子宫内膜间质肉瘤

子宫内膜间质肉瘤

子宫内膜间质肉瘤 原图链接

英文名称 ：endometrial stromal sarcoma 就诊科室 ：妇产科 常见症状 ：不规则阴道流血、月经增多 阴道排液、贫血、下腹痛等

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子宫内膜间质肉瘤是来源于子宫内膜间质细胞的肿瘤。根据肿瘤的组织学和临床特征将其分为2类，即低度恶性子宫内膜间质肉瘤和高度恶性子宫内膜间质肉瘤。低度恶性子宫内膜间质肉瘤，以前曾称淋巴管内间质异位症、淋巴管内间质肌病等，约占80%，病情发展缓慢，预后较好。高度恶性子宫内膜间质肉瘤恶性程度高，病情发展快，易侵袭和转移，预后差。两者的病理特征也不相同。

目录

病因

起源于子宫颈内膜的间质细胞，目前病因、机制尚不明确。

临床表现

1.不规则阴道流血、月经增多、阴道排液、贫血、下腹痛等。

2.子宫增大，早期的盆腔检查所见与子宫壁间肌瘤相似。

3.从宫颈口或阴道内发现软脆、易出血的息肉样肿物。

4.肿物破溃合并感染，可有极臭的阴道分泌物。

检查

镜检特点

子宫内膜腺体分散、减少，甚至腺体完全消失。 瘤细胞均匀密集，呈梭形、圆形或多角形，核大，少见瘤巨细胞，核分裂象多，胞浆多少不定，在少见情况下颇似蜕膜样细胞，可出现腺样分化。 肉瘤细胞异型性不一：异形性小，瘤细胞浸润性生长及核分裂象是诊断肉瘤的主要依据。瘤细胞异型性大时，可出现畸形核、巨核及多核，做嗜银染色时，每个瘤细胞均在嗜银纤维内。 瘤细胞胞浆像早期增生期子宫内膜间质细胞。

术前诊刮

对子宫内膜间质肉瘤有一定价值，但其息肉样病变基底部宽，诊刮有一定的局限性。

彩色多普勒测定

检测子宫及肿物的血流信号及血流阻力。低阻血流者，要高度怀疑子宫肉瘤。

B超检查

子宫明显增大，瘤体边界不规则，与肌层分界不清，其回声为均匀的低回声，或呈网格状蜂窝样强弱不均回声，类似葡萄胎。

诊断

1.诊断宫颈息肉、子宫内膜息肉及黏膜下肌瘤时，盆腔检查见宫颈口有息肉样突出物，应警惕子宫内膜间质肉瘤的可能性。

2.肿瘤形成息肉状或结节自宫内膜突向宫腔或突至宫颈口外，肿瘤体积比一般息肉大，蒂宽，质软脆。

3.肌层内肿瘤呈结节或弥漫性分布，但界限不清，不易完整剔除。

4.肿瘤切面呈鱼肉样，可有出血、坏死及囊性变。

鉴别诊断

子宫内膜息肉

常为多发，有蒂，且较细，体积较小。

子宫黏膜下肌瘤

可由宫腔脱出至阴道，生长快，血流信号丰富，有低阻频谱，部分患者血清CA125可升高。

差分化子宫内腺癌

癌细胞呈梭形、网形，呈巢状或片状。 网状纤维染色可见网状纤维围绕癌巢。 免疫组化：角蛋白Keratin（+），EMA（+），癌胚抗原CEA（+），波形蛋白Vimentin（-）。

平滑肌肉瘤

瘤细胞形态大小可多样性，排列紊乱，浸润性生长。 核异型明显，核分裂象大于10个/10HPF 免疫组化：波形蛋白Vimentin（+），SMA（+），Desllin（+），角蛋白Keratin（-）。 Masson三色瘤细胞呈红色，MaIlory磷钨酸苏木素染色可见胞浆中有纵行肌丝。

治疗

手术治疗

对于已经诊断为子宫肉瘤的患者，应该考虑给予及时的手术治疗。

（1）低度恶性内膜间质肉瘤手术范围：行全子宫及双附件切除术，不宜保留卵巢。即使发生广泛转移，仍应将病灶尽可能切净。肺转移患者行肺叶切除术。

（2）高度恶性子宫内膜间质肉瘤术后易复发。对晚期患者，可做姑息性手术，以缓解症状，术后辅助放疗和化疗。

化疗

（1）低度恶性子宫内膜间质肉瘤用以顺铂（DDP）或异环磷酰胺每3周1次为主的方案。

（2）高度恶性子宫内膜间质肉瘤用IAP方案（异环磷酰胺+ADM+顺铂）。

放疗

适应证：术后有残存病灶者、Ⅰ期以上患者、高度恶性子宫内膜间质肉瘤。

孕激素类药物治疗

适应证：孕激素受体、雌激素受体阳性患者。

注意事项：应长期应用，一般主张1年以上。

常用药物

（1）醋酸甲地孕酮口服，长期维持。

（2）甲羟孕酮口服，长期维持。

（3）己酸羟孕酮肌注，或改上述口服药长期维持。

对孕激素受体阴性者，先应用他莫昔芬，增加肿瘤对孕激素类药物的敏感性，然后再应用甲羟孕酮（MPA）或MA。

参考来源

• 王建六，倪妍.   子宫内膜间质肉瘤11例临床分析． 《 现代妇产科进展 》 ， 2000  
• 李静，韦立新.   低度恶性子宫内膜间质肉瘤临床病理分析． 《 CNKI;WanFang 》 ， 2005  
• 乔海国，张昶，庄一林.   子宫内膜间质肉瘤9例临床病理分析． 《 CNKI;WanFang 》 ， 2012  
• 李宁，吴令英，张宏图等.   子宫内膜间质肉瘤97例临床分析． 《 WanFang 》 ， 2008  
• 马绍康，张宏图，吴令英等.   低度恶性子宫内膜间质肉瘤41例临床分析． 《 中华肿瘤杂志 》 ， 2007