嗜酸細胞增多性復發性肉芽腫皮炎
嗜酸細胞增多性復發性肉芽腫皮炎(Recurrentgrannulomatousdermatitiswitheosinophilia)又名嗜酸細胞增多性蜂窩織炎(Eosinophiliccellulitis),本病1971年由Wells報告故亦稱Wells綜合徵。[1]
目錄
診斷鑑別
本病應與持久性隆起性紅斑鑑別。本病有表皮下無浸潤帶,浸潤中嗜酸性粒細胞顯著增多,而持久性隆起性紅斑浸潤中幾乎無嗜酸性粒細胞,亦不出現無浸潤帶。同時應和面部的皮膚結核相鑑別,兩者臨床表現類似,但病理學檢查後者可見結核肉芽腫樣病理學改變。
病因
(一)發病原因
可能為一種過敏反應,大多數患者原因完全不明,有些則與節肢動物叮咬,藥物過敏,寄生蟲感染,先天過敏性體質,內臟惡性腫瘤,皮膚真菌感染有關。
(二)發病機制
發病機制還不清楚。
症狀
為反覆發作的大片水腫性紅斑,類似急性蜂窩織炎,數天後形成無痛性,浸潤性肉芽腫性真皮內和皮下組織腫塊,典型皮損位於背上部,四肢或臀部,皮損進展時患部變硬,可在2月內完全消退,全身症狀可有發熱,哮喘及關節痛,大多數患者末梢血中嗜酸性粒細胞增高。
飲食
根據不同的症狀,有不同情況的飲食要求,具體詢問醫生,針對具體的病症制定不同的飲食標準。
預防
本病暫無有效預防措施,早發現早診斷是本病防治的關鍵。
治療
檢查
細胞病理:早期真皮內可見緻密的以嗜酸性粒細胞為主的浸潤,其中許多嗜酸性粒細胞呈現脫顆粒,浸潤可擴展到皮下組織,甚至可累及其下的肌肉,肉芽腫期皮損,嗜酸性粒細胞可見廣泛的脫顆粒,在膠原纖維上有鮮紅色顆粒聚集,形成特徵性的火焰狀圖(Flamefigure),有些纖維周圍除嗜酸性粒細胞外,可見巨噬細胞和巨細胞呈柵欄狀包繞,其中心可形成漸時性壞死。