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原发性卵巢类癌综合征
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{| class="wikitable" align="right" |- | style="background: #008080" align= center| '''<big>原发性卵巢类癌综合征</big> ''' |- | [[File:原发性卵巢类癌综合征.jpg|缩略图|居中|原发性卵巢类癌综合征<br>[https://timgsa.baidu.com/timg?image&quality=80&size=b9999_10000&sec=1599067328231&di=03221d8539d4a7e990d278218dd03f91&imgtype=0&src=http%3A%2F%2Fa3.att.hudong.com%2F55%2F82%2F01300000287245123621827904777_s.jpg 原图链接]] |- | style="background: #008080" align= center| |- | align= light| '''别 称''' :嗜银细胞瘤 '''就诊科室''' :妇产科 '''发病部位''' :卵巢 '''常见病因''' :可能由呼吸道<br><p style="text-indent:5em;">胃肠道上皮成分中的<br><p style="text-indent:5em;">神经内分泌细胞来源的良性畸胎瘤形成<br> '''常见症状''' :皮肤潮红、腹泻、支气管痉挛<br><p style="text-indent:5em;">毛细血管扩张、心脏损害等 |} {{medical}} '''原发性卵巢类癌综合征'''系指原发性类癌的部位在卵巢,是一种发源于神经内分泌细胞的特殊肿瘤,又称嗜银细胞瘤。因其中某些内分泌物质,有5-羟色胺(5-HT)、组胺、多巴胺、激肽、前列腺素E、P、F物质、生长抑素胰岛血糖素、内啡肽、脑啡肽促胃泌素、还有少见的促肾上腺皮质激素(ACTH)、黑色素细胞刺激素(MSH)、生长激素、胰岛素抑胃多肽等作用于身体的不同器官故可引起皮肤潮红、腹泻、支气管痉挛、毛细血管扩张、心脏损害等一组症候群,称POCS。 <ref>[https://m.baidu.com/bh/m/detail/qr_12010736935429089209 什么是原发性卵巢类癌综合征?]快速问医生</ref> ==病因== 可能由[[呼吸道]]及[[胃肠道上皮成分]]中的[[神经内分泌细胞]]来源的[[良性畸胎瘤形成]],因此卵巢类癌85%~90%是畸胎瘤的成分。 <ref>[http://jbk.39.net/yfxlclazhz/blby/ 原发性卵巢类癌综合征是怎么回事?]39健康网</ref> ==临床表现== [[原发性卵巢类癌综合征]]90%以上发病时局限于一侧卵巢,一般不转移。卵巢受累的范围平均8cm。 岛状类癌病人约1/3发生类癌综合征,甲状腺肿类癌病人很少发生类癌综合征。 类癌综合征早期不易识别,多数经组织学诊断后才被认识,有时在诊断数年出现转移后方确诊。 面部潮红为类癌综合征常见的早期症状,主要根据病史和测定尿中5-羟吲哚乙酸(5-HIAA)加以认别临床上测定24h尿5-HIAA含量,正常值为2~8mg/24h,超过30mg/24h为阳性。5-HIAA升高可能为肿瘤有分泌活动的标记。 60%左右的类癌综合征患者出现发作性水样腹泻,有里急后重常发生在早晨,腹泻常在面部潮红间期出现。 类癌患者心脏受累常见于疾病后期,发生率69%~72%,主要影响心脏瓣膜,常见三尖瓣闭锁不全或肺动脉狭窄在相应听诊区听到杂音,最后导致右心衰竭,二维超声心动检查可确诊。 <ref>[http://jbk.39.net/yfxlclazhz/zztz/ 原发性卵巢类癌综合征有哪些症状?]39健康网</ref> ==检查== ===[[实验室检查]]=== (1)[[测定24小时尿]]中[[5-HIAA含量超过30mg/24h为阳性]]。 (2)[[肿瘤标记物检查。]] ===[[其他辅助检查]]=== (1)[[腹腔镜检查]]、[[组织病理学检查]]。 (2)[[相关检查]]:5-羟基吲哚乙酸。 <ref>[http://jbk.39.net/yfxlclazhz/jcjb/ 原发性卵巢类癌综合征应该做哪些检查?]39健康网</ref> ==诊断== [[原发性卵巢类癌及其综合征]]在术前不易诊断,也易引起误诊,多数须经组织学诊断后方被认识。 临床发现盆腔包块,疑为畸胎瘤者,又出现某些内分泌物质及其所引起皮肤潮红、腹泻、支气管痉挛、毛细血管扩张、心脏损害症候群,应高度可疑本综合征。实验室测定24小时尿中5-HIAA含量超过30mg/24h,更应考虑本综合征。包块术后病理诊断为类癌则可确诊。 <ref>[https://jbk.familydoctor.com.cn/info12183/diagnosis/ 原发性卵巢类癌综合征诊断]家庭医生在线</ref> ==治疗== ===[[一般治疗]]=== 给予高蛋白饮食,烟酸(50mg,2次/d)和多种维生素。避免不恰当的查体和情绪波动,以防止引起突发性内源性儿茶酚胺释放增多。禁用类肾上腺素能活性药、单胺氧化酶抑制剂和乙醇,以改善类癌综合征的症状。 ===[[手术治疗]]=== 类癌以手术切除为主。对无转移的原发性类癌以手术切除最理想,早期可达根治的目的。原发性卵巢类癌可行卵巢和输卵管切除,术后复发者罕见。手术时麻醉剂量的使用及对肿瘤的挤压可引起类癌危象——严重低血压和气管痉挛,因此手术前应准备抢救物品及制定有关措施,可应用硫喷妥钠、泮库溴铵和一氧化氮(NO)麻醉,并备有抗血清素药物,如赛庚啶,术中应尽可能避免使用儿茶酚胺类药物。 ===[[药物治疗]]=== 早期类癌综合征症状较轻的患者联合应用H1和H2受体拮抗药,如苯海拉明和西咪替丁可抑制皮肤潮红。用5-HT拮抗药马米酸甲麦酰胺口服;赛庚啶口服1次可控制潮红及腹泻。甲基多巴,能抑制5-HT合成。色氨酸羟化酶抑制剂对氯苯丙氨酸可完全缓解腹泻。α肾上腺素能拮抗药(酚妥拉明)对皮肤潮红也有效。 <ref>[https://m.baidu.com/bh/m/detail/qr_1458790260096094707 怎么治疗原发性卵巢类癌综合征]快速问医生</ref> ==学术论文== *张晔. 原发性卵巢类癌及其综合征. 《 VIP 》 , 年 ==文献来源== {reflist}} [[Category:410 醫藥總論]] [[Category:418 藥學;藥理學;治療學]] [[Category: 360 生物科學總論]] [[Category:415 西医学]]
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