肺隔離症
肺隔離症 |
別 稱:支氣管肺隔離症 英文名稱 :pulmonary sequestration 就診科室 :胸外科 常見病因 :為先天性疾病(非遺傳性疾病)在肺發育過程中,高壓血流壓迫部分肺 影響其發育 甚至咯血肺內腫塊影心力衰竭等 |
肺隔離症是指一種少見的先天性肺發育畸形,由異常體循環動脈供血的部分肺組織形成囊性腫塊,這部分肺組織可與支氣管相通,造成反覆發作的局限性感染,不相通時則不會出現任何呼吸道症狀,又稱為支氣管肺隔離症。臨床特點為存在異常動脈供血。本病治療方法主要是手術切除病變肺組織。 [1]
目錄
病因
肺隔離症為先天性疾病(非遺傳性疾病),在肺發育過程中,連接原始主動脈與原始肺的血管未退化,高壓血流壓迫部分肺,影響其發育,使其發生囊性變和纖維性變,形成隔離症。
本病可分為葉內型和葉外型。葉內型與正常肺組織包裹在同一胸膜下,解剖關係密切,與支氣管相通,有症狀;葉外型單獨包裹在其自身的異常胸膜下,與正常肺相對獨立,無症狀,但50%可合併其他畸形,如膈疝、心血管畸形、肺發育不全、脊柱畸形、食管畸形等。臨床上以葉內型常見。 [2]
臨床表現
肺隔離症的臨床症狀分三類:
1.呼吸道症狀主要發生在葉內型隔離症,臨床表現為反覆發作的肺部感染,咳嗽、咳痰,甚至咯血。
2.無症狀主要在葉外型隔離症,僅在胸片上表現為肺內腫塊影。
3.心血管症狀這種表現極少見,主要是為隔離症供血的血管對血液分流導致的心力衰竭。 [3]
檢查
1.合併感染時白細胞計數升高。
2.胸部X線 表現為密度增強而不均勻的陰影,邊界清楚,呈分葉狀,或可伴有單個或多個囊狀擴張影,位於下葉後基底段且與膈相連。合併肺炎者,在隔離肺組織和鄰近正常肺組織的同時,出現肺部炎症浸潤影,待炎症控制後,鄰近肺組織恢復正常,而隔離肺組織陰影仍持續存在。
3.胸部增強CT掃描和磁共振成像(MRI)
可清晰顯示異常供血動脈進入隔離症區域,有利於確診。動脈造影可確診本病,僅用於一些特殊病例。
4.超聲檢查 妊娠22~33周產前超聲掃描可能做出診斷。 [4]
診斷
根據病史、臨床表現,結合影像學檢查(主要為增強CT)可做出診斷。 [5]
鑑別診斷
本病應與支氣管擴張症、肺炎、肺膿腫、肺腫瘤等鑑別,發現異常血管通向病變部分有助於臨床診斷。同時觀察是否合併其他畸形。 [6]
併發症
葉內型肺隔離症常並發肺炎。葉外型常合併其他畸形,如橫膈疝、室間隔缺損、肺靜脈異位引流、心包囊腫、漏斗胸、脊柱畸形、肺不發育等。 [7]
治療
肺隔離症的治療方法主要是手術切除病變肺組織。 葉外型隔離症患者需要手術切除病變肺、安全結紮異常動靜脈,校正可能合併的畸形,但若無任何症狀時,可暫不行手術。 葉內型隔離症反覆出現呼吸道感染者,應考慮手術治療。由於合併感染,導致粘連嚴重和血管迂曲,一般不行單純局部切除,需要做肺葉切除,在分離血管時相對困難。 產前超聲掃描發現者,大多數可在產後根據病情進行治療,伴羊水過多者,需進行產前治療。
治療
參考來源
- 劉倫旭,周清華,陳光富. 肺隔離症的診斷和外科治療. 《 中國胸心血管外科臨床雜誌 》 , 1999
- 張雷,丁嘉安,姜格寧等. 肺隔離症的診斷和治療. 《 CNKI 》 , 1998
- 聶永康,趙紹宏,蔡祖龍等. 螺旋CT三維重建在肺隔離症診斷中的應用. 《 中華放射學雜誌 》 , 2003
- 盧根,申昆玲,胡英惠,曾津津. 肺隔離症19例的診斷與治療. 《 CNKI 》 , 2010
- 劉鋒,張伯生,許棟生等. 肺隔離症的診斷和外科治療. 《 CNKI 》 , 2003
文獻來源
- ↑ 什麼是肺隔離症有來醫生
- ↑ 肺隔離症的病因是什麼家庭醫生在線
- ↑ 肺隔離症的症狀有來醫生
- ↑ 支氣管肺隔離症的檢查有哪些快速問醫生
- ↑ 肺隔離症怎麼確診?大眾養生網
- ↑ 肺隔離症如何鑑別診斷?快速問醫生
- ↑ 肺隔離症會引發什麼疾病?快速問醫生
- ↑ 肺隔離症怎麼治療有來醫生