瘋牛病

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瘋牛病病例數 原圖鏈接

　　瘋牛病（Mad Cow Disease）又稱牛海綿狀腦病（bovine spongiform encephalopathy），它的病原體既不是細菌，也不同於傳統意義上的病毒，甚至不含有遺傳物質——核酸。目前多將其病原稱之為朊病毒（Prion）,症狀與羊瘙癢症類似，俗稱瘋牛病。瘋牛病為朊病毒引起的一種亞急性進行性神經系統疾病，通常腦細胞組織出現空泡，星形膠質細胞增生，腦內解剖發現澱粉樣蛋白質纖維，並伴隨全身症狀，以潛伏期長、死亡率高、傳染性強為特徵。通常在１４至９０天內死亡。由於種類的不同，瘋牛病的潛伏期長短不同，一般在２到３０年之間。該病於1985年4月首先發現於英國，並於1986年11月定名為BSE。瘋牛病不僅在英國廣泛流行，而且在其它許多國家和地區亦相繼有病例報道，該病現在全球呈蔓延趨勢。特別是隨着瘋牛病的流行，由同一致病因子引起的人的新型克一雅氏病(俗稱人類瘋牛病)出現，導致了全世界對瘋牛病的恐慌，給動物和人類健康及國際政治經濟等領域帶來全球性影響。

目錄

瘋牛病的來源及跨物種傳播

　　在1986年11月首次確認瘋牛病到1995年5月間，英國總共約有數十萬頭牛感染此病，涉及數萬個農場，共屠宰和焚燒病牛1100多萬頭，經濟損失達數百億英鎊。自歐洲始，瘋牛病迅速擴散到歐洲、美洲和亞洲的30多個國家，受到瘋牛病影響的國家有100多個，造成了巨大的經濟損失和社會恐慌。

　　更為可怕的是，瘋牛病實現了跨物種傳播。據法國媒體報道，英國專家艾倫 迪肯森和斯蒂芬 迪勒通過給實驗鼠直接注射病牛的排泄物，許多實驗鼠都感染上了瘋牛病。據《泰晤士報》2000年3月5日報道出生的一名嬰兒可能是世界上第1例通過母體感染瘋牛病的患者。這名嬰兒一出生醫生就發現他患有瘋牛病。事實上，生產這名嬰兒的孕婦已是瘋牛病患者。掃描顯示，這名婦女大腦纖維組織出現瘋牛病患者的典型損壞症狀。這一消息證實，瘋牛病可通過孕婦胎盤垂直傳播，是典型的遺傳病。

　　在英國宣布瘋牛病可能會感染人類的第2天，法國政府就做出了立即中止進口英國生肉的決定，這一決定得到了歐洲其他國家的支持。

　　發現瘋牛病以來，越來越多的科學家加入了研究行列。他們在眾多的動物屍體處理工廠里發現了問題所在：人們把動物的肥肉、骨頭、內臟、頭、尾巴、血以及牛、羊、豬的屍骸，甚至家禽的羽毛一起放到大鍋里提煉黃油，剩下的油渣用龐大的機器磨碎，製成肉骨粉，作為廉價飼料去餵養提供這些原料的動物。流行病學家調查發現，一旦牛羊吃了混有瘋牛病的牛羊組織的飼料，就有可能感染同樣的疾病。 **

臨床症狀

一、病牛的症狀：這種病多發生在4歲左右的成年牛身上。其症狀不盡相同，多數病牛中樞神經系統出現變化，行為反常，煩躁不安，對聲音和觸摸，尤其是對頭部觸摸過分敏感，步態不穩，經常亂踢以至摔倒、抽搐。

　　後期出現強直性痙攣，糞便堅硬，兩耳對稱性活動困難，心搏緩慢，呼吸頻率增快，體重下降，極度消瘦，以至死亡。*

二、人患病的症狀：瘋牛病發生在25～78歲，平均58歲，男女均可罹患瘋牛病，但近年英國，法國報告的新變異型瘋牛病，發病年齡較經典型為輕，平均26歲，本病大部分為散發性，15%為家族遺傳性，另有部分為醫源性，醫源性或感染性瘋牛病見於應用被污染的腦深部電極，角膜移植，死後從垂體提取的生長激素和促性腺激素注射，以及硬腦膜移植等，據文獻報告，這種醫源性瘋牛病已超過300例，儘管其潛伏期可長達5～20年。

1.瘋牛病臨床表現大致可以分為以下3個時期

(1)初期：主要表現為乏力，易疲勞，注意力不集中，失眠，抑鬱不安，記憶困難等，此期易錯誤診斷為神經症或輕度抑鬱病，有時尚伴有頭痛，頭重，眩暈，視力模糊或共濟失調等神經症狀。

(2)中期：亦稱痴呆-肌陣攣期，此期記憶障礙尤為突出，甚或外出找不到家門，迷路，人格改變，直至痴呆，有的伴有失語，失認，失行，四肢肌體力增高，腱反射亢進，Babinski征往往陽性，有的出現多動或癲癇發作，輕偏癱，視力障礙，小腦性共濟失調，肌強直等，少數病例也可出現肢體肌肉萎縮，此期約2/3患者出現肌陣攣。

(3)晚期：呈現尿失禁，無動性緘默或去皮質強直，往往因褥瘡或肺部感染而死亡，CJD患者85%於發病後1年死亡，少數可於發病後3周以內或長至8年以上死亡。

　　最近兩年，英國，法國共發現52例散髮型瘋牛病，其發病年齡，臨床表現以及病理所見等，與傳統的或經典的瘋牛病有很大的不同，稱此為新變異型瘋牛病，臨床特徵是：

　　(1)發病年齡輕，平均26歲±7歲;

　　(2)首發症狀多為精神異常和共濟失調;

　　(3)精神異常包括焦慮，憂鬱，孤僻，萎靡等;

　　(4)記憶障礙較突出，晚期發展為痴呆;

　　(5)多有肌陣攣發作;

　　(6)腦電檢查時，不出現周期性同步放電;

　　(7)感覺異常較少見;

　　(8)晚期有錐體束征或錐體外系損傷徵象。*

診斷方法

一：病牛的診斷：

　　根據特徵的臨診症狀和流行病學特徵可以作出瘋牛病的初步診斷。由於本病既無炎症反應，又不產生免疫應答，迄今尚難以進行血清學診斷。所以定性診斷目前以大腦組織病理學檢查為主。據Well等(1989)報道，腦幹區的空泡變化，特別是延髓孤束核和三叉神經脊束核的空泡變化，診斷瘋牛病的準確率高達99.6％。腦幹神經原及神經纖維網空泡化具有證病性意義。

為確診需進行的實驗室診斷，如動物感染試驗，PrPsc的免疫學檢測和SAF檢查等詳見癢病中所述。

二、人患瘋牛病的診斷

　　瘋牛病（CJD）的臨床診斷，在疾病早期比較困難。不過，參照以下數點，作出臨床診斷是可能的：

1.絕大多數CJD，發生在中年以上。

2.既有神經症狀，如共濟障礙、抽風等，又有精神症狀，如記憶困難、智力減退等。

3.進展迅速，通常在發病後數周或數月內發展為痴呆、無動性緘默或去皮質強直。

4.實驗室檢查：有條件的醫院或送到有條件的醫院，可發現以下改變：

（1）腦電圖：初期為非特異性慢波，極期可出現周期性同步放電。

（2）腦脊液：可發現14-3-3蛋白。

（3）血清：可證實S100蛋白濃度增高。

（4）腦活檢：通常採用右側額葉皮質，可發現灰質海綿狀變性、神經細胞脫失、膠質細胞增生和PrPSC。

5.有人按以下條件診斷為肯定是CJD、大概是CJD和可能是CJD。

（1）進行性痴呆，通常在兩年以內。

（2）肌陣攣、視力改變、小腦症狀、無動性緘默4項中患者占有其中2項。

（3）特徵性腦電改變即周期性同步放電。

　　具備以上3項可診斷大概是CJD，僅具備1、2兩項，不具備第3項者、診斷可能是CJD；如患者接受腦活檢，發現海綿狀態和PrPSC者，則診斷為肯定是CJD。腦蛋白檢測可代替腦電圖特異性改變。

防治措施

　　1988年7月，英國頒布了禁令，禁止用肉骨粉餵牛，同時政府開始下令大量屠殺患病牛群，瘋牛病一經發現，必須將病牛及其所在牛群全部屠宰焚燒。由於瘋牛病的伏期很長，直到1993年後，英國瘋牛病病例才逐漸減少。但是由於朊蛋白的特殊性，現階段還沒有有效的抗體疫苗進行預防，對瘋牛病的預防控制手段主要為隔斷傳播途徑、滅除傳染源。

　　目前國際採用的預防控制措施有:

　　(1)禁運疫區牛肉產品：對來自CJD 疫區的國家和地區的活牛、牛胚胎、精液、牛奶製品、副產品等實行全面禁運；

　　(2)建立疫情報告制度:一旦發現疑似CJD 病必須及時向政府主管獸醫部門報告；

　　(3)全部屠宰已感染CJD 的牛及其它動物並作安全銷毀處理。

　　(4) 禁止人和動物食用6 月齡以上可能帶有傳染媒介的動物飼料和內臟。

　　(5)嚴格飼料加工工藝規定，禁止使用牛羊等動物的肉和骨等副產品作反芻動物的飼料添加劑。

　　對於人患上瘋牛病仍屬於無法治癒的致死性疾病，臨床只能對症處理併發症及給予支持治療。隨着人們對該病發病機制的逐漸闡明，不遠的將來人們有可能找到治癒這類疾病的原則與方法，能找到控制PrPC 轉變為PrPSC 或PrPCJD 的途徑，因為人們已經發現缺乏PrPC 基因的鼠並不發生CJD，因此，應用反義寡核甘酸或基因治療，可能達到預期目的。*

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