肌束震顫

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肌束震顫（fasciculation）：是肌肉靜息時由一個或多個運動單位自發性放電導致肌肉顫動，呈短暫的單一收縮，見於各種下運動神經元損傷疾病及某些正常人。由於脊神經前根受刺激，引起整個肌束顫動。其顫動範圍較肌纖維震顫為大。見於脊神經根腫瘤及神經根炎。

目錄

診斷

1、腦脊液檢查基本正常。

2、肌電圖檢查可見自發電位，神經傳導速度正常。

3、肌肉活檢可見神經源性肌萎縮。

4、頭、頸MRI可正常。

病因

病因和發病機制不清。5%～10%的病者有家族史，稱為家族性運動神經元疾病。在這組有家族史的運動神經元疾病病者中發現了過氧化物岐化酶的基因異常，並認為可能是該組疾病的發病原因。隨着應用脊髓前角細胞主動免疫動物產生實驗性運動神經元病模型，病人血清中和腦脊液中抗GM1抗體，抗鈣離子通道抗體檢出率增高和免疫抑制劑治療的一定療效以來，自身免疫機制的理論倍受人們注意。

鑑別

1.頸椎病：上肢或肩部疼痛，且呈階節段性感覺障礙，無延髓麻痹表現，影像學檢查以及胸鎖乳突肌肌電圖不受累及予以鑑別。

2.脊髓空洞症：本病的特徵是節段性、分離性痛溫覺缺失；依據節段性分離性感覺障礙、頸脊髓磁共振(MRI)可見空洞。

3.脊髓腫瘤和腦幹腫瘤：不同程度的傳導束型感覺障礙。腰穿示椎管阻塞，椎管造影、CT或磁共振(MRI)顯示椎管內占位性病變。

4.重症肌無力：同樣重症肌無力易影響延髓和肢體肌肉，但是重症肌無力有波動性等易疲勞現象，一般不難於鑑別。

5.多灶性運動神經病：臨床上極似運動神經元病，主要鑑別是肌電圖顯示神經傳導速度影響，尤其是發現的多灶性點狀髓鞘病變。另外此組病人腦脊液中抗GMI抗體增高的陽性率更高。有時需長時間隨訪，才能做出鑑別。

疾病預防

由於對該病的病因和發病機制尚無確切了解，因而尚無有效的預防措施。

實際上，臨床運動神經元病主要是肌萎縮側束硬化症的表現，其他類型多數是疾病發展的不同時期，運動系統損害的不同程度的表現，進行性肌脊萎縮症和原發性側索硬化症最終發展成肌萎縮側束硬化症。單純脊髓損害的運動神經元病一般存活3-5年，而延髓損害（單純或伴脊髓損害）的病人存活少於2年半，疾病大多進展緩慢的，有作者報道10-15年存活的病例。不同部位損害的病人功能障礙發展的快慢有明顯的差異，延髓損害的病人功能完全殘缺早（約數月即發生），而脊髓損害者慢，可達4年。少年型進行性脊肌萎縮症可以存活20-40年。