特发性肺间质纤维化
特发性肺间质纤维化(IPF)系指原因不明的下呼吸道的弥漫性炎症性疾病。炎症侵犯肺泡壁和临近的肺泡腔，造成肺泡间隔增厚和肺纤维化。肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞，其至小气道和小血管也可受累。其临床特点有进行性呼吸困难，Velcro罗音，进行性低氧血症。肺功能受损以限制性通气障碍、弥散功能障碍为主。IPF较少常见，且诊断困难，患病率约2-5/10万，发病年龄多为40-50岁，男性稍多于女性。绝大多数病程为慢性，起病骤急者罕见。
目录
病因
1.原因不明者 特发性肺间质纤维化、脱屑性间质性肺炎、慢性粒细胞性肺炎、组织细胞增多症X、肺泡蛋白沉着症、结节病等。
2.原因明确者
(1)药物诱发:常见有抗肿瘤药物和博莱霉素、氨甲喋呤、环磷酰胺等，抗菌药物如呋喃旦啶、青霉素类、四环素类、对氨水杨酸以及乙胺碘呋酮、苯妥英钠、青霉胺等引起。
(2)吸入有机尘埃:主要因吸入污染有放线菌和霉菌的尘埃引起。常见的病种如农民肺、蔗尘肺、蘑菇肺、薄荷肺、加湿器肺、空调肺等，尤指慢性外源性过敏性肺泡炎。
(3)吸入有害气体:如吸入硝酸、硫酸、盐酸的烟雾，毒气和溶剂气体等，不论急性大量吸入或慢性小量吸入，均可导致本病。
(4)感染性:细菌、真菌、病毒、支原体、嗜肺性军团杆菌、寄生虫等。
(5)放射性损害:如放射性肺炎。
临床表现
①呼吸困难劳力性呼吸困难并进行性加重，呼吸浅速，可有鼻翼搧动和辅助肌参予呼吸，但大多没有端坐呼吸。
②咳嗽、咳痰早期无咳嗽，以后可有干咳或少量粘液痰。易有继发感染，出现粘液脓性痰或脓痰，偶见血痰。
③全身症状可有消瘦、乏力、食欲不振、关节酸痛等，一般比较少见。急性型可有发热。
诊断
1、进行性呼吸困难、咳嗽咳痰、肺部湿罗音或捻发音。
2、高分辨CT检查：可见网状阴影、蜂窝状改变、斑片状阴影等。
3、未发现任何致病原因。
4、肺功能检查：限制性通气功能障碍、弥散功能下降。
5、肺组织活检提供病理学依据。
鉴别诊断
1、特发性肺间质纤维化和继发性肺间质纤维化[1]的鉴别诊断：两者都是发生在肺间质的慢性炎症，但两者原因不同，有明确原因者是继发性肺间质纤维化，而不明原因者则是特发性肺间质纤维化；其中，继发性肺间质纤维化的原因比较复杂，包括某些疾病、某些药物以及某些刺激引起的肺间质纤维化。
2、特发性间质纤维化和间质性肺炎[2]的鉴别诊断：引起间质性肺炎的原因较多，如粉尘、药物、病毒、理化因素等；特发性肺间质纤维化早期是间质性肺炎，而且病程进展快，发病原因不明。
治疗
去除病因:避免接触和积极处理各种诱发因素。积极正确治疗原发病
在此特别提出由红斑狼疮等自身免疫疾病而继发的肺间质纤维化，原发病是否稳定，已稳定是否还可进展，此病的隐匿性起病极易被忽视，在原发病一次次的反复中，可引发和导致肺间质纤维化的一次次加重，因此，积极正确治疗原发病显得由为重要。
激素治疗:糖皮质激素仍是目前治疗的主要药物，按标准体重1mg/kg.d 剂量60mg/ 日一次服用，以后按情按医嘱递减，逐步达到15-20mg/ 日，一般也得维持一年左右。
药物治疗：环磷酰胺、甲氨喋呤、硫唑嘌呤都是可以用来治疗肺纤维化的，但又都是可以造成肺纤维化的药物，选时应慎用。
抗炎治疗:肺泡炎期的治疗很重要，尽快消除肺泡炎，可以减缓纤维化的进程，但由于免疫系统疾病继的肺间质纤维化是不能靠西医抗生素治疗的，中药在治疗中有很大的优势，可以大大减缓肺纤维化的进展，根据我们多年的临床经验，针对个体在适当应用激素的同时选择抗炎力度较强及调节免疫功能紊乱的中药汤剂治疗。已收到较好的抗炎效果。(请详见病例介绍)
对症治疗:可选用作用肺的中药，袪痰，松弛支气管，改善心肺功能等。
氧治疗:这是治疗中的需要，但长期氧治疗也可以加重肺纤维化。如何处理这种矛盾，需要医生的正确处理。
单肺移植:目前尚难以广泛开展，更不适合继发于红斑狼疮等自身免疫性疾病的肺间质纤维化患者应用。
视频
特发性肺间质纤维化的诊治进展 刘先胜
特发肺间质纤维化治疗 刘先胜【呼吸大讲堂】