特發性血小板減少性紫癜

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特發性血小板減少性紫癜是中國的一個科技名詞。

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名詞解釋

特發性血小板減少性紫癜（特發性血小板減少性紫癜）一般指原發免疫性血小板減少症

原發免疫性血小板減少症（ITP），以往稱特發性血小板減少性紫癜，是一種獲得性自身免疫性疾病。是臨床所見血小板計數減少引起最常見出血性疾病。通過對患者血小板相關抗體的研究，公認絕大多數ITP是由於免疫介導的自身抗體致敏的血小板被單核巨噬細胞系統過度破壞所致。也有新的觀點認為是免疫介導損傷巨核細胞或抑制巨核細胞釋放血小板，造成患者血小板生成不足。臨床表現血小板計數不同程度的減少、伴或不伴皮膚黏膜出血症狀。ITP在各個年齡階段均可發病，一般兒童多為急性型，成人多為慢性型。兩種類型在發病年齡、病因、發病機制及預後有所不同。

病因

1.抗血小板自身抗體

大多數患者抗血小板自身抗體與血小板計數之間呈負相關性。抗血小板自身抗體產生的部位已知主要在脾臟，同時認為血小板破壞的主要器官也是脾臟，說明脾臟在ITP的發病過程中起着中心作用。

2.T細胞異常

已在ITP患者血液中發現血小板反應性T細胞。

3.血小板相關抗原

有學者認為是機體對血小板相關抗原發生免疫反應引起血小板減少。

4.病毒感染

兒童急性ITP常與病毒感染有關，是病毒感染後的一種天然免疫防衛反應引起的免疫複合物病。

臨床表現

臨床可根據ITP患者病程分為急性型和慢性型。病程在6個月以內者稱為急性型，大於6個月者稱為慢性型。有些是急性轉為慢性型。

1.急性型ITP

一般起病急驟，表現全身性皮膚、黏膜多部位出血。最常見於肢體的遠端皮膚瘀斑，嚴重者瘀斑可融合成片或形成血泡。口腔黏膜、舌體上血泡，牙齦和鼻腔出血。少數可有消化道和視網膜等部位出血。顱內出血者少見，但在急性期血小板明顯減少時仍可能發生而危及生命。急性ITP多為自限性，部分病程遷延不愈而轉為慢性ITP。

2.慢性型ITP

一般起病隱襲，出血症狀與血小板計數相關，30%～40%患者在診斷時無任何症狀。主要表現不同程度的皮膚小出血點或瘀斑，尤其在搔抓或外傷後易出現。女性可表現月經量增多。

3.乏力

許多患者存在明顯的乏力症狀，部分患者表現比較突出。對有明顯乏力症狀者也是疾病治療的指征。

檢查

1.血常規

血小板計數不同程度的減少，血小板大小及形態異常。一般無明顯白細胞減少和血紅蛋白降低。

2.骨髓檢查

主要是巨核細胞系的改變。①骨髓巨核細胞數量增加或正常。但能產生血小板的巨核細胞數量明顯減少或缺乏。②突出變化是巨核細胞的核漿成熟不平衡，胞質中顆粒減少、並出現空泡、變性等。

3.抗血小板抗體測定

絕大多數ITP患者抗血小板抗體水平升高。

診斷

ITP的診斷主要依據是：臨床出血徵象、血小板計數減少、脾臟無腫大、骨髓巨核細胞具有質與量的改變及抗血小板抗體檢查。全國第五屆血栓與止血學術會議提出診斷標準：

1.多次實驗室檢查血小板計數減少。

2.脾臟不腫大或僅輕度腫大。

3.骨髓檢查巨核細胞數增多或正常，有成熟障礙。

4.下列5項中應具有其中1項：

（1）潑尼松治療有效。

（2）切脾治療有效。

（3）抗血小板抗體增多。

（4）血小板相關補體C3增多。

（5）血小板壽命測定縮短。

5.排除繼發性血小板減少症。