布加综合症
布加氏综合症的症状=
对于很对人来说,布加氏综合症的非常陌生的。因此知道布加氏综合症症状的人是很少的。因此下面小编就来为大家简单的介绍一下。
1.急性型
多为肝静脉完全阻塞而引起,阻塞病变多为血栓形成。多始于肝静脉出口部,血栓可急剧繁衍到下腔静脉。
起病急骤,突发上腹部胀痛,伴恶心、呕吐、腹胀、腹泻,酷似暴发型肝炎,肝脏进行性肿大,压痛,多伴有黄疸、脾大,腹腔积液迅速增长,同时可有胸腔积液。
如果患者属于爆发性的话,则患者会迅速出现肝性脑病,并且黄疸加重,同时患者还会重选少尿或者是无尿的症状。甚至严重的患者会引起多器官功能衰竭、自发性细胞性腹膜炎等一些列的并发症。
2.亚急性型
多为肝静脉和下腔静脉同时或相继受累,顽固性腹腔积液、肝脏肿大和下肢水肿多同时存在,继而出现腹壁、腰背部及胸部浅表静脉曲张,其血流方向向上,为布加综合征区别于其他疾病的重要特征。
黄疸和肝脾肿大仅见于1/3的病人,且多为轻或中度。不少病例腹腔积液形成急剧而持久,腹压升高,膈肌上抬,严重者可出现腹腔间隔室综合征(ACS),引起全身性生理紊乱。出现少尿和无尿。
胸腔容积及肺顺应性下降,心排出量减少,肺血管阻力增加,出现低氧血症和酸中毒。
3.慢性型
病程可长达数年以上,多见于隔膜型阻塞的病人,病情多较轻,但多有引人注目的体征,如胸腹壁粗大的蜿蜒的怒张静脉,色素沉著见于足靴区,有的出现慢性溃疡。
虽可有不同程度的腹腔积液,但多数趋于相对稳定。尚可有颈静脉怒张,精索静脉曲张,巨大的腹股沟疝、脐疝、痔核等。
晚期病人由于营养不良、蛋白丢失、腹腔积液增多、消瘦,可出现典型的"蜘蛛人"体态。
布加氏综合症治疗
患上布加氏综合症应该如何治疗呢?相信这是很多人都会关心的问题。因此,下面我们不妨一起来看一下布加氏综合症的治疗方法吧。
1.介入手术治疗
布加综合征首选介入手术治疗,创伤小,效果好。下腔静脉或肝静脉合并血栓者,可先插管溶栓治疗,待血栓完全溶解后可行球囊扩张治疗,将狭窄段血管扩开。球囊扩张效果差者可行肝静脉和或下腔静脉支架置入治疗。
2.内科治疗
内科治疗包括低盐饮食、利尿、营养支持、自体腹腔积液回输等。对于起病1周内单纯血栓形成的急性期患者,可以用抗凝剂治疗,但大多数病例于血栓形成后几周或几个月才获确诊。
对于大多数病例,保守治疗虽可以赢得侧支循环形成的时间,但患者最后仍需手术治疗。布加综合征患者,特别是晚期患者,常有顽固性腹腔积液、严重营养不良。作为手术前的支持疗法,内科治疗可以改善患者全身情况,减少手术死亡率,有利于患者术后康复。
3.外科治疗
(1)隔膜撕裂术
经右心房隔膜撕裂术方法是经右前第4肋外胸切口或经胸骨切口进入胸腔,于右膈神经前纵行切开心包。
(2)下腔静脉-右心房分流术
①肝脏前径路
经腹正中切口或右侧腹直肌切口进腹,可采用以下方法暴露下腔静脉:A.作Kocher 切口游离及向左翻起十二指肠显露下腔静脉;B.向上翻起横结肠及其系膜,将小肠推向左侧,在十二指肠水平部下方、肠系膜上静脉的右侧打开后腹膜,向腹主动脉方向解剖。
下腔静脉至少应显露4cm。经胸切口可采用胸骨切口或右前外胸切口,用直径14 或16mm 的人造血管一端与下腔静脉行端侧吻合,另一端与右心耳吻合。人造血管通常从横结肠后、胃和肝脏前面再进入胸腔。
②肝脏后径路
患者左侧卧位,自右侧第7 肋进胸。打开心包显露下腔静脉的胸腔段。切开膈肌,沿下腔静脉向下解剖直至其扩张的或相对正常的部分,人造血管一端与下腔静脉狭窄远端扩张的部分吻合,另一端与膈上下腔静脉或右心耳吻合。
与肝脏前径路相比,肝脏后径路所需人造血管短,血栓形成的机会少,但手术难度大,易出血,术后乳糜胸腔积液发生率相对较高。下腔静脉-右心耳分流术恢复了下腔静脉的血液回流,适用于下腔静脉阻塞病变较长而肝静脉相对通畅的病例。
(3)肠系膜上静脉-右心房分流术
以上腹部正中切口进腹,在横结肠系膜根部、屈氏韧带的右侧寻找肠系膜上静脉。进胸切口可采用胸骨切口或右前外胸切口。用直径14 或16mm 的人造血管一端与肠系膜上静脉行端侧吻合,另一端与右心耳吻合。
(4)根治性手术
根治手术虽然直接去除了原发病灶,但在同时伴有下腔静脉炎症的病例中仍有复发的可能。
布加氏综合症的预防
1、避免长时间站或坐,应经常让腿做抬高、放下的运动。可能的话,最好能小走一番。
2、经常抬高双腿,高于心脏水平,并维持膝盖弯曲,以促进腿部血液循环。
3、避免经常提超过10千克的重物。
4、保持正常体重,以免因超重使腿部静脉负担增加。
5、每晚检查小腿是否有肿胀情况。
6、戒烟。
7、保持脚及腿部清洁,避免受伤。
8、如腿部皮肤比较干燥,应遵医嘱涂药。
9、晚上睡觉时,将腿垫高约15厘米。
10、养成每天穿著医用弹力袜,运动腿部1小时的习惯,散步、快走、骑自行车、跑步皆可。小腿静脉压过高的人,应在每天起床后,就穿上弹力袜,晚上睡觉时再脱下。[1]
参考资料
- ↑ 布加氏综合症 布加氏综合症如何治疗. 每日头条 (中文).