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[[File:牛腦海綿狀病變.jpg|230px|thumb|有框|右|牛腦海綿狀病變。[[https://www.cfs.gov.hk/tc_chi/multimedia/multimedia_pub/multimedia_pub_fsf_183_02.html 原圖鏈接]]]
'''牛腦海綿狀病變'''（英語：Bovine Spongiform Encephalopathy，縮寫BSE），是20世紀一種新興的疾病，俗稱「狂牛病」，主要特徵是牛腦發生海綿狀病變，並伴隨大腦功能退化，臨床表現為神經錯亂、運動失調、痴呆和死亡，而且是人畜共通傳染。由於致病過程相當緩慢，平均需要經過四到五年的潛伏期才會發病。
==概述==
=== 普里昂蛋白質污染 ===
牛腦海綿狀病變真正的致病原因目前尚未完全清楚，但已知其致病原是一種結構不正常的「變性[[普里昂]]蛋白質」（prion protein），這種變性普里昂蛋白質會引發動物神經組織內原本正常的普里昂蛋白質改變結構，而變成異常且具致病性，並逐漸堆積於神經組織內進而造成神經細胞的變性與壞死，因為神經細胞死亡後並無法再生，所以腦組織切片在顯微鏡下觀察會出現空洞化狀似海綿樣的病理變化。這種致病原相當地特殊，它不同於傳統的細菌、病毒或寄生蟲等具傳染性的病原，而是一種對熱、紫外線、輻射照射及消毒劑有很強的抵抗性，且一般常用的物理或化學方法均無法將其蛋白物質破壞。
==疾病特性==牛腦海綿狀病變其病原不屬於細菌也不屬於病毒，屬於一種缺之核酸之醣蛋白 (prion)。Prion位於神經細胞表面，是一種醣蛋白，以glycophosphatidyl與細胞膜連結，正常的prion是α-helices結構 (cellular prion protein; PrPC)，變性後的prion會轉變為β-sheets結構 (scrapie prion protein; PrPSc)。PrPSc會將神經細胞內正常的PrPC轉化成PrPSc，並以等比級數的速度累積在神經細胞內，終使腦組織變成海綿樣。===動物臨床 主要 症狀===
由於本病主要侵犯牛隻的中樞神經系統，所以感染牛隻會出現行為異常，例如對於光線、聲音或觸覺變得過度地敏感且易受驚嚇，出現步履蹣跚、無法站立或共濟失調等臨床症狀。
==致病機序==
=== 潛伏期長達四到五年 ===
具致病性的變性普里昂蛋白質主要存在於受感染牛隻的腦與脊髓組織中，傳染的途徑是牛隻藉由食入具致病性的變性普里昂蛋白質，致病原透過腸道經由周圍神經組織進入脊髓，最後會上行抵達腦部造成傷害。由於致病過程相當緩慢，所以平均需要經過四到五年的潛伏期才會發病。
== 流行病學 ==
===英國首次證實狂牛病===
牛腦海綿狀病變於1986年首先在英國被發現，真正原因目前仍無法確定，1996年3月20日，英國首次官方證實了狂牛症個案。但科學家推測最初在1970年代感染的牛隻，可能是因為被餵飼了感染羊搔癢症的綿羊經過化製處理後製成的肉骨粉（meat-and-bone meal），牛吃入了這些含有羊搔癢症致病原－變性普里昂蛋白質污染的肉骨粉（meat-and-bone meal）飼料添加物後，不知是否因為基因的突變而跨越了不同物種間的障礙，引起了牛的新病－牛海綿狀腦病。<ref>[https://rumdise.nvri.gov.tw/fmodule/disSheet.aspx?id=KY0jopHa9%2Bc%3D 牛海綿狀腦病]行政院農委會家畜衛生試驗所-反芻獸疾病診斷輔助系統</ref>
==歐洲擴散==
在數年後英國之所以爆發牛海綿狀腦病可能是因為許多小牛又被餵飼了這些感染牛隻經過化製處理製成的肉骨粉飼料而將本病傳播開來。這些含有致病原污染的肉骨粉飼料又在未被察覺之下，自英國出口至其他國家，造成1990年代之後歐洲大多數的國家（[[奧地利]]、[[比利時]]、[[捷克]]、[[丹麥]]、[[芬蘭]]、[[法國]]、[[德國]]、[[希臘]]、[[愛爾蘭]]、[[以色列]]、[[義大利]]、列支敦斯登、[[盧森堡]]、[[荷蘭]]、[[波蘭]]、[[葡萄牙]]、[[斯洛伐克]]、斯拉維尼亞、[[西班牙]]及[[瑞士]]）、[[日]]本、[[加拿大]]及[[美國]]等國家陸續發現本病成為疫區，顯示該病已由歐洲地區擴散至[[亞洲]]及北[[美洲]]地區。<ref>[https://www.coa.gov.tw/ws.php?id=10587 簡談牛海綿狀腦病(狂牛病)]台灣行政院農業委員會</ref>
==傳播性疾病==
具致病性的變性普里昂蛋白質除了會引起牛海綿狀腦病之外，在其他的動物或人也有出現類似的疾病，受感染動物的腦組織也會出現類似的海綿狀變性病變，這些疾病統稱為「傳播性海綿狀腦病」（transmissible spongiform encephalopathies）或「普里昂疾病」（prion diseases），例如人的庫賈氏症（Creutzfeldt-Jakob Disease, CJD）、庫魯症（Kuru）、Gerstmann-Straussler-Scheinker症候群及致死性家族性失眠症（fatal familial insomnia）等；羊的搔癢症（scrapie）；貂的傳播性貂腦病（transmissible mink encephalopathy）；鹿與麋鹿的慢性消耗病或狂鹿症（chronic wasting disease）；貓、獅、豹的貓科海綿狀腦病（feline spongiform encephalopathy）。在各種動物出現的傳播性海綿狀腦病的致病機序並不完全相同，但近年的研究與實驗發現這些疾病仍有跨越物種傳播的可能性。
==相關新聞==
2021年9月3日，巴西農牧業和食品供應部確認，在米納斯吉拉斯州及馬托格羅索州出現兩宗牛隻患上非典型牛海綿狀腦病(非典型瘋牛症)的個案。在過去23年的監測中，巴西共有五宗牛隻患上非典型瘋牛症的報告個案。根據最近2021年5月的世界動物衞生組織第17號決議，巴西獲認可為「瘋牛症風險可忽略」級別國家。在世界各國，包括歐盟成員國、美國、加拿大及日本，至今發現了90多宗牛隻患上非典型瘋牛症的個案。<ref>[https://www.cfs.gov.hk/tc_chi/multimedia/multimedia_pub/multimedia_pub_fsf_183_02.html 獸醫報告-牛隻所患的非典型牛海綿狀腦病(瘋牛症)]香港政府食物安全中心</ref>
== 診斷 ==
依據世界動物衛生組織（WHO）所訂定標準診斷與疫苗手冊中之採樣與診斷方法，病變與致病原出現機率最高的部位是在牛隻延腦（medulla oblongata）成”V”字形尖端的閂區（obex），故可以組織病理學檢查法觀察上述部位是否有出現空洞化狀似海綿樣的病理變化以資證實，另外，也可利用免疫組織化學染色法、西方免疫墨點法及酵素連結免疫吸附分析法等實驗室診斷技術以檢測腦組織中是否存有本病致病原－變性普里昂蛋白質。