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路易体痴呆
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4 年前
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{| class="wikitable" width="65%"
|-
! style="background:#
0099cc
ccf2ff
; color:#
ffffff
000000
; margin-top:
-10px
0em
; padding:10px 0;" colspan=2 | '''表1 2005年 Mckeith等制定的DLB诊断标准'''
|-
| '''必要特征'''
| style="text-align:left"|痴呆,渐进性认知功能下降,影响到正常的社交和工作能力;
<br>
认知障碍以注意力、执行功能和视空间缺陷最为突出,
<br>
在疾病早期显著的或持续的记忆下降并非必需的,但通常出现在疾病的进展过程中
|-
| '''核心特征'''
| style="text-align:left" |波动性的认知功能障碍:
<br>
主要表现为注意力和警觉性随时间显著变化;
<br>
反复发作的形象生动的视幻觉;自发的帕金森综合征
|-
| '''提示特征'''
| style="text-align:left" |快速动眼期睡眠行为障碍;
<br>
镇静药物高度敏感
;PECT
;<br>
PECT
或PET显示基底节区多巴胺转运体摄取减少
|-
| '''支持特征'''
| style="text-align:left" |反复的摔倒或晕厥;
<br>
短暂的,无法解释的意识丧失;
<br>
严重的自主神经功能障碍,如体位性低血压、尿失禁;其他形式的幻觉;
<br>
系统性妄想;
<br>
抑郁;
<br>
头颅CT或者MRI提示内侧颞叶结构相对正常
;SPECT
;<br>
SPECT
或PET提示枕叶代谢普遍减低;
<br>
心肌造影提示碘苄胍摄取减低;
<br>
脑电图提示慢波,颞叶出现短暂尖波
|-
| '''不支持特征'''
| style="text-align:left" |出现脑血管病的局灶性神经系统体征或脑影像学证据;
<br>
检查提示出现其他可导致类似临床症状的躯体疾病或脑部疾病;
<br>
痴呆严重时才出现帕金森综合征样表现
|-
| '''症状发生的时间顺序'''
| style="text-align:left" |DLB的痴呆症状通常发生在类似PD的运动症状之前或同时发生,
<br>
帕金森病痴呆应该是在PD的基础上发生痴呆。
<br>
在临床实践中,应选择最适合的术语,有时可以使用总称如路易小体疾病,
<br>
研究中区别 DLB和帕金森病痴呆通常采用“1年原则”,
<br>
即帕金森综合征,1年内出现痴呆为DLB,一年后为帕金森病痴呆,
<br>
也有一些研究采用其他时间间隔,但这会使研究间的比较困难,
<br>
在一些临床病理的研究或临床试验中,通常会纳入临床亚型,
<br>
称为路易体病或α突触核蛋白病
|-
|}
{| class="wikitable" width="65%"
|-
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; color:#
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000000
; margin-top:
-10px
0em
; padding:10px 0;" colspan=2 | '''表2 DSM-5的路易体认知功能障碍诊断标准'''
|-
| '''核心特征'''
| style="text-align:left"|波动性认知功能障碍,以注意力和警觉性改变为主要特征;
<br>
反复发作的内容形象生动的视幻觉;
<br>
自发性帕金森征,继认知能力下降后出现
|-
| '''提示性特征'''
| style="text-align:left" |符合快速眼动期睡眠行为障碍标准;
<br>
对神经安定剂异常敏感;
<br>
上述损害不能用其他情况更好地解释,比如脑血管病、其他神经变性病、
<br>
药物作用,或者其他的精神、神经或系统性疾病
|-
|}
==预后==
DLB是一种不可逆转的进行性加重的神经变性疾病,进展的速度因人而异,一般认为要快于AD的病程。严重DLB患者可因吞咽困难致营养不良;因长期卧床,患者易于产生褥疮;吞咽困难和运动障碍导致肺部感染,患者最终死于瘫痪、营养不良及感染等并发症。[本资料由朱明恕主任医师根据《路易体痴呆诊治中国专家共识》(2015)编写](本共识刊登于《中华老年医学杂志》2015年第4期。如欲全面详尽了解,请看全文) <ref>{{cite journal | author=中国微循环学会神经变性病专业委员会 | title=路易体痴呆诊治中国专家共识 | journal=中华老年医学杂志 | year=2015 | volume=34 | issue=4 | page=339-344 }}</ref>
==视频==
DLB(路易体痴呆)的发病机制
龍鳴九春
waters
26,773
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