間質性肺炎

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間質性肺炎是一個科技名詞。

中華文明是一種獨特的文明，其文字也是非常獨特的。在世界上所有的國家中，只有中國由於其民族文化強大的包容性與同化性而始終沒有間斷過的文化傳承，這使漢字成為世界上較少的沒有間斷過的文字形式。約公元前14世紀殷商後期出現的甲骨文被廣泛認為是漢字的第一種形式，一直發展到今日，有三四千年的歷史。

目錄

名詞解釋

間質性肺炎（interstitial pneumonia）是多種原因引起的肺間質炎性和纖維化疾病，病變主要侵犯肺間質和肺泡腔，包括肺泡上皮細胞、毛細血管內皮細胞、基底膜以及血管、淋巴管周圍的組織，最終引起肺間質的纖維化，導致肺泡-毛細血管功能的喪失。

流行病學

間質性肺炎目前沒有完整的流行病學數據統計，但臨床較為常見的特發性間質性肺炎，近年來發病率有所升高。2016年的一項調查顯示，韓國每10萬人群中，有74~88人患有特發性間質性肺炎。其中特發性肺纖維化的發病率隨年齡的增長而顯著升高，男性患病率高於女性。在吸煙和暴露在金屬粉末、有機粉塵、刺激性氣體的人群中，患病的風險顯著增加。

疾病類型

根據病因的不同，主要分為已知原因的間質性肺炎和特發性間質性肺炎。

已知原因的間質性肺炎

是一組致病因素明確的間質性肺炎，常見的類型包括以下四個方面。

過敏性肺炎

由短時間內或反覆多次吸入有機粉塵或特定的化學物質引起。

藥物所致間質性肺炎

由於藥物治療引起的間質性肺炎，及時停藥後多數能阻止病情進展。

結締組織病相關性間質性肺炎

是由於結締組織病累及呼吸系統引起的免疫性肺損傷，呈急性、亞急性或慢性起病，可表現為不同的影像和組織類型。

塵肺病

由於長期或反覆吸入無機礦物質粉塵所致的一組肺臟瀰漫的結節狀或網格狀炎症和纖維化疾病，多數是勞動者在職業活動中患病。

特發性間質性肺炎

是一組病因不明的間質性肺疾病，主要包括以下兩類。

常見特發性間質性肺炎

特發性肺纖維化

是臨床最常見的特發性間質性肺炎，局限在肺臟，表現為進行性肺間質纖維化，其影像和組織病理學特徵為普通型間質性肺炎，成年發病，好發於老年人。

特發性非特異性間質性肺炎

慢性肺臟炎症和纖維化疾病，其肺臟病理特徵為不同程度的肺臟炎症和纖維化病變，時相均一。大多數非特異性間質性肺炎是繼發性，少數病因不明的非特異性間質性肺炎，稱為「特發性」。

呼吸性細支氣管炎伴間質性肺病

表現為巨噬細胞性細支氣管炎和肺泡炎，多見於重度吸煙者，發病平均年齡36~54歲，無顯著的性別差異。

脫屑性間質性肺炎

表現為大量吞噬煙塵顆粒的巨噬細胞在肺泡腔內聚集，多見於重度吸煙者，平均發病年齡為40~60歲。

隱源性機化性肺炎

通常為亞急性起病，約1/3的患者病程早期有流感樣症狀，如低熱、咽痛、乏力等，出現乾咳和不同程度的呼吸困難。影像特徵為多葉段肺實變和（或）磨玻璃影。以40~60歲多見。大多數機化性肺炎是繼發性，少數病因不明的機化性肺炎，稱為「隱源性」。

急性間質性肺炎

急性起病、病情快速進展，嚴重時可出現呼吸衰竭，病死率大於50%，平均發病年齡為50歲。

罕見特發性間質性肺炎

特發性淋巴細胞間質性肺炎

影像表現為磨玻璃影和多發的囊腔影，特發性罕見，多數為繼發性。

胸膜肺實質彈力纖維增生症

是以胸膜和肺彈力纖維增生為主要特徵的間質性肺炎，呈雙上肺分布，病情呈進行性發展，平均發病年齡為57歲，病死率為40%。

未分類的特發性間質性肺炎

指經過多學科專家討論後仍不能明確診斷的間質性肺炎，常常混有多種分型。

間質性肺炎大多由於病毒所致，主要為腺病毒、呼吸道合胞病毒、流感病毒、副流感病毒、麻疹病毒等，其中以腺病毒和流感病毒引起的間質性肺炎較多見，也較嚴重，常形成壞死性支氣管炎及支氣管肺炎，病程遷延易演變為慢性肺炎。

肺炎支原體也能引起間質性肺炎。支原體經呼吸道侵入後主要侵犯細支氣管和支氣管周圍組織，由於無破壞性病變故能完全恢復。

病因

間質性肺炎可以是病因不明，也可以由其他疾病繼發。目前臨床將間質性肺炎的病因分為兩大類，一類是已知病因的，另一類是未知病因的，即「特發性」，每一類又可分為不同的亞型。

在已知病因中，常見病因包括：吸入無機粉塵、有機粉塵和各種刺激性的有毒氣體；各類結締組織病以及藥物或放療相關性間質性肺炎等。部分間質性肺炎的病因雖然還不清楚，但病情的進展與一些危險因素有關。