外陰惡性黑色素瘤

外陰惡性黑色素瘤
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別稱：黑色素癌英文名稱：malignant vulvar melanoma 就診科室：腫瘤科，婦科發病部位：皮膚及近皮膚的黏膜常見病因：外陰惡性黑色素瘤常來源於結合痣複合痣，有家族史等常見症狀：外陰黑痣色素加深、體積增大等外陰腫塊，出血或瘙癢外陰潰瘍、排尿困難、疼痛等

外陰惡性黑色素瘤與其他部位的黑色素瘤生物學行為方面顯著不同，預後也顯著差於後者。惡性黑色素瘤是來自於神經嵴黑色素細胞且較少見的惡性腫瘤。黑色素細胞主要位於皮膚表皮，鑲嵌於基底細胞之間，因此惡性黑色素瘤好發於皮膚及近皮膚的黏膜。 ^[1]

病因

外陰惡性黑色素瘤常來源於結合痣或複合痣。儘管有一些外陰惡性黑色素瘤家族史的報道，有皮膚黑色素瘤家族史者患外陰惡性黑色素瘤的年齡早於無家族史者，二者相對應的年齡為44.8歲和49.7歲。有家族史者可能有多發病灶和良好預後傾向。與妊娠相關證據有待證實。其他因素如性夥伴、激素影響等也未顯示出與外陰黑色素瘤發病有關。 ^[2]

臨床表現

1.外陰黑痣色素加深、體積增大、生長加快或潰破、發炎和出血等，需警惕惡變。晚期外陰黑色素瘤的症狀類似於其他外陰惡性腫瘤。

2.儘管外陰黑色素瘤可無症狀偶然體檢時發現，但其最常見的主訴是外陰腫塊。其次為外陰出血或瘙癢，外陰潰瘍、排尿困難、疼痛，這些症狀往往出現於較晚期的患者。

3.若疾病的晚期腹股溝部位由於腫瘤的轉移可出現腫脹。

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檢查

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活檢

目前仍認為在病灶上作活檢會使腫瘤迅速擴散，因此主張在充分的手術準備下，對於可疑者行病灶局部切除，範圍需距離病灶邊緣一定距離。

組織病理學檢查

單克隆抗體HMB-45對黑色素瘤有高度敏感性及特異性，以此進行免疫組化染色，可輔助病理診斷。在切除活體組織時應包括一些邊緣的正常組織。

免疫組織化學染色

黑色素瘤細胞Keratin、Vimentin、S-100、HMB-45等抗原的聯合組化染色有助於黑色素瘤的診斷和鑑別診斷。一般Keratin呈陰性染色，Vimentin及S-100全部陽性反應。HMB-45為惡性黑色素瘤的特異性抗體，但有些惡性黑色素瘤不表達色素抗原，文獻報道HMB-45在惡性黑色素瘤中表達率為90.6%。 ^[4]

診斷

外陰黑色素瘤
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早期診斷則將明顯改善預後，特別是表淺擴散型及惡性雀斑型，本病早期徵象可歸納為4點，即ABCD徵象。

A：不對稱病變。

B：邊緣不規則。

C：顏色多樣。

D：直徑擴大。

注意這4點往往可以得到較早的診斷。對任何外陰色素性疾病都應引起高度警惕，特別是呈結節型的或色素加深的都應迅速取得組織學的診斷。活檢應注意組織深度以利分期。 ^[5]

治療

外陰黑色素瘤治療
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早期外陰惡性黑色素瘤以手術為主，而晚期患者考慮綜合治療。

預後

外陰惡性黑色素瘤預後較差。臨床上爭取早期發現、早期診治。

參考來源

何宏，任月美. 外陰惡性黑色素瘤．《 vip 》， 1993
楊莉，吳小華，張志毅等. 原發性宮頸及陰道惡性黑色素瘤51例的臨床分析．《 CNKI;WanFang 》， 2013
趙恩慧，宋磊，李立安等. 原發性陰道惡性黑色素瘤13例臨床分析．《 cnki 》， 2016
臧榮余，張志毅，唐美琴. 外陰惡性黑色素瘤治療15例報告．《中華婦產科雜誌》， 2000
李艷芳，吳秋良. 原發性陰道惡性黑色素瘤25例臨床分析．《中華婦產科雜誌》， 1999

文獻來源

[1] 外陰惡性黑色素瘤好大夫在線

[2] 外陰惡性黑色素瘤是怎麼回事有來醫生

[3] 外陰惡性黑色素瘤症狀？39健康網

[4] 外陰惡性黑色素瘤的檢查醫學教育網

[5] 外陰惡性黑色素瘤怎麼診斷快速問醫生

[6] 外陰惡性黑色素瘤如何治療快速問醫生

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