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先天性肛门闭锁

先天性肛门闭锁

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简介

先天性肛门闭锁又称低位肛门直肠闭锁,由于原始肛发育异常,未形成肛管,致使直肠与外界不通。在中医学中称为“肛门闭合”。   肛门闭锁属于中位畸形,临床常见。由于原始肛发育障碍,未向内凹入形成肛管。直肠发育基本正常,其盲端在尿道球海绵肌边缘,或阴道下端附近,耻骨直肠肌包绕直肠远端。会阴往往发育不良,呈平坦状,肛区为完整皮肤覆盖。可合并尿道球部、阴道下段或前庭瘘管。[1]

诊断依据

出生后无胎粪排出,肛区为皮肤覆盖,哭闹时肛区有冲击感。倒置位X线侧位片上,直肠末端正位于耻尾线或其稍下方,超声波、穿刺法测得直肠盲端距肛区皮肤1.5cm左右。

症状表现

患儿出生后无胎粪排出,很快出现呕吐、腹胀等肠梗阻症状,局部检查,会阴中央呈平坦状,肛区部分为皮肤覆盖。部分病例有一色素沉着明显的小凹,并有放射皱纹,刺激该处可见环肌收缩反应。婴儿哭闹或屏气时,会阴中央有突起,手指置于该区可有冲击感,将婴儿置于臀高头低位在肛门部叩诊为鼓音。[2]

治疗原则

确诊后应尽早行手术治疗,一般施行会阴肛门成形术,也可采用骶会阴肛门成形术。   1.切口:在会阴中央或可激发环形收缩区的中间,做X形切口,长约1.5cm。切开皮肤,翻开4个皮瓣,其下方可见环形外括约肌纤维。

2.寻找游离直肠盲端:用蚁式血管钳经括约肌中间向深层钝性分离软组织,可找到呈蓝色的直肠盲端,在盲端肌层穿2根粗丝线做牵引。因直肠盲端正位于耻骨直肠肌环内,因此应紧贴肠壁向上分离。游离盲端约3cm,使直肠能松弛地拉至肛门口。游离直肠一定要有足够的长度,如不充分游离而勉强拉下缝合,术后极容易发生肠壁回缩,造成瘢痕性狭窄。分离时还应避免损伤尿道、阴道和直肠壁。

3.切开直肠:在直肠盲端做十字形切口切开,用吸引器吸尽胎粪,或让其自然流出拭净。注意保护创面,尽量避免污染。如发生污染,应仔细用生理盐水冲洗。

4.吻合固定:将直肠盲端与周围软组织固定数针,用细丝线或肠线间断缝合肠壁与肛周皮肤8~12针。注意肠壁与皮肤瓣应交叉对合,使愈合后瘢痕不在一个平面上。术后10天左右开始扩肛,防止肛门狭窄。

参考文献