紫纹
常见疾病
库欣综合征。
症状起因
1、ACTH依赖性库欣综合征
指下丘脑一垂体或垂体以外的某些肿瘤组织分泌过量ACTH和（或)促肾上腺皮质激素释放激素（CRH)引起双侧肾上腺皮质增生并分泌过量的皮质醇。包括垂体性库欣综合征即库欣病（Cushing disease)、异位ACTH综合征和非常少见的异位CRH综合征。
2、ACTH非依赖性 Cushing综合征
指肾上腺皮质肿瘤或增生导致自主分泌过量皮质醇，包括肾上腺皮质腺瘤、腺癌、原发性色素沉着结节性肾上腺皮质病（PPNAD)、促肾上腺皮质激素非依赖性大结节样肾上腺增生（AIMAH)等。
诊断
库欣综合征的诊断原则包括：
1、功能诊断
确定是否为皮质醇增多症、依赖于皮质醇的过度分泌及不被地塞米松试验所抑制。
2、病因诊断
明确是ACTH依赖性还是非ACTH依赖性库欣综合征。
3、定位诊断
明确病变部位是在垂体、垂体以外其他肿瘤，还是肾上腺本身。
鉴别诊断
1、单纯性肥胖
可有类似库欣综合征的表现如高血压、糖耐量异常、月经稀少或闭经、痤疮、多毛、腹部出现条纹等。24h尿皮质醇排泄可增加，但午夜血浆和唾液皮质醇不升高，血浆皮质醇昼夜节律正常，小剂量地塞米松抑制试验可被抑制。
2、多囊卵巢综合征
典型表现有闭经、多毛、肥胖，还可以表现为月经不规则，糖耐量异常，雄激素增多表现如痤疮、多毛等，库欣综合征也可有这些表现。多囊卵巢综合征患者可有24h尿皮质醇的升高，但血浆皮质醇昼夜节律多保持正常，小剂量地塞米松抑制试验可被抑制。
3、2型糖尿病
常有高血压、肥胖、糖耐量异常，但没有典型的库欣综合征的表现，血浆皮质醇昼夜节律正常。
检查
（一）定性诊断
1、尿游离皮质醇（UFC）
诊断皮质醇增多症最直接和可靠的指标是测定24h尿皮质醇，90%以上的库欣综合征患者UFC明显高于正常。
2、血皮质醇昼夜节律变化
血浆皮质醇测定是评价肾上腺皮质功能的常用指标。正常人血浆皮质醇具有明显的昼夜周期波动，血浆皮质醇早晨升高，午夜降至最低。库欣综合征患者血浆皮质醇含量可无昼夜变化或虽有变化其基础水平较高。
3、唾液皮质醇
唾液皮质醇不受血中皮质类固醇结合球蛋白影响的特点，能反映血中具有生物活性的游离皮质醇水平。唾液皮质醇采样简便易行，作为无创性检查可在肥胖儿童中进行库欣综合征的筛选。
4、血浆促肾上腺皮质激素（ACTH)测定
正常情况下，垂体ACTH呈昼夜节律变化和脉冲式分泌，一般午夜最低，晨6：00最高，可相差1倍，血ACTH水平对库欣综合征的病因诊断有重要价值。
5、库欣综合征的血红蛋白、血细胞比容和红细胞计数可偏高；使中性粒细胞增加而淋巴细胞偏低，大约35%的患者淋巴细胞在正常偏低，同时嗜酸性粒细胞亦低。明显的低血钾性碱中毒，常见于异位ACTH综合征和肾上腺腺癌和肾上腺皮质大结节增生患者。
6、小剂量地塞米松抑制试验
当24h尿皮质醇含量升高，应作小剂量地塞米松抑制试验。如可抑制，则为假性皮质醇增多症；不能被抑制则为库欣综合征。
7、大剂量地塞米松抑制试验
如皮质醇能被抑制50%以上，则可诊为垂体性库欣病，而肾上腺肿瘤、皮质癌或异位ACTH综合征则多不能达到满意的抑制。
（二）定位诊断
肾上腺B超可发现肾上腺增生或肿瘤。常应用CT或MRI做定位诊断，肾上腺部位的病变CT检查较为敏感，而垂体部位的病变则以MRI检查为佳。使用MRI动态增强扫描技术，垂体微腺瘤检岀率最髙。
岩下静脉窦插管测定中心及外周血ACTH浓度对库欣综合征病因鉴别及肿瘤定位有重要意义。当临床和实验室检查高度提示功能性垂体腺瘤时，或是激素测定难以鉴别垂体性库欣和异位性ACTH综合征时，可选择静脉导管插管于双侧岩下窦取样检查测定ACTH，并与外周血中的ACTH浓度比较，帮助外科医师手术定位。双侧岩下静脉窦插管及取样是一种创伤性的检测方法，其准确性与操作者的经验技术有关。
治疗
皮质醇增多症的合理治疗取决于其病因，ACTH依赖的皮质醇增多症首选经蝶垂体瘤摘除术，不能手术或手术失败者可行垂体放疗、双侧肾上腺切除术或药物治疗。原发性肾上腺增生、腺瘤或癌肿则首选肾上腺病变切除，无法切除者予以药物治疗。然而由于定位诊断困难、手术难度以及复发的危险，对库欣综合征的治疗存在很大的局限性。[1]
临床表现
库欣综合征主要是由于长期皮质醇分泌过多引起的蛋白质脂肪、糖、电解质代谢的严重紊乱的一组临床综合征。
1、脂代谢意乱
多数患者为轻到中度肥胖，初发可表现为均匀肥胖，但随病程进展，多呈向心性分布。典型的向心性肥胖是指头面部、颈后部、锁骨上窝及腹部脂肪沉积增多，但四肢（包括臀部)正常或消瘦，呈现特征性的满月脸、鲤鱼嘴、水牛背、锁骨上窝脂肪垫和悬垂腹，而四肢相对瘦小。
2、蛋白质代谢障碍
皮质醇促进蛋白质分解加速，合成减少，机体长期处于负氮平衡状态。表现为面部红润、皮肤菲薄，皮下毛细血管清晰可见，呈多血质面容。皮肤弹力纤维断裂，形成宽大、梭形的紫色裂纹。紫纹多见于腹部、大腿内外侧、臀部等处，与皮肤张力增加、蛋白过度分解有关。典型的紫纹对库欣综合征的诊断有一定的价值。
3、糖代谢异常
糖尿病的发病率较正常人群高，多为隐性糖尿病。高皮质醇血症使糖异生作用增强，并可对抗胰岛素降血糖的作用，引起糖耐量异常，胰岛素相对不足。部分患者可出现多饮、多尿、多食。
4、高血压
糖皮质激素有储钠排钾作用，使机体总钠量明显增加，血容量扩张，通过激活肾素一血管紧张素系统，增强心血管系统对血管活性物质包括儿茶酚胺、血管加压素和血管紧张素Ⅱ的正性肌力和加压反应，抑制血管舒张系统，使得血压上升并有轻度水肿。约80%库欣综合征患者有高血压症状。高血压通常为持续性，收缩压和舒张压均有中度升高。
5、其他
库欣综合征患者性腺功能均明显减退。在女性可引起痤疮、多毛、月经稀少、不规则甚至闭经、不育；男性可有阳痿、性欲减退、睾丸缩小变软等。
四肢肌肉可有萎缩。晚期多见骨质疏松，患者可有明显的骨痛，X线平片可见脊椎压缩性骨折，多发性肋骨骨折等。
皮质醇刺激骨髓造血，红细胞计数和血红蛋白含量升高，加之患者皮肤菲薄，故呈多血质外貌。糖皮质激素可破坏淋巴细胞和嗜酸粒细胞，并使中性粒细胞释放增多，故血液中性粒细胞增多而淋巴细胞和嗜酸性粒细胞减少。
异位ACTH综合征或肾上腺癌由于皮质醇分泌显著增多，同时盐皮质激素分泌增加，可有严重低血钾、碱中毒、尿钙增多等。
患者可有神经精神障碍、皮肤色素沉着、感染易感性增加等。[2]
临床意义
是库欣综合征的典型症状之一。
注意事项
详细向患者解释本病的进展并倾听患者诉说，来帮助患者。给予患者检查，确诊皮质醇增多症，并判断其原因。在治疗前、小剂量地塞米松试验和大剂量地塞米松试验过程中留24小时尿液，并向患者解释可能会检查的项目。
预防措施
（一）一级预防
目前尚缺乏有效的一级预防措施。主要是积极防治原发病。
（二）二级预防
重点是早发现、早治疗。加强卫生宣传教育，提高对本病的识别能力，疑及本病及时到医院进一步检查，明确诊断，以便及早治疗。
（三）三级预防
重点是对症处理和康复治疗，提高生存质量。
1、日常生活中，要注意预防感染，保持皮肤清洁，勤沐浴，换衣裤，保持床单位的平整清洁。做好口腔、会阴护理。卧床休息，轻者可适当活动。
2、观察精神症状与防止发生事故。患者烦躁不安，异常兴奋或抑郁状态时，要注意严加看护，防止坠床，用床档或用约束带保护患者，不宜在患者身边放置危险品，避免刺激性言行，耐心仔细，应多关心照顾。
3、肾上腺癌化疗的患者观察有无恶心、呕吐、嗜睡、运动失调和记忆减退。
4、每周测量身高、体重，防止外伤，预防脊柱突发性压缩性骨折。
5、定期门诊随访。正确无误做好各项试验，及时送验。
6、指导患者正确地摄取营养平衡的饮食，饮食宜给予高蛋白、高维生素、低脂、低钠、高钾的食物，每餐不宜过多或过少，要均匀进餐。
7、遵医嘱服用药，不擅自减药或停药。
日常护理
（一）体液过多护理
1、休息，尽量取平卧位，抬高双下肢，有利于静脉回流。
2、饮食护理
给予低钠、高钾、高蛋白、低糖类、低热量饮食，鼓励患者食用柑橘类、枇杷、香蕉、南瓜等含钾高的水果。
3、利尿药的护理
应用利尿药时，水肿严重时，根据医嘱给予利尿药，观察疗效及不良反应，如患者出现心律失常、恶心、呕吐、腹胀等低钾症状和体征时，及时处理。
4、病情监测，评估患者水肿情况，每天测量体重的变化，记录24小时液体出入量，监测血电解质浓度和心电图变化。
（二）感染护理
病情监测，观察体温变化，定期检查血常规，注意有无感染征象；预防交叉感染；皮肤与口腔护理；协助做好全身皮肤清洁，避免皮肤擦伤。长期卧床者预防压疮发生。病重者做好口腔护理。
（三）安全护理
减少安全隐患。
（四）饮食护理
适当摄取富含钙及维生素D的食物以预防骨质疏松。
（五）病情观察
观察患者有无关节痛或腰背痛等情况，必要时可由骨科评估是否需要使用拐杖等辅助工具。