呼吸困难。医师听诊，可在吸气时于两侧肺脏基部听到捻发音或干啰音。

进行肺功能检查，会呈现局限性换气障碍，患者的用力呼气肺活量（FVC）下降及气体交换功能（DLCO）下降。另外，还可以进行6分钟走路测试来评估病患运动耐受度。

医师可能会进一步安排影像检查，包括胸部X光或肺部高解析度电脑断层扫描。在疾病早期，胸部X光可能正常，而肺部高解析度电脑断层扫描能发现较细微的病变。

必要时需要进行肺组织切片，交由病理科医师来诊断，最常见为间质性肺炎，病理可见不同程度之发炎及纤维化。在抽血检验方面，例如CRP、KL-6、SP-D等，皆是有助于诊断及评估预后的生物标记。

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硬皮症会随著病程出现不同症状

硬皮症患者会随著病程演进而出现不同的症状，皮肤症状可分为四期包括：雷诺氏期、浮肿期、硬化期及萎缩期。

雷诺氏期：

大部份病患先有手指发白、发紫、发红三色变化之雷诺氏现象（Raynaud's phenomenon）。主要是因为动脉窄缩导致手指发白，尔后组织缺氧而发紫，当血流恢复时手指发红。“广泛型全身进行性硬化症”可能在两年内，手指、脚趾逐渐浮肿、僵硬进入“浮肿期”，而“局部型全身进行性硬化症”通常出现雷诺氏现象达五年、十年或更长时间才会进入“浮肿期”。部分男性病患无雷诺氏现象，直接进入浮肿期，且皮肤快速硬化，演变成广泛型全身进行性硬化症，此类患者病情更为严重，预后也较差。

浮肿期：

患者手指、脚趾、手背、足背浮肿，常伴有关节肿胀、疼痛，而脸颈部皮肤也会浮肿绷紧，有时患部皮肤奇痒无比。关节肿痛及快速严重之浮肿常见于“广泛型全身进行性硬化症”，而“局部型全身进行性硬化症”之浮肿期较不明显或常不自觉。

硬化期：

皮肤由四肢远端往上开始硬化，常见肤色变黑，有时皮肤如胡椒盐，呈现色素过多或脱色之混合现象。皮肤可能见到多角形状之微血管扩张。患部皮肤毛发脱落，由于汗腺、皮脂腺减少导致皮肤干燥。指端常可见到针状凹陷瘢痕。舌下韧带常硬化，且牙龈及舌头疼痛变硬。“广泛型全身进行性硬化症”之皮肤硬化常由手指、脚趾开始，逐渐向上延伸至上臂、大腿及躯干，而“局部型全身进行性硬化症”则不影响上臂、大腿处，是临床上之重要区别。脸、颈部皮肤皆会受到波及而较无表情，但“广泛型全身进行性硬化症”较为厉害。

萎缩期：

患者嘴唇变薄、口变小、鼻变尖、皮肤变薄、表面光滑，呈现蜡样光泽。指尖逐渐硬化、变尖、变短，呈现出鹰状爪，患者可能因为变节变形而失能。

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特征

主要特征是结缔组织过度增生而沉积在皮肤、血管，造成皮肤紧绷、硬化及血管内壁细胞异常增生，引发血管疾病；也可能发生于身体其他器官，如：肌肉、关节、内脏等器官失调。因此种变化最常出现在皮肤，造成皮肤硬化，故称硬皮症，好发于20-40岁之年轻女性。这种疾病有两种显型，第一种是较温和的类型---CREST症候群，包括以下五种症状：石灰沉著病、雷诺氏现象、吞咽困难（因食道下1/3段肌肉疾病）、指皮硬化及毛细管扩张；此类型患者之预后情形较好，第二种类型较严重，会波及体内许多器官，如：心、肠、胃、肺、肾脏等。

日常生活照护

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(一)皮肤保养：

1.保持皮肤完整性，注意安全避免碰撞。

2.提供良好的足部和指甲护理。

3.使用无刺激性肥皂、乳液滋润皮肤。

4.按摩骨头突出处，促进血液循环。

5.注意保暖，冬天时少碰冰水、冰箱，天冷出门时要戴手套、帽子、围巾、穿袜子。

(二)肢体活动方面：适当温和的局部热敷，促进循环及解除疼痛。

(三)食物方面：

1.少量多餐。

2.减少过甜和刺激性食物，如：辣椒、咖啡或油炸食物、硬壳果实。

3.采温和饮食。

4.进食后采半坐姿或右侧卧，避免胃酸逆流。

(四)复健运动：

1.一般性的全身运动：散步、打球、骑车以外，复健运动以手指及脚趾运动为主，每天 3～4 次，每次做 15～20 分钟。

2.手部抓握运动：双手手指如同握拳运动，一缩一放。

3.板手运动：右手手指伸直，以左手将右手手指向手背方向轻压，左手亦以相同方法操做。

4.板脚运动：以双手协助脚趾向脚背方向轻压，双脚皆以相同方法操做。

(五)注意自己平时的血压对于运动的耐受程度，可以纪录每次运动前、后测量的血压及心跳数据，看诊时与医师一同讨论，以便医师了解疾病现况和治疗方向。

硬皮症需要做哪些检查？

1.身体评估:触诊皮肤硬化,色素沉著。

2.抽血检查:CBC、ANA、Scl-70、ESR、anti-centromere ab。

3.胸部X光、HRCT、肺功能检查、心脏超音波看是否有肺高压。

4.皮肤切片。

5.食道蠕动检查。

硬皮症发病原因? 硬皮症是否为遗传?

硬皮症是一种免疫系统疾病，发病原因仍不清楚．和遗传背景有关，因为某些型态的人类白血球抗原和疾病发生有关。此病百分之八十是女性患者，所以也有人认为是和女性荷尔蒙有关，但是这些都是假说。也有某些美国特定之原住民部落发生率较高，更证明基因之相关性，硬皮症不传染，也不是癌症。

硬皮症如何治疗?

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药物治疗目的:

1. 影响纤维母细胞的增生：Cyclosporin、D-penicillamine、Colchicine。

2. 改变血管功能：Aspirin、Persantin、Adalat、Towarat、PGE1、Loftyl、Trental、sildanafil。

3. 免疫抑制剂：Methylprednisolone。

4. 其他症状治疗剂：

(1)关节肿痛：非类固醇止痛剂：diaclofenac、Relifex、Mobic、indocid。

(2)制酸剂：primperan、Cisapride、Gelusil。

(3)心脏、肾脏合并症：Digoxin、Lasix。

(4)伤口感染：抗生素。

(5)皮肤坏死：高压氧疗、扩创、截肢。

硬皮症饮食需注意什么?

食物方面：

(a) 少量多餐。

(b) 减少过甜和刺激性食物如辣椒、咖啡或油炸食物、硬壳果实。

(c) 采温和饮食。

(d) 进食后多采坐姿或右侧卧，避免胃酸逆流

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