肺性肥大性骨病

肺性肥大性骨病又稱Marie-Bamberger綜合徵，特點為多發性關節炎、骨膜炎與杵狀指（趾）、膝肘腕踝等關節常被累及，病骨區軟組織有脹壓痛，以脛腓骨和尺橈骨遠端較為明顯，嚴重者可累及股骨、肋骨和掌骨等。

[]

目錄

治療

本症的治療主要為針對原發病進行治療，Coury報道，90%肺性肥大性骨病繼發於胸腔內惡性腫瘤，其中80%繼發於肺癌。美國Mayo診所報道1879例肺癌手術病例，有肥大性骨關節病者占10%，肺癌切除後，37%患者的疼痛症狀立即減輕或消失，84%術後1個月消失。但杵狀指消失非常緩慢。當腫瘤復發時症狀又可出現。

病因病機

本病最常見和最主要的病因是胸腔內疾病,約占90%,而80%合併肺內疾病。其中2/3為支氣管癌,1/5為良性腫瘤。近年研究表明,某些並非發源於內分泌腺或組織的腫瘤也可分泌類似各種激素功能的肽類或蛋白質。科學家把這種並非內分泌腺或組織所分泌的來源異常的分泌物稱之為異源激素。多種惡性腫瘤如肺癌、胃癌等都可以分泌異源激素,此種異源生長激素可刺激骨關節增生、腫脹、疼痛,呈現肥大性骨關節病,酷似肢端肥大症。刺激骨膜導致骨膜增生或新生骨形成,日久形成杵狀指。

臨床表現

臨床上常分為三型：

1．杵狀指（趾）型：手指（趾）末端呈鼓錘狀增生，發生快，有疼痛感及甲床周圍環繞紅暈，常為本病的早期臨床表現或者臨床唯一症狀。

2．類風濕樣關節類型：關節腫脹疼痛，活動受限，可伴低熱，與類風濕關節炎症狀相似。

3．肢端肥大型：以長骨末端疼痛，骨膜增生，新骨形成，關節腫脹疼痛為特點，但不出現關節畸形或強直，類似肢端肥大症。

診斷

本病的診斷依據是：

1．逐漸出現的杵狀指（趾），四肢大關節疼痛、腫脹與運動受限。

2．X線片所見：早期僅見杵狀指（趾），無骨骼改變，晚期大多數長骨慢性進行性和對稱性的骨膜增長，如花邊樣或蔥頭樣改變，多發生於脛腓骨或尺橈骨。

3.有胸腔內病變（主要為肺部的惡性腫瘤）作為佐證。

鑑別診斷

（一）類風濕關節炎為對稱性關節腫，腕、掌指近端指間關節腫常見，晨起有關節僵硬現象，皮下可捫及類風濕結節。實驗室檢查類風濕因子常為陽性。手X線征表現為骨質疏鬆及關節隙狹窄。

（二）肢端肥大症，本症除具有典型面貌外，尚有蝶鞍區壓迫征等全身徵象。患者血漿生長激素水平升高，且不受高血糖水平抑制，TRH興奮試驗陽性。X線表現為蝶鞍增大，顱骨板增厚增粗，骨質稀疏，空氣竇增大，下頜增大，牙齒稀疏，長骨多骨疣，指（趾）端呈叢毛狀。