真性紅細胞增多症

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真性紅細胞增多症（PV）是一種造血幹細胞的克隆性慢性骨髓增殖性疾病。PV起病隱襲，進展緩慢，通常經歷以下兩個進展階段：①增殖期或紅細胞增多期常有紅細胞增多；②紅細胞增多後期表現為全血細胞減少、髓外造血、肝脾腫大、脾亢和骨髓纖維化。出血和血栓是PV的兩個主要臨床表現，少數患者可進展為急性白血病。

目錄

檢查

1.血象

血紅蛋白≥180g/L（男），≥170g/L（女）；紅細胞計數≥6.5×1012/L（男），≥6.0×1012/L（女）。白細胞、血小板計數也有一定程度的升高。

2.骨髓象

增生明顯活躍，粒、紅及巨核細胞系均增生，以紅系增生顯著。

紅細胞容量增加：51Cr標記紅細胞法：男>39ml/kg，女>27ml/kg。

紅細胞壓積增高：男性≥55%，女性≥50%。

中性粒細胞鹼性磷酸酶積分增高>100（無發熱及感染）。

3.動脈血氧飽和度

正常（≥92%），血清維生素B12增高（>666pmol/L）。

臨床表現

1.非特異症狀

包括頭痛、虛弱、眩暈、疲乏、耳鳴、眼花、健忘等類似神經症症狀。重者復視、視力模糊。5%～20%的PV患者可以出現痛風性關節炎。

2.皮膚瘙癢及消化性潰瘍

將近40%的患者會出現皮膚瘙癢，特別是溫水浴用力搔抓後。PV患者常有消化道不適，主要包括上腹不適，胃鏡提示有胃十二指腸糜爛等，推測可能與血液黏度增高造成胃黏膜供血異常有關。

3.紅斑性肢痛病

表現為四肢末端燒灼樣疼痛、發白或發紺，但動脈搏動正常。

4.血栓形成、栓塞或靜脈炎

與血流顯著緩慢有關，尤其伴有血小板增多時，可有血栓形成和梗死。血栓形成最常見於四肢、腸繫膜、腦及冠狀血管，嚴重時出現癱瘓症狀。

5.出血傾向

由於血管充血、內膜損傷以及血小板第3因子減少、血塊回縮不良等原因，可有出血傾向。最常見於皮膚淤斑、牙齦出血，有時可見創傷或手術後出血不止。

診斷

1.臨床有多血症表現。

2.血紅蛋白測定及紅細胞計數明顯增加。

3.紅細胞壓積增高：男性≥0.54；女性≥0.50。

4.無感染及其他原因而白細胞計數多次>11.0×109/L。

5.血小板計數多次大於300×1012/L。

6.骨髓象示增生明顯活躍，粒、紅與巨核細胞系均增生，尤以紅系細胞為顯著。

7.除外繼發性紅細胞增多症，特別是由於心肺功能不全，腎、肝、小腦及婦科腫瘤等所致者。

治療

治療目的是儘快使血容量及紅細胞容量接近正常，抑制骨髓造血功能，從而緩解病情，減少併發症。

1.靜脈放血

可在較短時間內使血容量降至正常，症狀減輕，減少出血及血栓形成機會。每隔2～3天放血200～400ml，直至紅細胞數在6.0×1012/L以下，紅細胞壓積在50%以下。放血一次可維持療效1個月以上。本法簡便，可先採用。較年輕患者，如無血栓併發症，可單獨放血治療。但放血後有引起紅細胞及血小板反跳性增高的可能，反覆放血又有加重缺鐵的傾向，宜加注意。對老年及有心血管疾患者，放血要謹慎，一次不宜超過200～300ml，間隔期可稍延長。血細胞分離可單采大量紅細胞，但應補充與單采等容積的同型血漿，放血時應同時靜脈補液，以稀釋血液。

2.化療

（1）羥基脲系一種核糖核酸還原酶，對真性紅細胞增多症有良好抑制作用，且無致白血病副反應。如白細胞數維持在3.5～5×109/L，可長期間歇應用羥基脲。

（2）烷化劑有效率80%～85%。環磷酰胺及左旋苯胺酸氮芥（馬法侖）作用較快，緩解期則以白消安及苯丁酸氮芥為長，療效可持續半年左右。苯丁酸氮芥副作用較少，不易引起血小板減少，為其優點。烷化劑也有引起白血病的危險，但較放射性核素為少。

（3）三尖杉酯鹼國內報告應用本品加於10%葡萄糖液中靜脈滴注每日一次，連續或間歇應用到血細胞壓積及血紅蛋白降到正常為止。達到緩解時間平均為60天，中數緩解期超過18個月。

3.α干擾素治療

干擾素有抑制細胞增殖的作用，近年也已開始用於本病治療。皮下注射治療3個月後脾臟縮小，放血次數減少。緩解率可達80%。

4.放射性核素治療

32P的β射線能抑制細胞核分裂，使細胞數降低。約6周後紅細胞數開始下降，3～4個月接近正常，症狀有所緩解，約75%～80%患者有效。如果3個月後病情未緩解，可再給藥一次。緩解時間達2～3年。32P有使病患轉化為白血病的危險，故近年已很少應用。

對症治療

（1）繼發性痛風性關節炎服別嘌呤醇、消炎痛治療。

（2）瘙癢口服賽庚啶、息斯敏或西米替丁。

（3）缺血表現對伴有肢端或腦缺血表現者，可短期應用抗血小板聚集藥物，如阿司匹林、潘生丁。