1934年参加上海左翼歌咏活动。1937年参加八路军。1939年，首次指挥演出了《黄河大合唱》。1950年创作《打败美帝野心狼》，后定名为《中国人民志愿军战歌》。1964年，组织了大型音乐舞蹈《东方红》的创作排练工作。1982年，领导和组织创作、演出大型音乐舞蹈《中国革命之歌》。曾获文化部第一届文化艺术科学成果特别奖、突出贡献老一辈音乐家”奖。

2014年9月12日4时34分，周巍峙因病医治无效在北京逝世，享年98岁。