肺性肥大性骨病

肺性肥大性骨病又称Marie-Bamberger综合征，特点为多发性关节炎、骨膜炎与杵状指（趾）、膝肘腕踝等关节常被累及，病骨区软组织有胀压痛，以胫腓骨和尺桡骨远端较为明显，严重者可累及股骨、肋骨和掌骨等。

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目录

治疗

本症的治疗主要为针对原发病进行治疗，Coury报道，90%肺性肥大性骨病继发于胸腔内恶性肿瘤，其中80%继发于肺癌。美国Mayo诊所报道1879例肺癌手术病例，有肥大性骨关节病者占10%，肺癌切除后，37%患者的疼痛症状立即减轻或消失，84%术后1个月消失。但杵状指消失非常缓慢。当肿瘤复发时症状又可出现。

病因病机

本病最常见和最主要的病因是胸腔内疾病,约占90%,而80%合并肺内疾病。其中2/3为支气管癌,1/5为良性肿瘤。近年研究表明,某些并非发源于内分泌腺或组织的肿瘤也可分泌类似各种激素功能的肽类或蛋白质。科学家把这种并非内分泌腺或组织所分泌的来源异常的分泌物称之为异源激素。多种恶性肿瘤如肺癌、胃癌等都可以分泌异源激素,此种异源生长激素可刺激骨关节增生、肿胀、疼痛,呈现肥大性骨关节病,酷似肢端肥大症。刺激骨膜导致骨膜增生或新生骨形成,日久形成杵状指。

临床表现

临床上常分为三型：

1．杵状指（趾）型：手指（趾）末端呈鼓锤状增生，发生快，有疼痛感及甲床周围环绕红晕，常为本病的早期临床表现或者临床唯一症状。

2．类风湿样关节类型：关节肿胀疼痛，活动受限，可伴低热，与类风湿关节炎症状相似。

3．肢端肥大型：以长骨末端疼痛，骨膜增生，新骨形成，关节肿胀疼痛为特点，但不出现关节畸形或强直，类似肢端肥大症。

诊断

本病的诊断依据是：

1．逐渐出现的杵状指（趾），四肢大关节疼痛、肿胀与运动受限。

2．X线片所见：早期仅见杵状指（趾），无骨骼改变，晚期大多数长骨慢性进行性和对称性的骨膜增长，如花边样或葱头样改变，多发生于胫腓骨或尺桡骨。

3.有胸腔内病变（主要为肺部的恶性肿瘤）作为佐证。

鉴别诊断

（一）类风湿关节炎为对称性关节肿，腕、掌指近端指间关节肿常见，晨起有关节僵硬现象，皮下可扪及类风湿结节。实验室检查类风湿因子常为阳性。手X线征表现为骨质疏松及关节隙狭窄。

（二）肢端肥大症，本症除具有典型面貌外，尚有蝶鞍区压迫征等全身征象。患者血浆生长激素水平升高，且不受高血糖水平抑制，TRH兴奋试验阳性。X线表现为蝶鞍增大，颅骨板增厚增粗，骨质稀疏，空气窦增大，下颌增大，牙齿稀疏，长骨多骨疣，指（趾）端呈丛毛状。