房间隔缺损
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房间隔缺损为临床上常见的先天性心脏畸形，是原始房间隔在胚胎发育过程中出现异常，致左、右心房之间遗留孔隙。房间隔缺损可单独发生，也可与其他类型的心血管畸形并存，如同时合并左上腔静脉及肺静脉异位引流等，女性多见，男女之比约1:3。由于心房水平存在分流，可引起相应的血流动力学异常。心脏包括左心房、左心室、右心房、右心室，心房与心房间存在房间隔，心室与心室间存在室间隔，心房与心室之间存在房室瓣，若左心房与右心房间房间隔未发育完全，则形成房间隔缺损。[1]
目录
病因
房间隔缺损的病因和其他先心病一样，目前认为是遗传和环境因素等复杂关系相互作用的结果，下列因素可能影响到胎儿的发育而产生先天性性畸形。[2]
1、胎儿发育的环境因素：感染，妊娠前三个月患病毒或细菌感染，尤其是风疹病毒，其次是柯萨奇病毒，其出生的婴儿先天性心脏病的发病率较高。此外，如羊膜的病变，胎儿受压，妊娠早期先兆流产，母体营养不良、糖尿病、苯酮尿、高血钙，放射线和细胞毒性药物在妊娠早期的应用，母亲年龄过大等均有使胎儿发生先天性心脏病的可能。
2、遗传因素：多数的先天性心脏病是由多个基因与环境因素相互作用所形成。
3、其它：有些先天性心脏病在高原地区较多，有些先天性心脏病有显着的男女性别间发病差异，说明出生地海拔高度和性别也与本病的发生有关。
血流动力学改变
房间隔缺损时，从肺静脉回流的血液一部分经二尖瓣口进入左心室，然后经主动脉到达体循环，为有效循环。另一部分经房间隔缺损处进入右心房，然后经肺循环再次返回左心房，为无效循环。为此，肺循环血流量增加而体循环血流量减少。正常左心房压力高于右心房，故房间隔缺损时产生左向右分流，分流量主要取决于左、右心房的压差和缺损面积。长期左向右分流可使右心容量负荷增加，久之造成右心扩大。当肺循环血流量超过肺血管床的容量界限时，可出现容量性肺动脉高压。长期肺动脉高压可导致肺小动脉内膜增生、管壁增厚，出现阻力性肺动脉高压。当肺动脉压升高使右心房压超过左心房压时，房间隔的分流变为右向左，患者出现紫绀，称为艾森曼格综合征。[3]
临床表现
1.症状：婴儿期房间隔缺损大多无症状。一般由常规体格检查或闻及杂音而发现此病。儿童期可表现为乏力，活动后气促易患呼吸道感染。大分流量病例可因体循环血量不足而影响发育，患儿体格较小、消瘦、乏力、多汗和活动后气促，并因肺循环充血而易患支气管炎或肺炎。当哭闹、患肺炎或心力衰竭时，右心房压力可超过左心房，出现暂时性右向左分流而呈现青紫。在成人可能发生心力衰竭和持续紫绀。
2.体征：心前区较饱满，右心搏动增强，心浊音界扩大。第一心音正常或分裂，主要由于二尖瓣关闭音增强所致。通过肺动脉瓣的血流增加，造成肺动脉瓣相对狭窄，胸骨左缘第2、3肋间产生收缩中期ⅱ～ⅲ级喷射性杂音。
肺动脉瓣延迟关闭，产生不受呼吸的影响，肺动脉瓣区第二心音固定分裂。分流量大时，通过三尖瓣的血流量增多，造成三尖瓣相对狭窄，胸骨左缘下方可闻及舒张期隆隆样杂音。肺动脉扩张明显或有肺动脉高压者，可在肺动脉瓣区听到第二音亢进和收缩早期喀喇音。如同时合并二尖瓣脱垂，心尖可闻及全收缩期或收缩晚期杂音。[4]
诊断检查
1.影像学检查
（1）胸部X线主要表现有肺野充血、心影轻到中度增大和肺动脉段突出，左心室和主动脉正常或比正常稍小。
（2）超声心动图和彩色多普勒一般可确诊诊断，可见右心房和右心室增大、室间隔与左室后壁同向运动等右心负荷过重表现，房间隔中部连续性中断，并可测量缺损大小。
2.其他检查
心电图检查：表现为电轴右偏、不完全性右束支传导阻滞和右心室肥大。成年患者可有心律失常，以心房纤颤和心房扑动最为常见。
鉴别诊断
据典型的体征和实验室检查结果，诊断并不困难，但需与以下情况鉴别。[6]
(一)本病体征不很明显的病人需与正常生理情况相鉴别：如仅在胸骨左缘第2肋间闻及2级吹风样收缩期杂音，伴有第二心音分裂或亢进，则在正常儿童中亦常见到，此时如进行X线，心电图，超声心动图检查发现有本病的征象，才可考虑进一步做右心导管检查等确诊。
(二)较大的心室间隔缺损：因左至右的分流量大，其X线，心电图表现与本病可极为相似，体征方面亦可有肺动脉瓣区第二心音的亢进或分裂，因此可能造成鉴别诊断上的困难。
但室间隔缺损杂音的位置较低，常在胸骨左缘第3，第4肋间，且多伴震颤，左心室常有增大等可资鉴别，但在儿童病人，尤其是与第一孔未闭型的鉴别仍然不易，此时超声心动图，右心导管检查等有助于确立诊断。
此外，左心室-右心房沟通(一种特殊类型的心室间隔缺损)的病人，其体征类似高位心室间隔缺损，右心导管检查结果类似心房间隔缺损，也要注意鉴别。
(三)瓣膜型单纯肺动脉口狭窄：其体征，X线和心电图的表现，与本病有许多相似之处，有时可造成鉴别上的困难，但瓣膜型肺动脉口狭窄时，杂音较响，常伴有震颤，而肺动脉瓣区第二心音减轻或听不见;X线片示肺野清晰，肺纹稀少，可资鉴别，超声心动图见肺动脉瓣的异常，右心导管检查发现右心室与肺动脉间有收缩期压力阶差，而无分流的证据，则可确诊。
(四)原发性肺动脉高压：其体征和心电图表现，与本病颇为相似;X线检查亦可发现肺动脉总干弧凸出，肺门血管影增粗，右心室和右心房增大;但肺野不充血或反而清晰，可资鉴别，右心导管检查可发现肺动脉压明显增高而无左至右分流的证据。
治疗
一般认为，5mm以下的房间隔缺损可以不予治疗，但不是绝对的。尽管房间隔缺损不大，但有形成矛盾血栓的可能，这种情况临床并不少见。
房间隔缺损的治疗方法包括经胸封堵术，经股静脉(大腿根)封堵术，经右侧腋下微创手术修补术，经胸骨正中切口手术修补术。经胸胸腔镜下房间隔缺损修补术。[7]
一、 封堵术：
1、封堵术的适应症是什么?
房间隔缺损分为原发孔缺损和继发孔缺损。继发孔房间隔缺损又分为上腔型，中央型，及下腔型。目前能封堵的只限于继发孔缺损中的中央型。并且不是所有的中央型房间隔缺损都能施行封堵术。中央型房间隔缺损的各个边必须足够长，才能使封堵器能牢固的卡住而不致脱落。经股静脉(大腿根)封堵术，要求患者的股静脉足够粗，才能将封堵器送到心脏，因此，对患者的年龄有一定的要求。不同的介入医生，对患者的年龄要求不同。经胸封堵术对年龄没有严格的要求，在胸前开一个1cm左右的口子即可。对于巨大的房间隔缺损，即使符合上述的封堵条件，也不应当进行封堵术。什么叫巨大房间隔缺损?这是相对患者心脏大小来定的。例如，一个体重50~60kg的患者，如果他的房间隔缺损在30mm以上，如果施行封堵，势必要选一个32mm以上的封堵器，这个封堵器等到真正起到封堵作用的时候，它的自身重量当在2~3两左右。患者心脏里面悬挂这么一个重量的东西，患者会非常不适。同理，一个1岁左右的孩子，如果房间隔缺损在20mm以上，封堵术后，患者也会非常不适。当然，如果适应症选择合理，封堵术是一个不错的选择。
2、 封堵术的并发症： 封堵术最可怕的并发症是心脏破裂，它可以发生在封堵术后不确定的时间。造成破裂的原因是封堵器将右房壁近房间沟处磨破。患者表现为突然死亡。其他并发症包括二尖瓣关闭不全，三尖瓣关闭不全，完全房室传导阻滞，主动脉窦破裂等。当然，这些并发症很少见。一旦发生，多需要手术取出封堵器，并作相应的修补。
二、手术修补术：如果考虑手术治疗，一般认为，1岁左右合适。如果患者喂养困难，体重不升，反复肺炎，则不受年龄的限制。理论上，所有的单纯房间隔缺损都可以在右侧腋下微创下进行，也可以经胸胸腔镜下房间隔缺损修补术。有些地方的医院，不能开展1岁左右的心脏手术，他们会建议患者3~5岁来手术，也不是绝对不可以。不过，最近有研究表明，如果患者的右心房室明显增大以后再手术，患者成人后发生房颤的比率与没做手术的患者没有区别。
视频
【中英文双语字幕版】【3D医学动画】房间隔缺损
《名医·开讲》第65期 “房间隔缺损”这种方式既有效又安全