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顱骨嗜酸性肉芽腫

顱骨嗜酸性肉芽腫是一種原因不明的全身性骨病。全身除指骨和趾骨外均可被侵犯,但多見於扁平骨,顱骨為好發部位,多數病例為多發,單發於顱骨者預後較佳。有人認為本病屬於網狀內皮細胞增多症或肉芽腫。也有人認為本病是由於感染引起的一種免疫變態反應性疾病。[1]

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目錄

基本內容

顱骨嗜酸性肉芽腫( Eosinophilic granuloma of the skull)

病理

嗜酸性肉芽腫為灰褐色或灰黃色,質地較脆,在病理髮生上大致可分為四個階段。

早期:有大量組織細胞出現,其間尚有少量漿細胞、淋巴細胞和嗜酸性細胞。

肉芽期:出現富有血管的肉芽,有大量的嗜酸性粒細胞及大單核吞噬細胞,有時可見泡沫細胞,同時有局限性壞死或出血。

黃色腫塊期:特點為出現大量含有脂質的細胞。

晚期:肉芽組織被結締組織所代替,有纖維化現象和新骨形成。

臨床表現和診斷

此病多發於小兒和青年,男性多於女性。病人常有頭痛、低熱及體重減輕。顱骨好發於額骨、頂骨及顳骨,而枕骨少見。顱蓋都可發現小腫物,逐漸增大。局部可有疼痛,但不劇烈。

實驗室檢查可發現白細胞總數略增高,嗜酸性粒細胞增多,血沉加快。頭顱X檢查,可見圓形或橢圓形溶骨性破壞,邊緣不規則與正常骨分界清楚。此病單發性病變需與結核、骨髓炎和顱骨表皮樣囊腫相鑑別,而多發性病變需與骨髓瘤、轉移瘤和黃脂瘤病等相區別。

治療

激素和抗腫瘤藥物可以控制病情發展。本病對放射治療較敏感,對多發病變廣泛者,經活檢證實後應進行放射治療,一般用6~9Gy小劑量照射即可。病變較小者可行手術切除治療,一般預後較好。

嗜酸性細胞肉芽腫是一種病因不明、往往發生於外傷後的全身性骨病。好發於兒童和20歲左右的青年,男性較女性多見。除指骨和趾骨外全身各扁平骨均可發病。顱骨為好發部位,病變多為單發,約占70—85%。病理在鏡下可見多種細胞成份,包括淋巴細胞、網狀細胞、嗜酸性細胞、多核細胞、纖維母細胞、漿細胞等。其發展分四個階段:(1)增殖期;(2)肉芽期;(3)黃色腫塊期;(4)纖維化期。起病初時常有低熱、局部腫脹疼痛。本病主要以手術治療為主,術後加用放療。單發者預後較佳。

參考文獻