血管内乳头状血管内皮细胞瘤

血管内乳头状血管内皮细胞瘤
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英文名称：endovascular papillary angioendothelioma 就诊科室：外科；肿瘤科多发群体：儿童发病部位：皮肤和皮下常见病因：皮肤和皮下常见症状：皮内或软组织内粉色黑蓝色无痛结节直径2～3cm。部分皮肤呈弥漫性肿胀生长极缓慢

血管内乳头状血管内皮细胞瘤是一种极罕见的血管病变。Dabska于1969年首次报道。病因尚不明确。肿瘤为低度恶性，但生长缓慢，可长期生存。诊断主要依赖于病理检查。治疗以扩大切除为主。 ^[1]

临床表现

儿童多发，也可见于成人，主要位于皮肤和皮下，其他部位如脾脏、骨、舌、睾丸也有报道。皮内或软组织内可见粉色或黑蓝色无痛结节，直径为2～3cm。部分皮肤呈弥漫性肿胀。肿瘤可向周围淋巴结转移，生长极为缓慢。 ^[2]

组织病理：镜下可见互相吻合的血管，管腔内有乳头状皱褶形成，为新生的内皮细胞，后者被覆多层内皮细胞，细胞呈多形性，胞质稀少，核深染，可见核分裂象。腔内可见淋巴细胞。 ^[3]

主要依赖于病理检查。 ^[4]

最初研究提示肿瘤具有局部复发和局部淋巴结转移的倾向，因此在可能的情况下，建议扩大切除。 ^[5]