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主动脉夹层 原图链接

主动脉夹层（aortic dissection）指主动脉腔内的血液通过内膜的破口进入主动脉壁中层而形成的血肿，并非主动脉壁的扩张，有别于主动脉瘤，过去此种情况被称为主动脉夹层动脉瘤（aortic dissecting aneurysm），现多改称为主动脉夹层血肿（aortic dissecting hematoma），或主动脉夹层分离，简称主动脉夹层。

病因

主动脉夹层指血液通过主动脉内膜裂口，进入主动脉壁并造成正常动脉壁的分离，是最常见的主动脉疾病之一。主动脉夹层是主动脉异常中膜结构和异常血流动力学相互作用的结果。当主动脉结构异常是，自然容易发生主动脉的裂开，常见的因素包括：马凡综合症、先天性心血管畸形、特发性主动脉中膜退行性变化、主动脉粥样硬化、主动脉炎性疾病等等。我们熟知的美国女排运动员海曼和男排运动员朱刚都是这些原因，而倒在运动场上的。血流动力学改变时，也容易造成动脉壁的损伤。最为常见的原因是高血压，几乎所有的主动脉夹层患者都存在控制不良的高血压现象。换句话说，高血压的控制对于主动脉夹层的预防、治疗、预后有着全面的影响，是最基本和最不能忽视的治疗和预防手段。妊娠是另外一个高发因素，与妊娠期间血流动力学改变相关。在40岁前发病的女性中，50%发生于孕期。主动脉夹层的男女发病率之比为2～5∶1；常见的发病年龄在45～70岁，目前报道最年轻的病人只有13岁。

分型

1.Debakey分型

根据破口位置及夹层累及范围，分为三型。

I型：破口位于主动脉瓣上5厘米内，近端累及主动脉瓣，远端累及主动脉弓、降主动脉、腹主动脉，甚至达髂动脉。

II型：破口位置通I型相同，夹层仅限于升主动脉。

III型：破口位于左侧锁骨下动脉开口以远2～5厘米，向远端累及至髂动脉。

2.Stanford分型

根据手术的需要分为A、B两型。

A型：破口位于升主动脉，适合急诊外科手术。

B型：夹层病变局限于腹主动脉或髂动脉，可先内科治疗，再开放手术或腔内治疗。

临床表现

临床症状-胸背部剧烈疼痛 原图链接

视病变部位而不同，主要表现如下：

（一）疼痛　夹层分离突然发生时多数患者突感胸部疼痛，向胸前及背部放射，随夹层涉及范围而可以延至腹部、下肢、壁及颈部。疼痛剧烈难以忍受，起病后即达高峰，呈刀割或撕裂样。少数起病缓慢者疼痛可以不著。

（二）高血压　患者因剧痛而有休克外貌，焦虑不安、大汗淋漓、面色苍白、心率加速，但血压常不低或者增高，如外膜破裂出血则血压降低。不少患者原有高血压，起病后剧痛使血压更增高。

（三）心血管症状　①主动脉瓣关闭不全。夹层血肿涉及主动脉瓣环或影响心瓣-叶的支撑时发生，故可突然在主动脉瓣区出现舒张期吹风样杂音，脉压增宽，急性主动脉瓣返流可以引起心力衰竭。②脉搏改变，一般见于颈、肱或股动脉，一侧脉搏减弱或消失，反映主动脉的分支受压迫或内膜裂片堵塞其起源。③胸锁关节处出现搏动或在胸骨上窝可触到搏动性肿块。④可有心包摩擦音，夹层破裂入心包腔可引起心包堵塞。⑤胸腔积液，夹层破裂入胸膜腔内引起。

（四）神经症状　主动脉夹层延伸至主动脉分支颈动脉或肋间动脉，可造成脑或脊髓缺血，引起偏瘫、昏迷、神志模糊、截瘫、肢体麻木、反射异常、视力与大小便障碍。

（五）压迫症状　主动脉夹层压迫腹腔动脉、肠系膜动脉时可引起恶心、呕吐、腹胀、腹泻、黑粪等症状；压迫颈交感神经节引起霍纳（Horner）综合征；压迫喉返神经致声嘶；压迫上腔静脉致上腔静脉综合征；累及肾动脉可有血尿、尿闭及肾缺血后血压增高。

辅助检查

（一）心电图　可示左心室肥大，非特异性ST-T改变。病变累及冠状动脉时，可出现心肌急性缺血甚至急性心肌梗塞改变。心包积血时可出现急性心包炎的心电图改变。

（二）X线　胸部平片见上纵隔或主动脉弓影增大，主动脉外形不规则，有局部隆起。如见主动脉内膜钙化影，可准确测量主动脉壁的厚度。正常在2～3mm，增到10mm时则提示夹层分离可能性，若超过10mm则可肯定为本病。主动脉造影可以显示裂口的部位，明确分支和主动脉瓣受累情况，估测主动脉瓣关闭不全的严重程度。缺点是它属于有创性检查，术中有一定危险性。CT可显示病变的主动脉扩张。发现主动脉内膜钙化优于X线平片，如果钙化内膜向中央移位则提示主动脉夹层，如向外围移位提示单纯主动脉瘤。此外CT还可显示由于主动脉内膜撕裂所致内膜瓣，此瓣将主动脉夹层分为真腔和假腔。CT对降主动脉夹层分离准确性高，主动脉升、弓段由于动脉扭曲，可产生假阳性或假阴性。但CT对确定裂口部位及主动脉分支血管的情况有困难，且不能估测主动脉瓣关闭不全的存在。

（三）超声心动图　对诊断升主动脉夹层分离具有重要意义，且易识别并发症（如心包积血、主动脉瓣关闭不全和胸腔积血等）。在M型超声中可见主动脉根部扩大，夹层分离处主动脉壁由正常的单条回声带变成两条分离的回声带。在二维超声中可见主动内分离的内膜片呈内膜摆动征，主动脉夹层分离形成主动脉真假双腔征。有时可见心包或胸腔积液。多普勒超声不仅能检出主动脉夹层分离管壁双重回声之间的异常血流，而且对主动脉夹层的分型、破口定位及主动脉瓣返流的定量分析都具有重要的诊断价值。应用食管超声心动图。结合实时彩色血流显像技术观察升主动脉夹层分离病变较可靠。对降主动脉夹层也有较高的特异性及敏感性。

（四）磁共振成像（MRI） MRI能直接显示主动脉夹层的真假腔，清楚显示内膜撕裂的位置和剥离的内膜片或血栓。能确定夹层的范围和分型，以及与主动脉分支的关系。但其不足是费用高，不能直接检测主动脉瓣关闭不全，不能用于装有起搏器和带有人工关节、钢针等金属物的病人。

（五）数字减影血管造影（DSA）　无创伤性DSA对B型主动脉夹层分离的诊断较准确，可发现夹层的位置及范围，有时还可见撕裂的内膜片，但对A型病变诊断价值较小。DSA还能显示主动脉的血流动力学和主要分支的灌注情况。易于发现血管造影不能检测到的钙化。

（六）血和尿检查　白细胞计数常迅速增高。可出现溶血性贫血和黄疸。尿中可有红细胞，甚至肉眼血尿。

诊断

急起剧烈胸痛、血压高、突发主动脉瓣关闭不全、两侧脉搏不等或触及搏动性肿块应考虑此症。胸痛常被考虑为急性心肌梗塞，但心肌梗塞时胸痛开始不甚剧烈，逐渐加重，或减轻后再加剧，不向胸部以下放射，用止痛药可收效，伴心电图特征性变化，若有休克外貌则血压常低，也不引起两侧脉搏不等，以上各点足资鉴别。

近年来各种检查方法对确立主动脉夹层很大帮助，超声心动图、CT扫描、磁共振均可用以诊断，对考虑手术者主动脉造影仍甚必要。

治疗

对任何可疑或诊断为本病患者，应即住院进入监护病室（ICU）治疗。治疗分为非手术治疗及手术治疗。

1.非手术治疗

（1）镇痛疼痛严重可给予吗啡类药物止痛，并镇静、制动，密切注意神经系统、肢体脉搏、心音等变化，检测生命体征、心电图、尿量等，采用鼻导管吸氧，避免输入过多液体以免升高血压及引起肺水肿等并发症。

（2）控制血压和降低心率联合应用β受体阻断剂和血管扩张剂，以降低血管阻力、血管壁张力和心室收缩力，减低左室dp/dt，控制血压于100～120毫米汞柱。心率在60～75次/分之间以防止病变的扩展。

（3）通气、补充血容量严重血流动力学不稳定患者应立刻插管通气，给予补充血容量。

2.手术治疗

外科手术是切除内膜撕裂口，防止夹层破裂所致大出血，重建因内膜片或假腔造成的血管阻塞区域的血流。

（1）A型主动脉夹层为防止急性A型夹层破裂或恶化，应尽早手术治疗，慢性期患者经观察病情变化，也需手术。A型夹层需在体外循环下进行，手术的关键是找到内膜破口位置，明确夹层远端流出道情况，根据病变不同，采用不同手术方式（升主动脉置换、Bentall手术、Sun式手术等）。近几年已有学者尝试腔内治疗A型主动脉夹层。

（2）B型主动脉夹层血管腔内技术及支架材料不断发展，B型主动脉夹层更多的使用覆膜支架隔绝，其优点创伤小、出血少、恢复快，死亡率低，尤其适用于高龄及全身情况差无法耐受传统手术者，已成为复杂性B型主动脉夹层的标准治疗术式，也适用于部分累及主动脉弓或内脏动脉的夹层病例，与传统开放手术相比降低了围手术期并发症发生率。

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