具致病性的變性普里昂蛋白質主要存在於受感染牛隻的腦與脊髓組織中，傳染的途徑是牛隻藉由食入具致病性的變性普里昂蛋白質，致病原透過 [[ 腸 ]] 道經由周圍神經組織進入 [[ 脊髓 ]] ，最後會上行抵達腦部造成傷害。由於致病過程相當緩慢，所以平均需要經過四到五年的潛伏期才會發病。