库贾氏病
库贾氏病 俗称：狂牛症，为一种罕见的神经性退化性疾病，属于传染性海绵样脑症的一类，全球年发生率约为百万之 0.5-1。最初在 1920 年代被 Alzheimer 学生 Hans Gerhard Creutzfeldt 于 1920 年提出临床病例报告，1922 年 Alfons Maria Jakob 亦提出病例报告，为纪念两位学者，将此疾病命名为 Creutzfeld-Jacob disease(CJD)。此病由一种具感染性的变性蛋白质（普利昂蛋白，prion）快速增加，而造成神经细胞死亡，使脑组织变成海绵样。在神经病理学上的特点为神经元细胞坏死及减少，使大脑皮质及组织产生空洞状退化及海绵样。[1]
目录
症状
台湾内科医学会黄学谦医师病例报告纪载，库贾氏病可以细分为三期： 第一期：大多以神经性，如明显的小脑或视觉功能异常或是精神性如注意力无法集中、记忆力衰退等行为异常来表现。 第二期: 精神症状更明显，且出现肌跃症、运动失能 ( Akinesia )、发音困难等。 第三期: 患者有哑音 ( mutism )，身体僵直及呈现对剌激无反应状态。肌跃症仍会不定时出现，并且有大小便失禁情形。最后，可因自主神经系统障碍而出现突发性低血压 或呼吸抑制而致死。至于家族型 ( Familial type ) 库贾氏病则与遗传基因有关，它与病人第廿对染色体基因突变有密切。[2]
台湾卫生福利部疾病管制署纪录发病初期：会出现记忆力衰退、行为异常等类似失智症状及步态不稳。随著病程进展，除了上述症状会逐渐恶化，患者的四肢与躯干会有剧烈抽动、发生视力模糊、肢体无力、麻木感、癫痫等。发病末期：会出现较为严重的痴呆；且此病在病发后，病程发展快速，大部分患者在一年内死亡，而不像老年失智症可以存活数年。[3]
病因
库贾氏病病因有 4 种模式： 1.散发型(sporadic CJD, s-CJD)：占库贾氏病病例的85%，发生原因不明。 2.遗传型：占库贾氏病病例的 10-15%。 3.医源型：指经由各种医疗行为所造成的感染。 4. 新型库贾氏病(new variant CJD, v-CJD)：与牛海绵状脑病 (Bovine spongiform encephalopathy；BSE，即俗称狂牛症)有高度相关。[4]
传染方式
传统型或散发型库贾氏病的传染方式不详，一般推测是人体自行产生异常普利昂蛋白。医源型个案中，全世界有170个曾接受人类脑下垂体激素治疗，136个曾接受硬脑膜移植，3个因眼角膜移植，6个因外科手术而导致感染；这些个案均推定是因移殖物或手术器械遭受污染而导致感染。牛海绵状脑病传染给人的机制尚未清楚，但一般认为新型库贾氏病是人因食入牛海绵状脑病牛只产品而感染，其开始时间可能是1980年代，全球于2000年达到流行高峰，日前随著动物饲养及屠宰方式之改变，一般相信疫情将逐渐平息。[5]
预防方法
避免使用遭患者污染的脑电波图测定电极（EEG electrode）及手术设备等器具，并应禁止使用患者组织进行移植手术。若为需重复使用之器械，应在下次使用前先行以库贾氏病致病原消毒方法彻底消毒。为防范经由牛肉及相关制品传染，我国已管制自“牛海绵状脑病”疫区进口牛只及其相关产品等措施。输血行为已发现可能与疾病传染有关，应台湾“捐血者健康标准”中已禁止(或限制)库贾氏病患者及高危险族群从事捐血活动。其规定为： （一）曾罹患库贾氏病者（CJD）、曾注射人类脑下垂体生长荷尔蒙者、曾注射人类脑下垂体亲生殖腺素（human pituitary gonadotropins）者、曾注射牛胰岛素等生物制剂者、曾接受硬脑膜移植者或家族中有库贾氏病（CJD）患者，永不得捐血。 （二）1980年至1996年间曾在英国输血或曾至英国旅游或居留时间合计超过三个月者，或1980年以后曾于欧洲旅游或居留时间合计超过五年者，应暂缓捐血。
潜伏期
依据世界卫生组织统计，至2010年11月止，全世界因接受输血发生新型库贾氏病共4例，发病时间为接受输血后5年至8年4个月。另医源型案例的潜伏期为15个月至30年。而不同的感染方式会影响其潜伏期，中枢神经直接接触为15个月至10年；周边接触(如注射人类脑下垂体激素)为4年半至30年以上。散发型及新型案例的潜伏期尚不清楚。
治疗照护
（一）病例通报： 库贾氏病属第四类法定传染病，通报时限为30天，但仍宜及早处理，以维护病人权益。 （二）隔离： 一般的防护措施即可，不需隔离。 （三）消毒： 较好的方式是先将已接触疑似库贾氏病患者的神经或眼科手术器械隔离存放，待确认为病患为库贾氏病时，再将器械销毁。检体组织、手术设备及所有伤口渗出液等均视为具污染性物质，应进行病原体去活化处理。不同于细菌或病毒等致病原，普利昂蛋白对热、紫外线、辐射照射及消毒剂均有很强的抵抗性，一般常用的物理或化学方法无效。132℃以上，持续１小时以上的高压蒸气消毒法（steam autoclave）是有效的消毒方式。在化学消毒方面，可使用5.0％次氯酸钠（NaOCl）或1N～2N的氢氧化钠（NaOH）作用1小时。最好的做法是先使用化学消毒处理，再用高压蒸气消毒法进行消毒。详细消毒方法请参考“库贾氏病及其他人类传播性海绵样脑症感染控制与病例通报指引手册”相关内容。 （四）接触者及感染源调查： 需调查个案完整的就医史，包括是否曾受神经外科手术或牙科处理、使用人类荷尔蒙制剂，或器官移植(如硬脑膜或眼角膜)等可能暴露因子，以及调查家族相关病史。 （五）治疗方法： 以支持性疗法为主，目前并无特殊疗法可以延缓本病的进程。 （六）遗体处理：经通报为疑似库贾氏病个案者，在尚未排除为库贾氏病前或经审查为确定、极可能、可能病例者，其往生后，遗体应予以火化处理，火化温度须达摄氏1,000度且持续30分钟以上，以消除普利昂蛋白之感染性，避免病原体进入环境生态及食物链。[6]
影片
资料库
- 人畜共通传染病临床指引(第二版) 编者/作者：行政院卫生署疾病管制局,中华民国比较病理学会,台湾感染症医学会,台湾医院感染管制学会
- 库贾氏病及其他人类传播性海绵样脑症感染控制与病例通报指引手册(第二版) 编者/作者：行政院卫生署疾病管制局，台湾神经学学会库贾氏病工作小组
- 库贾氏病及其他人类传播性海绵样脑症感染管制与病例通报指引手册(第三版) 编者/作者：行政院卫生署疾病管制局、台湾神经学学会库贾氏病工作小组