嗜酸细胞增多性复发性肉芽肿皮炎

嗜酸细胞增多性复发性肉芽肿皮炎(Recurrentgrannulomatousdermatitiswitheosinophilia)又名嗜酸细胞增多性蜂窝织炎(Eosinophiliccellulitis)，本病1971年由Wells报告故亦称Wells综合征。

[]

目录

诊断鉴别

本病应与持久性隆起性红斑鉴别。本病有表皮下无浸润带，浸润中嗜酸性粒细胞显著增多，而持久性隆起性红斑浸润中几乎无嗜酸性粒细胞，亦不出现无浸润带。同时应和面部的皮肤结核相鉴别，两者临床表现类似，但病理学检查后者可见结核肉芽肿样病理学改变。

病因

(一)发病原因

可能为一种过敏反应，大多数患者原因完全不明，有些则与节肢动物叮咬，药物过敏，寄生虫感染，先天过敏性体质，内脏恶性肿瘤，皮肤真菌感染有关。

(二)发病机制

发病机制还不清楚。

症状

为反复发作的大片水肿性红斑，类似急性蜂窝织炎，数天后形成无痛性，浸润性肉芽肿性真皮内和皮下组织肿块，典型皮损位于背上部，四肢或臀部，皮损进展时患部变硬，可在2月内完全消退，全身症状可有发热，哮喘及关节痛，大多数患者末梢血中嗜酸性粒细胞增高。

饮食

根据不同的症状，有不同情况的饮食要求，具体询问医生，针对具体的病症制定不同的饮食标准。

预防

本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。

治疗

(一)治疗

皮损可自行消退。可试用羟嗪(hydroxyzine)和泼尼松治疗，亦可试用氨苯砜治疗。

(二)预后

皮损进展时患部变硬。可在2月内完全消退。

检查

细胞病理：早期真皮内可见致密的以嗜酸性粒细胞为主的浸润，其中许多嗜酸性粒细胞呈现脱颗粒，浸润可扩展到皮下组织，甚至可累及其下的肌肉，肉芽肿期皮损，嗜酸性粒细胞可见广泛的脱颗粒，在胶原纤维上有鲜红色颗粒聚集，形成特征性的火焰状图(Flamefigure)，有些纤维周围除嗜酸性粒细胞外，可见巨噬细胞和巨细胞呈栅栏状包绕，其中心可形成渐时性坏死。