|}
== 病因==[[File:肌萎缩侧索硬化症病因1.jpg|缩略图|肌萎缩侧索硬化症病因<br>[http://www.mianfeiwendang.com/pic/00cb974485faa5da6292ba30/2-810-jpg_6-1080-0-0-1080.jpg 原图链接]]][[ 肌萎缩侧索硬化 ]] 的病因至今不明。20%的病例可能与 [[ 遗传 ]] 及 [[ 基因缺陷 ]] 有关。另外有部分 [[ 环境因素 ]] ，如 [[ 重金属中毒 ]] 等，都可能造成 [[ 运动神经元 ]] 损害。产生运动神经元损害的原因，目前主要理论有：1. * 神经毒性物质累积，谷氨酸堆积在神经细胞之间，久而久之，造成神经细胞的损伤。2. * 自由基使神经细胞膜受损。3. * 神经生长因子缺乏，使神经细胞无法持续生长、发育。<ref>[https://m.baidu.com/bh/m/detail/qr_17493509384158444401 肌萎缩侧索硬化症的病因是什么]快速问医生</ref>== 临床表现==[[File:肌萎缩侧索硬化症状.jpg|缩略图|肌萎缩侧索硬化症状<br>[http://www.zwenorth.com.cn/pic/0/11/14/37/11143759_478859.jpg 原图链接]]]早期症状轻微，易与其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些 [[ 无力 ]] 、 [[ 肉跳 ]] 、 [[ 容易疲劳 ]] 等一些症状，渐渐进展为全身 [[ 肌肉萎缩 ]] 和 [[ 吞咽困难 ]] 。最后产生 [[ 呼吸衰竭 ]] 。
依临床症状大致可分为两型：
1. === 肢体起病型=== 症状 首先是四肢肌肉进行性萎缩、无力，最后才产生呼吸衰竭。2. === 延髓起病型===
先期出现吞咽、讲话困难，很快进展为呼吸衰竭。
<ref>[https://m.baidu.com/bh/m/detail/qr_15783508958335101995 肌萎缩侧索硬化 症状是什么？]快速问医生</ref>== 检查==[[File:肌萎缩侧索硬化诊断.jpg|缩略图|肌萎缩侧索硬化检查<br>[http://www.zwenorth.com.cn/pic/0/11/14/37/11143761_598988.jpg 原图链接]]]要早期诊断 [[ 肌萎缩侧索硬化 ]] ，除了神经科临床检查外，还需做 [[ 肌电图 ]] 、 [[ 神经传导速度检测 ]] 、 [[ 血清特殊抗体 ]] 检查、 [[ 腰穿 ]][[ 脑脊液 ]] 检查、 [[ 影像学 ]] 检查，甚至 [[ 肌肉活检 ]] 。 == 诊断==1. === 病史采集和神经系统检查===
诊断过程的第一个重要步骤，就是由神经科医生进行的临床接诊。进行包括详细的现病史，家庭史，工作和环境接触史的采集。接诊过程中，神经科医生将寻找肌萎缩侧索硬化的典型表现：
* （1）检查要评估咀嚼和吞咽的肌肉力量，包括口腔、舌及咽喉肌。 * （2）下运动神经元（LMN）功能，如肌肉萎缩情况，肌肉力量或肌肉跳动（称为肌束震颤）。 * （3）上运动神经元（UMN）功能，如腱反射亢进和肌肉痉挛（肌肉紧张和僵直的程度） * （4）情绪反应失去控制，如哭或笑的情绪变化。思维的变化如丧失判断力或失去基本的社会技能 。检查者也会评估患者言语流畅性及文字识别能力。这些症状不常见，不容易引起重视 。 * （5）神经科医生还将询问如疼痛，感觉丧失或锥体外系问题。2<ref>[https://yiyuan.120ask. com/art/19062.html 肌萎缩侧索硬化诊断标准是什么 ]快速问医生</ref> == 辅助检查==[[File:肌萎缩侧索硬化als1.jpg|缩略图|肌萎缩侧索硬化als与als综合征的鉴别<br>[http://www.51wendang.com/pic/3d0107f4224e559940dce64b/15-810-jpg_6-1080-0-0-1080.jpg 原图链接]]]诊断过程的下一步往往是一系列的辅助检查，如 [[ 颈部MRI ]] （磁共振成像）、 [[ 头 ]] 和 [[ 腰MRI ，EMG ]]，[[EMG]] （肌电图）、 [[ 神经传导速度 ]] 和 [[ 血液 ]] 化验。有时会做 [[ 基因检测 ]] 或 [[ 腰椎穿刺 ]] 。 * （1）磁共振成像（MRI） 是一种无痛、非侵入性的检查，能非常详细提供脊髓和环绕、保护脊髓的骨骼及结缔组织的结构 。将有助于除外对脊髓或主要神经的压迫（如突出的椎间盘）、多发性硬化、骨肿瘤压迫神经等异常、脊髓或脑中风 。 * （2）肌电图（EMG） 是诊断过程一个非常重要的部分 。该检查有时不舒服，但有必要完成。第一部分通过小型电极在特定部位发送刺激经过所检测的神经，在另一部位接受信号。根据所需时间测定传导速度以判断是否有神经损伤。第二部分测试选定肌肉的电活动。通过很细的针插入到选定的肌肉，并用它来“听”这些肌肉的电活动模式 。 * （3）血液、尿液和其他检查 验血是为了筛查其他疾病，有些疾病症状类似肌萎缩侧索硬化早期迹象。 这些 <ref>[https://yiyuan.120ask.com/art/19062.html 肌萎缩侧索硬化 - 辅助 检查 包括甲状腺或甲状旁腺疾病、维 ]快速问医 生 素B12缺乏、艾滋病毒感染、肝炎、自身免疫性疾病以及某些类型的癌症。肌酸激酶（CK）是肌肉受伤或死亡释放的酶，也常检查。其他还包括自身免疫抗体、抗-GM1抗体检测，寻找可能与某些癌症有关的血液标志物。根据患者工作和环境，也可能做重金属检测。如果家庭里其他成员患 </ref> ==诊断==[[File: 肌萎缩侧索硬 化应该做 化als诊断1.jpg|缩略图| 肌萎缩侧索硬 化基因检测。有时可能需要腰穿。有些患者除无力外，有疼痛或肌酸磷酸激酶（CK）非常高的表现，可能需要肌肉活检。3. 化als 诊断<br>[http://www.51wendang.com/pic/3d0107f4224e559940dce64b/7-810-jpg_6-1080-0-0-1080.jpg 原图链接]]]这些检查完成后，有经验的神经科大夫就可以判断患者是否为 [[ 肌萎缩侧索硬化 ]] 。有时确诊所需要的症状和检查结果并非都异常（尤其是在疾病的最早阶段）。在这种情况下，神经科大夫会检查建议随诊，3个月后重复体检和肌电图。<ref>[https://m.baidu.com/bh/m/detail/im_14371321587612337616 肌萎缩侧索硬化症肌萎缩的诊治]好大夫在线</ref> ==治疗==[[File:肌萎缩侧索硬化症 治疗.jpg|缩略图|肌萎缩侧索硬化症治疗<br>[http://img3.imgtn.bdimg.com/it/u=4226195723,2767259311&fm=214&gp=0.jpg 原图链接]]]
尽早地做出诊断和鉴别诊断，尽早地给予神经保护和支持治疗，如力如太及其他药物，坚持定期随访。
1. === 一般疗法===
支持疗法：对症治疗，适当锻炼。如注意呼吸道、消化道的功能。若口水多，可给予少量抗阻胺药；若痰多，可给予雾化吸入及化痰药；如出现情绪低落，给予抗抑郁治疗等。此外，还要多翻身以防止压疮发生。如进食障碍，给予鼻饲或经皮胃造瘘（PEG）。
2. === 特殊疗法===
目前国际承认、且惟一通过美国食品药物监督局（FDA）批准治疗肌萎缩侧索硬化的药物为力如太（Rilutek），并且一定要尽早使用。
3. === 呼吸治疗===
开始呼吸不顺时，可使用一般氧气或使用双正压呼吸机（BiBAP）帮助呼吸，发生进一步呼吸衰竭时，则需气管切开，使用人工呼吸机。
4. === 研究进展===目前国际上正尝试以神经营养因子、抗氧化剂如维生素E、维生素C以及肌酸、CoQ10等与力如太联合应用，以对肌萎缩侧索硬化进行保护性治疗。 但上述 <ref>[https://www.baikemy.com/video/view/31598433172993 什么是肌萎缩侧索硬化？]百科名医网</ref> ==视频==<center>===什么是肌萎缩侧索硬化?==={{#iDisplay:https://tw.iqiyi.com/v_19rtqwlti5.html|560|420|iqiyi}} </center><ref>[https://www.iqiyi.com/v_19rr9kpa2w.html 什么是肌萎缩侧索硬化?]爱奇艺视频</ref> ==参考资料==*李晓光．《肌萎缩侧索硬化手册》．北京：中国协和医科大学出版社，2013-05-01：1-256*黄红云，王洪美，顾征，陈琳等. 嗅鞘细胞移植 治疗 还有待于 运动神经元病/肌萎缩侧索硬化的初步报告． 《 中国组织工程研究 》 ， 2004*樊东升，张俊，邓敏，康德瑄等. 肌萎缩侧索硬化／运动神经元病的基础与 临床 试验 研究． 《 北京大學學報(醫學版)編輯部 》 ， 2009 *中华医学会神经病学分会. 肌萎缩侧索硬化 的 证实。此外 诊断标准(草案)． 《 VIP 》 ， 年 *马林，李德军，印弘 ， 科 沈定国等. MRI及MR扩散张量成像对肌萎缩侧索硬化症的初步评价． 《 中华放射 学 家们也正在进行有关本病基因治疗 杂志 》 ， 2003 *杨波，万鼎铭，曹勇，宋来君等. 脐血间质干细胞移植对肌萎缩侧索硬化患者神经系统功能 的 实验研究。 影响． 《 郑州大学学报(医学版) 》 ， 2006
==文献来源==