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急性淋巴細胞白血病

急性淋巴細胞白血病是一種起源於淋巴細胞的B系或T系細胞在骨髓內異常增生的以貧血、發熱、消化道出血、器官組織浸潤為常見症狀的無傳染性的惡性腫瘤性疾病。本病病因為家族遺傳,環境影響,基因改變,檢查項目有血常規檢查、骨髓檢查、細胞化學檢查、免疫分型及細胞遺傳學和分子生物學。

危害 急性淋巴細胞白血病可發生在任何年齡,但在兒童最常見,占15歲以下兒童全部惡性腫瘤的25%。多發生於2~5歲的兒童。也可累及青少年,在成人常見於65歲以上人群。 當一個人發生淋巴細胞白血病後,極早期未成熟的白血病細胞在骨髓中積聚,破壞並取代正常造血細胞。它們可以被釋放到血中併到達肝臟、脾臟和淋巴結、甚至腦組織。它們能侵犯腦脊膜引起腦膜白血病,也能引起貧血,肝和脾以及其他器官損害。

症狀

1.急性淋巴細胞白血病症狀為發熱和感染

在急性淋巴細胞白血病發病時,多表現的為發熱,感染。因為白血病細胞會釋放細胞因子,像白介素-6、白介素-1等,這些會引起反應性的發熱,感染是因為缺乏粒細胞及粒細胞的功能異常,通常口腔、肺部、牙齦、肛周等地方容易發生感染,甚至可能發育成敗血症。

2.急性淋巴細胞白血病症狀為貧血

大概有百分之八十以上的患者在發病之前不貧血,但在急性淋巴細胞貧血症加重之後都會發生貧血,以及因為貧血表現出來的頭暈、疲勞、頭暈等。

3.急性淋巴細胞白血病症為出血

常見的表現是出血,發生在周身,出血可能為牙齦出血,皮膚上出現一些瘀點和淤青,鼻子出血,女性月經過多,最嚴重的就是中樞神經的出血。出血的原因是血管壁被白血病細胞浸潤或者被白血病細胞感染的細菌毒素傷害,血小板減少,凝血功能障礙。

4.急性淋巴細胞白血病症狀為器官組織的浸潤

患者體現骨,關節疼痛,肢體長骨疼痛的患者較多;急性淋巴細胞白血病症中常常中樞神經系統白血病多於其他種類的病症,一些患者會表現除頭痛、嗜睡、神經失常、嘔吐、嚴重的可能危及生命;百分之七十到八十的患者會出現淋巴結、肝、脾腫大。 [1]

臨床表現和診斷 初始症狀一般是由於骨髓不能產生足夠的正常細胞。發熱和出汗過多常提示感染。進行性乏力、疲倦和蒼白提示貧血和紅細胞減少。血小板減少常引起鼻出血、牙齦出血、皮膚紫癜以及刷牙後出血等。顱內的白血病細胞浸潤可以起頭痛、嘔吐和煩躁,而骨髓中的白血病細胞可引起骨關節疼痛。因白血病細胞引起肝臟和脾臟腫大時,病人可出現飽脹感,有時出現腹痛。

血液檢查如全血細胞計數能提供病人患有急性淋巴細胞白血病的第一個證據。白細胞總數可以減低、正常或者是增高,但紅細胞和血小板數量幾乎均有降低。更重要的是,顯微鏡下可見到血液標本中出現未成熟細胞(原始細胞)。由於正常血中無原始細胞,它們的出現即為白血病診斷所需要的依據。然而,骨髓進行穿刺和活檢以證實診斷,並確定白血病的分型。

治療和預後 治療 在白血病有效治療出現以前,大多數急性淋巴白血病患者均在診斷後4個月內死亡。目前,幾乎約80%的兒童和30%~40%左右的成人急性淋巴細胞白血病患者已經能被治癒。約90%以上的急性淋巴細胞白血病患者(多為兒童)給予一個療程的化療即能使病情獲得控制(完全緩解)。許多病人會復發,但50%的兒童病例經治療5年後仍無白血病復發的跡象。3歲到7歲兒童預後最好;2歲以下及老年患者預後最差。初診時白細胞數量,尤其是染色體異常狀況能影響白血病的預後。

化學治療有非常高的療效,它一般為按階段給藥。初期治療的目標是摧毀白血病細胞以使正常造血細胞能在骨髓中重新生長從而獲得緩解。此時,接受化療患者需住院數周,這將視骨髓恢復的快慢而定。在正常骨髓功能恢復之前,病人可能需要輸血以糾正貧血,輸注血小板以止血,以及使用抗生素以抗感染治療。靜脈補液、口服嘌呤醇類藥物有助於去除體內有害物質,如白血病細胞破壞時釋放的尿酸等。

治療常用幾種藥物聯合,每一劑量的藥物在數天或者數周內被重複給予。聯合化療方案用藥有糖皮質激素、每周一次長春新鹼以及靜脈給予蒽環類藥物(常用柔紅黴素)或門冬酰胺酶,有時還會加用環磷酰胺,其他藥物應該遵循醫生的囑託。

治療顱腦內的腦膜白血病常用甲氨喋呤和/或阿糖胞苷直接注入腦脊液中,並可聯合顱腦放療。由於白血病細胞容易播散到中樞神經系統,即使沒有明確的顱內腫瘤播散證據,也常給予預防性顱腦化療。

以摧毀白血病細胞為目的的初次強化化療完成後數周,即應開始再次化療(鞏固治療)以沙梅任何殘留的白血病細胞。更多的化療藥物(重複以前用過的藥物)或者新的化療藥物聯合使用。進一步治療(維持化療)常由樹種藥物構成,或者使用較低劑量的維持治療一般需要2年到3年的時間。對於那些染色體有特殊改變的高危病人,初次緩解後就應該作骨髓移植。可見,初診時行染色體、融合基因以及免疫表型的檢測非常重要。


白血病細胞在治療緩解後可以重新出現(稱為復發),常出現在骨髓、睾丸、腦。骨髓中白血病復發問題最為嚴重。化療需要重新開始,儘管多數患者對化療有反應,但再復發的危險性很大,尤其是在成人和2歲以下的兒童。顱內白血病復發一般是化療藥物作椎管內注射,每周2到3次,睾丸白血病需要化療或者是局部放療。對於復發患者造血幹細胞移植是最佳選擇。目前可以選擇的造血幹細胞來源有同胞相合的供者,HLA相合的無關供者,HLA不相合的親緣供者或者無關供者以及臍帶血。

復發後又不能進行幹細胞移植的患者,常對更多的化療藥物反應和耐受性差,但仍有再緩解的可能。對於治療無效的終末期患者應該加強臨終關懷治療。[2]


治療方法

第一誘導緩解治療

誘導緩解治療法指患者經過檢查後查出病因, 據病因用化學藥物進行治療,以此將白血病細胞降到最低,從而達到治療的最終目的。

第二鞏固強化治療

鞏固強化治療是在誘導緩解治療之後進行的,主要採用化療藥物輔助治療,進一步強化治療的效果,能夠抑制殘留的白血病細胞。

第三維持治療

急性淋巴白血病如何治療?目前,對於白血病兒童而言,維持治療是一種阻止白血病復發的有效方法。白血病兒童用誘導緩解治療法治療疾病後,要用其他藥物維持治療,這樣疾病復發的機率才會降低。

第四造血幹細胞移植

病情較為嚴重的白血病患者可以根據自身經濟情況、身體情況以及醫生的建議選擇異基因造血幹細胞移植。移植的造血幹細胞鼻血適合供體的患者,否則會出現難以預料的嚴重後果。 [3]

目錄

參考文獻