硬皮症

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硬皮症是一種慢性自體免疫性疾病，會導致皮膚變硬。正常人在傷口癒合時才會產生結痂組織，而硬皮症的病人卻在正常情形下，不斷產生結痂組織（即膠原纖維）。除了皮膚，肺臟、腸胃道、腎臟等器官也可能產生纖維化，此種變化最常出現在皮膚，造成皮膚硬化，故稱硬皮症，好發於 20～40 歲之年輕女性。

硬皮症是是一種以微血管病變為主的自體免疫疾病，其典型特徵為皮膚硬化（皮膚真皮層之纖維化），皮膚出現硬化、緊繃。因結締組 織過度增生導致真皮組織纖維化，而在血管內壁也會細胞異常增生， 引發血管病變。

病人通常會合併雷諾氏症候群，如：四肢末端手指或 腳趾遇冷或緊張，膚色會變白、發紺甚至發紅。組織纖維化不只出現 在皮膚，也可能侵犯血管、肌肉、關節，甚至內臟器官，如：胃腸、心臟、肺部，尤其兩側肺部是最常侵犯的部位。

目錄

硬皮症的有什麼症狀呢？

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臨床上硬皮症可分為局部型和系統型。

(一)局部型：

1.發生在身體的某些部位，依形狀又可細分為塊狀和線形。

2.病灶起初看起來紅紅的，之後會有顏色變化（變深或變淺），慢慢皮膚就變硬，緊繃有光澤，且毛髮減少，有時候也會波及皮膚底下的肌肉和骨頭。

3.線形硬皮症若超過關節，會造成肢體的變形萎縮，影響日常活動。

4.小孩子的硬皮症大多屬於局部型，預後較好。

(二)系統型： 1.會波及全身器官，除了皮膚病變，其他器官的纖維化和血管傷害，會造成胃腸道的收縮減慢、關節炎、肌肉炎、眼睛及嘴巴乾、手腳於溫度低時會誘發小血管痙 攣（雷諾氏現象）。

2.肺臟、心臟和腎臟的傷害常會引起嚴重症狀及死亡。

早期診斷很重要

硬皮症所導致的血管受損、關節變形、肺纖維化等問題皆為不可逆的損害。最好能早期診斷，才有機會介入治療。

硬皮症之早期診斷工具，包括自體抗體檢驗與微血管檢查：

自體抗體檢驗：在雷諾氏期或浮腫期，「廣泛型全身進行性硬化症」患者的血清中可能具有Scl-70抗體或核仁抗體。而「局部型全身進行性硬化症」，可發現中節（centromere）抗體。 微血管檢查：在雷諾氏期，以立體顯微鏡作甲褶微血管觀察，若發現微血管管徑脹大，極有可能出現硬皮症。

硬皮病侵襲肺部 纖維化使肺部硬化

肺是人體呼吸系統中的重要器官，如同一塊柔軟的海綿，肺泡是海綿中的細孔，而肺泡與血管間的間隙則稱為間質。當人呼吸將空氣吸入肺部時，便能經此將肺泡中的氧氣交換至血管血液，並將二氧化碳從血液中排出至肺泡，進而呼出至大氣，來回以維持人體機能。

硬皮病是自體免疫疾病，會使結締組織的纖維異常增生，沉積於身體各處，導致皮膚和內臟器官結疤硬化、纖維化。若併發間質性肺病侵犯至肺部，便會使肺部間質發炎，進而產生纖維造成纖維化，使肺部失去彈性猶如變硬的海綿。

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肺纖維化很致命，慢性乾咳別大意！

間質性肺病及肺纖維化是目前導致硬皮症死亡的主要原因，患者會出現慢性乾咳，隨著疾病進展會愈來愈喘，活動時感到呼吸困難。醫師聽診，可在吸氣時於兩側肺臟基部聽到捻髮音或乾囉音。

進行肺功能檢查，會呈現侷限性換氣障礙，患者的用力呼氣肺活量（FVC）下降及氣體交換功能（DLCO）下降。另外，還可以進行6分鐘走路測試來評估病患運動耐受度。

醫師可能會進一步安排影像檢查，包括胸部X光或肺部高解析度電腦斷層掃描。在疾病早期，胸部X光可能正常，而肺部高解析度電腦斷層掃描能發現較細微的病變。

必要時需要進行肺組織切片，交由病理科醫師來診斷，最常見為間質性肺炎，病理可見不同程度之發炎及纖維化。在抽血檢驗方面，例如CRP、KL-6、SP-D等，皆是有助於診斷及評估預後的生物標記。

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硬皮症會隨著病程出現不同症狀

硬皮症患者會隨著病程演進而出現不同的症狀，皮膚症狀可分為四期包括：雷諾氏期、浮腫期、硬化期及萎縮期。

雷諾氏期：

大部份病患先有手指發白、發紫、發紅三色變化之雷諾氏現象（Raynaud's phenomenon）。主要是因為動脈窄縮導致手指發白，爾後組織缺氧而發紫，當血流恢復時手指發紅。「廣泛型全身進行性硬化症」可能在兩年內，手指、腳趾逐漸浮腫、僵硬進入「浮腫期」，而「局部型全身進行性硬化症」通常出現雷諾氏現象達五年、十年或更長時間才會進入「浮腫期」。部分男性病患無雷諾氏現象，直接進入浮腫期，且皮膚快速硬化，演變成廣泛型全身進行性硬化症，此類患者病情更為嚴重，預後也較差。

浮腫期：

患者手指、腳趾、手背、足背浮腫，常伴有關節腫脹、疼痛，而臉頸部皮膚也會浮腫繃緊，有時患部皮膚奇癢無比。關節腫痛及快速嚴重之浮腫常見於「廣泛型全身進行性硬化症」，而「局部型全身進行性硬化症」之浮腫期較不明顯或常不自覺。

硬化期：

皮膚由四肢遠端往上開始硬化，常見膚色變黑，有時皮膚如胡椒鹽，呈現色素過多或脫色之混合現象。皮膚可能見到多角形狀之微血管擴張。患部皮膚毛髮脫落，由於汗腺、皮脂腺減少導致皮膚乾燥。指端常可見到針狀凹陷瘢痕。舌下韌帶常硬化，且牙齦及舌頭疼痛變硬。「廣泛型全身進行性硬化症」之皮膚硬化常由手指、腳趾開始，逐漸向上延伸至上臂、大腿及軀幹，而「局部型全身進行性硬化症」則不影響上臂、大腿處，是臨床上之重要區別。臉、頸部皮膚皆會受到波及而較無表情，但「廣泛型全身進行性硬化症」較為厲害。

萎縮期：

患者嘴唇變薄、口變小、鼻變尖、皮膚變薄、表面光滑，呈現蠟樣光澤。指尖逐漸硬化、變尖、變短，呈現出鷹狀爪，患者可能因為變節變形而失能。

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特徵

主要特徵是結締組織過度增生而沈積在皮膚、血管，造成皮膚緊繃、硬化及血管內壁細胞異常增生，引發血管疾病；也可能發生於身體其他器官，如：肌肉、關節、內臟等器官失調。因此種變化最常出現在皮膚，造成皮膚硬化，故稱硬皮症，好發於20-40歲之年輕女性。這種疾病有兩種顯型，第一種是較溫和的類型---CREST症候群，包括以下五種症狀：石灰沉著病、雷諾氏現象、吞嚥困難（因食道下1/3段肌肉疾病）、指皮硬化及毛細管擴張；此類型患者之預後情形較好，第二種類型較嚴重，會波及體內許多器官，如：心、腸、胃、肺、腎臟等。

日常生活照護

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(一)皮膚保養：

1.保持皮膚完整性，注意安全避免碰撞。

2.提供良好的足部和指甲護理。

3.使用無刺激性肥皂、乳液滋潤皮膚。

4.按摩骨頭突出處，促進血液循環。

5.注意保暖，冬天時少碰冰水、冰箱，天冷出門時要戴手套、帽子、圍巾、穿襪子。

(二)肢體活動方面：適當溫和的局部熱敷，促進循環及解除疼痛。

(三)食物方面：

1.少量多餐。

2.減少過甜和刺激性食物，如：辣椒、咖啡或油炸食物、硬殼果實。

3.採溫和飲食。

4.進食後採半坐姿或右側臥，避免胃酸逆流。

(四)復健運動：

1.一般性的全身運動：散步、打球、騎車以外，復健運動以手指及腳趾運動為主，每天 3～4 次，每次做 15～20 分鐘。

2.手部抓握運動：雙手手指如同握拳運動，一縮一放。

3.板手運動：右手手指伸直，以左手將右手手指向手背方向輕壓，左手亦以相同方法操做。

4.板腳運動：以雙手協助腳趾向腳背方向輕壓，雙腳皆以相同方法操做。

(五)注意自己平時的血壓對於運動的耐受程度，可以紀錄每次運動前、後測量的血壓及心跳數據，看診時與醫師一同討論，以便醫師瞭解疾病現況和治療方向。

硬皮症需要做哪些檢查？

1.身體評估:觸診皮膚硬化,色素沉著。

2.抽血檢查:CBC、ANA、Scl-70、ESR、anti-centromere ab。

3.胸部X光、HRCT、肺功能檢查、心臟超音波看是否有肺高壓。

4.皮膚切片。

5.食道蠕動檢查。

硬皮症發病原因? 硬皮症是否為遺傳?

硬皮症是一種免疫系統疾病，發病原因仍不清楚．和遺傳背景有關，因為某些型態的人類白血球抗原和疾病發生有關。此病百分之八十是女性患者，所以也有人認為是和女性荷爾蒙有關，但是這些都是假說。也有某些美國特定之原住民部落發生率較高，更證明基因之相關性，硬皮症不傳染，也不是癌症。

硬皮症如何治療?

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藥物治療目的:

1. 影響纖維母細胞的增生：Cyclosporin、D-penicillamine、Colchicine。

2. 改變血管功能：Aspirin、Persantin、Adalat、Towarat、PGE1、Loftyl、Trental、sildanafil。

3. 免疫抑制劑：Methylprednisolone。

4. 其他症狀治療劑：

(1)關節腫痛：非類固醇止痛劑：diaclofenac、Relifex、Mobic、indocid。

(2)制酸劑：primperan、Cisapride、Gelusil。

(3)心臟、腎臟合併症：Digoxin、Lasix。

(4)傷口感染：抗生素。

(5)皮膚壞死：高壓氧療、擴創、截肢。

硬皮症飲食需注意什麼?

食物方面：

(a) 少量多餐。

(b) 減少過甜和刺激性食物如辣椒、咖啡或油炸食物、硬殼果實。

(c) 採溫和飲食。

(d) 進食後多採坐姿或右側臥，避免胃酸逆流

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