風濕性舞蹈病

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風濕性舞蹈病又稱小舞蹈病（chorea minor）、Sydenham舞蹈病（Sydenham\\"s chorea），1864年Thomas Sydenham首先描述。常發生於鏈球菌感染後，為急性風濕熱的神經系統症狀。病變主要影響大腦皮層、基底節及小腦，由錐體外系功能失調所致。臨床表現為面、手和足快速舞蹈樣不自主運動，伴肌張力降低，肌力減弱及精神症狀為特徵的疾病。本病多見於兒童和青少年。尤以5～15歲女性多見。青年期後發病率迅速下降，偶有成年婦女發病，主要為孕婦。腦炎、白喉、水痘、麻疹、百日咳等感染以及系統性紅斑狼瘡和一氧化碳中毒等偶可引起本病。

目錄

發病機制

本病被認為是由A組β溶血型鏈球菌感染引起的自身免疫反應所致。部分患兒咽拭子培養A組溶血型鏈球菌陽性，血和腦脊液中可查到抗神經元抗體，該抗體與尾狀核、丘腦底核及其他部位的神經元上的抗原結合。血清中的抗神經元抗體滴度隨着舞蹈症的好轉而降低，隨着病情加重而升高。這些資料提示，機體針對鏈球菌感染的免疫應答反應中產生的抗體，與某種未知基底節神經元抗原存在交叉反應，引起免疫炎性反應而致病。

疾病分類

舞蹈病（chorea）屬錐體外系疾病，以舞蹈樣不自主運動為特徵。有風濕性舞蹈病（小舞蹈病）和遺傳進行性舞蹈病等。風濕性舞蹈病（小舞蹈病）是舞蹈病的一種。

病理生理

病理改變主要為黑質、紋狀體、丘腦底核、小腦齒狀核及大腦皮質充血、水腫、炎性細胞浸潤及神經細胞瀰漫性變性，有的病例出現散在動脈炎、點狀出血，有時腦組織可呈現栓塞性小梗死。軟腦膜可有輕度炎性改變，血管周圍有少量淋巴細胞浸潤。90%屍解病例中發現有風濕性心臟病。

臨床表現

1．多見於5-15歲，男女之比約為1：3。無季節、種族差異。病前常有上呼吸道感染、咽喉炎等A組β溶血性鏈球菌感染史。大多數為亞急性起病，少數可急性起病。

2．舞蹈樣症狀 可以是全身性，也可以是一側較重，主要累及面部和肢體遠端。表現為擠眉、弄眼、撅嘴、吐舌、扮鬼臉，上肢各關節交替伸屈、內收，下肢步態顛簸；精神緊張時加重，睡眠時消失。患兒可能會用有意識地主動運動去掩蓋不自主運動。不自主舞蹈樣動作可干擾隨意運動，導致步態笨拙、持物跌落、動作不穩、暴發性言語。舞蹈症常在發病2-4周內加重，3-6個月內自發緩解。約20%的患兒會復發，通常在2年內。少數在初次發病十年後再次出現輕微的舞蹈症。

3．肌張力低下和肌無力 可有明顯的肌張力減低和肌無力。當患兒舉臂過頭時，手掌旋前（旋前肌征）。檢查者請患兒緊握檢查者的第二、三手指時能感到患兒手的緊握程度不恆定，時緊時松，稱為擠奶婦手法（milkmaid grip）或盈虧征（wax-waning sign）。有時肌無力可以是本病的突出徵象，以致患兒在急性期不得不臥床。

4．精神障礙 患兒常伴某些精神症狀，如焦慮、抑鬱、情緒不穩、激惹、注意力下降、偏執-強迫行為等。有時精神症狀先於舞蹈症出現。

5．其他 約1/3患兒可伴其他急性風濕熱表現，如低熱、關節炎、心瓣膜炎、風濕結節等。

鑑別診斷

輔助檢查 1．血清學檢查：白細胞增多，血沉加快，C反應蛋白效價升高，抗鏈球菌溶血素"O」滴度增加。由於本病多發生在鏈球菌感染後2-3個月，甚至6-8個月，故不少患兒發生舞蹈樣動作時鏈球菌檢查常為陰性。免疫功能檢查：IgG、IgM、IgA可增高;

2．咽拭子培養：可檢出A組溶血性鏈球菌。

3．腦電圖：為輕度瀰漫性慢活動，無特異性。

4．影像學檢查：多數患兒的頭顱CT顯示尾狀核區低密度灶及水腫，MRI顯示尾狀核、殼核、蒼白球增大，T2加權像信號增強，隨臨床好轉而消退。PET顯示紋狀體高代謝改變。

診斷

主要依據兒童或青少年起病、有風濕熱或鏈球菌感染史、亞急性或急性起病的舞蹈症，伴肌張力低下、肌無力和（或）精神症狀應考慮本病。合併其他風濕熱表現及自限性病程可進一步支持診斷。

鑑別診斷

對無風濕熱或鏈球菌感染史、單獨出現的風濕性舞蹈病（小舞蹈病）須與其他原因引起的舞蹈症鑑別，如少年型亨廷頓病、神經棘紅細胞增多症、肝豆狀核變性、及各種原因（藥物、感染、腦缺氧、核黃疸）引起的症狀性舞蹈病。還需與其他疾病的類似症狀，如抽動症、扭轉痙攣鑑別。與其他病因舞蹈病及類似症狀疾病鑑別要點：

1.習慣性痙攣也稱習慣性動作，多見於兒童，無風濕病典型症狀。特點是動作刻板式重複，局限於同一個肌肉或肌群，無肌力、肌張力異常及共濟失調等。

2.先天性舞蹈病舞蹈樣動作可作為腦癱的一種表現形式，多在2歲前發病，較小舞蹈病早，常伴智能障礙、震顫和痙攣性癱瘓等。

3抽動穢語綜合徵.(Tourette syndrome) 見於兒童，表現快速、刻板的反覆不規則多發性肌肉抽動，常累及頭面部、頸肌群和咽喉肌，還有發怪聲或吐髒話。

4.Huntington舞蹈病多見於中年以上，除舞蹈動作，常有遺傳史和痴呆，少數兒童期發病者多伴肌強直。

5.扭轉痙攣常見於兒童期，有時扭轉痙攣動作較快速可誤認為舞蹈樣運動。兒童期扭轉痙攣常持續存在，無自限性，肢體扭動時肌張力增高，停止時正常。

6.肝豆狀核變性：有家族遺傳史，為常染色體隱性遺傳，多在青少年時起病，起病緩慢，進行性加重雖也可表現有舞蹈樣不自主動作，往往伴有震顫，肌張力增高。角膜K—F環陽性以及血清銅藍蛋白、血清銅均降低，尿銅增高，青黴胺治療有效等可資鑑別。

疾病治療

運動症狀的治療 對舞蹈症狀可用地西泮5mg，硝西泮7.5mg，或丁苯那嗪（tetrabenazine)25mg，每口2-3次曰服；氯丙嗪12.5-25mg，每日2-3次；亦可用氟哌啶醇0.5-lmg，每日2-3次。後兩種藥物易誘發錐體外系不良反應，需注意觀察，一旦發生，需減少劑量。

精神症狀的治療 對症治療。

抗感染治療 在確診本病後，無論病症輕重，均需應用抗鏈球菌治療，目的在於最大限度地防止或減少小舞蹈病復發及避免心肌炎、心瓣膜病的發生。一般應用青黴素80萬U 肌注，2次/日，l-2周為一療程。以後可給予長效青黴素120萬U肌注，每月1次。如果不能使用青黴素，可改用其他鏈球菌敏感的抗生素，如頭孢類。

免疫療法 患兒患病期間體內有抗神經元抗體，可應用糖皮質激素，用血漿置換、免疫球蛋白靜脈注射治療本病，可縮短病程、減輕症狀。

疾病預後

本病為自限性，即使不經治療，3-6個月後也可自行緩解；適當治療可縮短病程。約1/4患兒可復發。

疾病預防

由於本病發病與鏈球菌感染後引發的自身免疫反應有關，因此積極鍛煉身體，增強易患群體健康體質提高免疫力，可減少或消除鏈球菌在中小學及高中等易患人群的感染，從而減少小舞蹈病的發病率，對如果出現咽喉部或皮膚鏈球菌感染者應積極給予抗感染治療。

疾病護理

急性期應注意臥床休息，生活規律，保證充足睡眠，保持心情舒暢。選擇清淡飲食、避免食用辛辣、煎炸、油膩食物。服用糖皮質激素期間儘量少吃海鮮、牛羊肉等。有精神症狀時需要家人陪護，防止意外事故發生。