结节病

结节病
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结节病（英语：Sarc-oid-osis，由字根 sarc“肉”的意思，加上 -oid“像…似的”或“有质量的”，与后缀 -osis，“疾病或非正常情况”组成；简称：sarcoid）是一种发炎细胞不正常聚集形成肿块（肉芽肿）的疾病。

• 这种疾病通常好发于肺部、皮肤或是淋巴结。
  • 较不常见的部位为眼、肝、心脏以及脑部，但此病可能进犯任何器官。
  • 病征和症状依进犯的器官而定。通常没有症状，或是只有轻微症状。当进犯肺部，患者可能会出现喘鸣、咳嗽、呼吸困难或胸痛。部分患者会发生洛夫格伦氏症候群，合并发烧、淋巴肿大、关节炎和名为结节性红斑的皮疹。

目录

结节病患的症状

• 约半数结节病患者无症状，是在行胸部 X 线检查时意外发现；
• 有症状者早期表现包括咳嗽、少痰或无痰。全身症状有低热、乏力、盗汗、食欲减退、体重下降等。
  • 病变进展出现纤维化时可有胸闷、气促、喘鸣和呼吸困难等。
  • 约 60 % ～ 70 % 的胸部结节病患者具有特征性影像学表现，包括双侧对称的肺门和气管旁淋巴结增大、肺部结节状阴影，晚期则可见广泛纤维化。
• 01影像学表现:
  • 胸部 CT 除显示上述典型征象外，尚可显示胸部结节病的更多非典型征象，包括沿淋巴管分布的粟粒性结节（大多位于支气管血管束周围、叶间裂和胸膜下）、磨玻璃样病变、肺实变、支气管血管束结节样增粗、蜂窝状影。
• 02 相关体征:
  • 约 65% 的结节病患者确诊时出现肺功能受损，主要是限制性通气功能障碍，即用力肺活量（FVC ）降低。
  • 约半数患者亦同时存在阻塞性通气功能障碍，主要是第1 秒用力呼气量（FEV 1）或FEV 1 /FVC减小。据报导肺动脉高压发生率为 6% ～ 43%，主要是肺纤维化导致肺血管闭锁。
• 03肺外表现:
  • ①眼部：约 25% ～ 80% 结节病患者出现眼部受累，主要表现为虹膜睫状体炎、急性色素层炎、角膜结膜炎，重者可致视力受损。
  • ②皮肤：约25% ～ 35% 结节病患者会出现皮肤受累，虽不致命，但对患者的心理产生极大负担。主要表现为红色斑疹、丘疹和斑块，多见于面颈部、肩背部、四肢。冻疮样狼疮是皮肤损害的特殊表现，为持久性紫罗兰色斑块样病变，主要累及鼻、面颊、唇部和耳部。
  • ③神经系统：约25% 的结节病患者出现神经系统受累，仅 10% 出现症状。常见症状为颅神经麻痹、头疼、共济失调、认知功能障碍、乏力和癫痫发作，脑脊液检查示非特异性炎症，头颅增强磁共振成像（MRI）可检测出病变部位，并有助于评价疗效。

结节病的原因

• 淋巴结结节病是淋巴的网状系统慢性肉芽肿性病，淋巴结结节病的发病原因至今为止尚不明确。
• 结节病由英国医生Hutchison于1877年首先报道，曾一度被称为Mortimer病、Boeck病、Schaumann病、鲍氏肉芽肿病、类肉瘤病及良性淋巴肉芽肿病等。直至1940年，“结节病”（sarcoidosis）这一病名方被广泛采用。
• 目前病因不明。过去认为本病是结核病之一，但证据不足。还有提出其他不典型分支杆菌是病因。其他如病毒感染及遗传因素的影响，但未能得到证实。
  • 近年来认为本病与免疫反应有关。特别是T细胞介导的免疫反应起著重要的作用。在某些致病抗原的刺激下，激活了病变部位的T细胞和巨噬细胞。被激活的T细胞释放大量的单核细胞趋化因子和巨噬细胞游走抑制因子，使单核细胞发生聚集；激活的巨噬细胞释放白细胞介素-1，使T细胞分裂增生，因则早期病变以T细胞单核细胞、巨噬细胞浸润为主要细胞。随著疾病的发展，上皮样细胞大量产生，形成典型的结节性肉芽肿。疾病后期，纤维母细胞增生，最后出现广泛的纤维化。

结节病患的治疗

• 多数结节病患者机体功能未受影响，且部分患者可自愈。
  • 当器官功能受损害时即可治疗。专家的共识建议是用泼尼松，每 3 个月评价效果，有效则逐渐减量。
  • 若 3 个月评价效果病灶无反应，则应增加药量或换方案。长期服用糖皮质激素应密切观察其不良反应。
• 结节病的病程一般呈良性经过，约75%的患者病情可自行缓解，20%～25%患者出现不同程度的肺功能永久性损害，约有5%～10%的患者最终死亡。一般情况下，胸内结节病在诊断后1年内进行治疗者预后较好，病程超过2年者治疗效果差，因此应尽量早期治疗。死亡原因多为肺纤维化导致的呼吸衰竭和肺心病。因长期使用激素治疗未用抗结核药物，并发结核病，也为死因之一。
• 发现结节时，胸腔外科医师会依病患病史、是否为肺癌高危险群、结节大小决定治疗方式。
  • 小于0.5公分，需定期追踪检视是否产生变化，当结节变大、变厚实或变多，就有恶性可能，需尽早切除。
  • 大于0.5公分：视结节型态与数目决定执行“切片手术”或“诊断性手术”，以判断结节属性，进而决定是否手术。
  • 大于1公分：恶性度较高，则建议手术切除。
• 早期诊断、治疗是存活的关键，以肺腺癌为例，于第一期时确诊治疗的5年存活率高达60-80%；纵使是转移性癌症，若是肺部单一转移，即早手术切除，配合化疗的5年存活率也有40%。