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{| class="wikitable" style="float:right; margin: -10px 0px 10px 20px; text-align:left"
|<center>'''进行性肌营养不良症'''<br><img src="https://img0.baidu.com/it/u=3565011097,633585144&fm=253&fmt=auto&app=138&f=JPEG?w=500&h=555" width="280"></center><small>[http://www.medlinker.com/m/share/casem/21710920 圖片來自Medlinker]</small>
|}'''进行性肌营养不良症'''是一组遗传性骨骼肌变性疾病，病理上以骨骼肌纤维变性、坏死为主要特点，临床上以缓慢进行性发展的肌肉萎缩、肌无力为主要表现，部分类型还可累及心脏、骨骼系统。传统上分为假肥大型肌营养不良、面肩肱型肌[[营养不良]]、肢带型肌营养不良、Emery-Dreifuss肌营养不良、眼咽型肌营养不良、眼型肌营养不良、远端型肌营养不良和先天性肌营养不良。 <ref>[https://zhuanlan.zhihu.com/p/598310776 进行性肌营养不良症]知乎</ref> 按照遗传方式可分为性连锁隐性遗传型、常染色体显性遗传和常染色体隐性遗传型。
==疾病分类==
根据遗传方式、萎缩肌肉分布特征可将[[进行性肌营养不良症]]分为七类：
面肩肱型肌营养不良（facioscapulohumeral musculardystrophy, FSHD）为常染色体显性遗传，发病率约为1～5/10～20万。
===Emery-Dreifuss肌营养不良===
主要是性连锁隐性遗传，少数可为常染色体显性或隐性遗传，分别称为EDMD1、EDMD2和EDMD3型。<ref>[https://www.cnys.com/article/113466.html 进行性肌营养不良症是什么]彩牛养生</ref>
===远端型肌营养不良===
根据遗传方式、基因定位、临床上是以手肌、胫前肌为主，还是腓肠肌为主，将远端型肌营养不良又分为多个亚型，在40岁前起病的Welander型、Markesberry-Grigg-Udd型，在40岁以后起病的Nonaka型、Miyoshi型和Laing型。
又称远端型肌病，表现为上肢或下肢远端肌肉首先出现肌肉萎缩无力，特别是双侧手肌，下肢胫前肌和腓肠肌。根据遗传方式、基因定位和受累肌肉不同分为若干亚型。
===先天性肌营养不良===
是一组先天性或婴儿期起病的肌肉疾病，表现为肌张力低下、运动发育迟滞，可有进行性或非进行性肌肉萎缩、力弱，合并严重的骨关节挛缩和关节畸形，有脑和眼多系统受累，肌肉病理为肌营养不良改变。 [1]
==诊断及鉴别诊断==
===诊断依据===