視網膜毛細血管擴張症
視網膜毛細血管擴張症(retinal telangiectasis):外層滲出性視網膜病變(external exudative retinopathy)或外層出血性視網膜病變(external hemorrhagic retinopathy)又稱為Coats病。1908年首先由Coats報d道,當時將本病分為3種類型:①不伴有血管改變的滲出性視網膜病變;②伴有血管異常和出血的滲出性視網膜病變;③有血管瘤和動靜脈交通。後來認為第3種類型是一獨立血管病,應稱為von Hippel病,故不再包括於Coats病一類內。1956年Reese發現患者是從視網膜毛細血管擴張發展成典型的Coats病
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基本信息
西醫學名:視網膜毛細血管擴張症
英文名稱:Retinal Telangiectasis
其他名稱:Coats病
所屬科室:五官科 - 眼科
傳染性:無傳染性
病因
1.視網膜母細胞瘤 較易與Coats病混淆,常有因Coats病誤認為腫瘤而摘除眼球者。其鑑別診斷要點如表1所示。
2.早產兒視網膜病變 晚期出現白色瞳孔應與Coats病鑑別,但本病多為雙眼發病,多見於早產兒曾接受氧氣治療者。
3.轉移性眼內炎 常繼發於全身急性感染病,特別是肺部感染。眼前節常有不同程度炎症表現,如角膜後壁沉着、房水閃光陽性、瞳孔縮小等葡萄膜炎體徵。
4.老年黃斑變性 對極少數Coats病的老年患者應與黃斑變性鑑別,後者病變恆在黃斑區,可有反覆出血和大塊滲出,但視網膜血管無瘤樣改變。
5.糖尿病性視網膜病變 有時有環狀滲出及微血管瘤,但糖尿病性者常為雙眼發病,且有全身性糖尿病的病史、症狀和體徵。
臨床表現
毛細血管擴張症在臨床上通常是靜息的,偶然在神經影像檢查中或屍檢中被發現。 罕見情況下的症狀包括:頭痛噁心和癲癇發作,儘管因果關係尚無清楚。
診斷
1.視網膜母細胞瘤 較易與Coats病混淆,常有因Coats病誤認為腫瘤而摘除眼球者。其鑑別診斷要點如表1所示。
2.早產兒視網膜病變 晚期出現白色瞳孔應與Coats病鑑別,但本病多為雙眼發病,多見於早產兒曾接受氧氣治療者。
3.轉移性眼內炎 常繼發於全身急性感染病,特別是肺部感染。眼前節常有不同程度炎症表現,如角膜後壁沉着、房水閃光陽性、瞳孔縮小等葡萄膜炎體徵。
4.老年黃斑變性 對極少數Coats病的老年患者應與黃斑變性鑑別,後者病變恆在黃斑區,可有反覆出血和大塊滲出,但視網膜血管無瘤樣改變。
5.糖尿病性視網膜病變 有時有環狀滲出及微血管瘤,但糖尿病性者常為雙眼發病,且有全身性糖尿病的病史、症狀和體徵。
鑑別診斷
視網膜毛細血管擴張症應與視網膜母細胞瘤[1]、早產兒視網膜病變[2]、轉移性眼內炎等發生於兒童期並出現白瞳症的眼病鑑別。其中,與視網膜母細胞瘤的鑑別特別重要,如果將視網膜母細胞瘤誤診為Coats病,則可延誤視網膜母細胞瘤的治療而危及患兒生命。
治療
無特效療法,早期病例應用光凝療法效果較好。
1.光凝療法 可利用激光治療,對早期病例效果較好。光凝視網膜血管病變區可使異常血管閉塞,滲出減少,病變區為脈絡膜視網膜瘢痕代替。用光凝治療後大多數病例病情停止進行,保留部分視力。
2.冷凍療法 可單獨使用或與激光合併使用,有一定效果。
3.透熱凝固術 在缺乏激光設備時可試用鞏膜表面透熱凝固術於相應病變區,部分病例有效。
4.手術治療 病變重者,如果有前膜形成和視網膜脫離可作玻璃體切割術和視網膜切開去除視網膜下滲出,保留部分視網膜功能和視力。
5.其他治療 腎上腺皮質激素,效果不確切,可減輕水腫,使病情暫時緩解,不能控制病情進展。以往有用X線照射,療效也不確實。對本病的併發症如繼發性青光眼或白內障等,可根據具體病情考慮手術對症治療。
併發症
玻璃體積血以及增生性玻璃體視網膜病變,晚期可以合併虹膜睫狀體炎以及並發性白內障、繼發性青光眼,可導致眼球萎縮。
視頻
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