三尖瓣狹窄
基本信息
就診科室:心血管內科;
是否醫保:是
英文名稱:Tricuspidstenosis
是否常見:否
是否遺傳:是
並發疾病:右心功能不全、心房顫動、肺部感染、多臟器功能衰竭
治療周期:長期持續性治療
臨床症狀:面頰口唇輕度紫紺、呼吸困難、食欲不振、腹脹、乏力
好發人群:風濕性疾病患者、先天性三尖瓣發育不良者
常用藥物:青黴素、呋塞米、西地蘭、阿司匹林
常用檢查:X線胸片檢查、心電圖、心臟彩超
病因
三尖瓣狹窄的形成多見於風濕熱後遺症,風濕性三尖瓣狹窄的病理變化同二尖瓣狹窄。主要是瓣葉交界處的融合、瓣葉邊緣增厚和腱索增粗、縮短等,致使三尖瓣口面積縮小。其他罕見病因有先天性三尖瓣發育不良、類癌綜合徵及右心房腫瘤等等。
臨床表現
1.症狀
(1)單純三尖瓣狹窄可引起右心房衰竭從而出現體循環淤血徵象。
①疲乏:系通過三尖瓣口血流量減少,導致心排血量減少有關。
②頸部有搏動性不適感:系頸靜脈明顯搏動。
③胃腸道淤血:致胃食欲不振、噁心、嘔吐或噯氣等。
(2)三尖瓣狹窄與二尖瓣病變同時存在時:三尖瓣狹窄的存在可以減輕二尖瓣狹窄引起的肺淤血症狀。因此當存在二尖瓣狹窄而呼吸困難(勞力性或夜間陣發性呼吸困難)不明顯時,提示有三尖瓣狹窄並存可能性。
2.體徵
(1)心濁音界向右移位。
(2)部分患者在三尖瓣區可觸及舒張期細震顫。
(3)聽診:
①三尖瓣區舒張期雜音:於胸骨左緣第4、5肋間至胸骨中線間聽到一個響度較弱、低頻而柔和的舒張中、晚期隆隆樣雜音,收縮期前增強不明顯。雜音在深吸氣末增強,稱Carvallo征,由於吸氣時靜脈回右心血量增加,致使通過狹窄的三尖瓣口血流速率及血流量增多所致。而二尖瓣狹窄雜音在吸氣時不增強,而在深呼氣末增強,系肺循環回左心血量增加所致。
②三尖瓣區可聞三尖瓣開瓣音:在S2後0.04~0.06s,吸氣時增強。
③三尖瓣區S1可亢進:當瓣膜明顯鈣化或活動度顯著降低時,S1可不亢進。
(4)巨大的頸靜脈a波:系竇性心律時右心房對狹窄的三尖瓣產生的強烈收縮所致;當心房顫動時頸靜脈顯示明顯V波。在嚴重肺動脈高壓及右心室肥厚時,因右心室的順應性降低,使右心房回流至右心室的血流充盈阻力增加,而引起頸靜脈a波增大。當臨床上無右室肥厚而有巨大頸靜脈波a波,則是三尖瓣狹窄的特徵性體徵。
(5)頸靜脈怒張:肝臟腫大,肝頸回流試驗陽性,下肢水腫,甚至有周圍性發紺。
(6)風濕性三尖瓣狹窄時:當伴有多個瓣膜損害,可同時存在二尖瓣和(或)主動脈瓣雜音。
診斷
根據三尖瓣區舒張期雜音,結合典型頸靜脈a波和右心房增大體徵,可初步考慮三尖瓣狹窄的診斷。對診斷有困難者可行右心導管檢查,若三尖瓣平均跨瓣舒張壓差0.27kpa(2mmHg)以上,即可診斷為三尖瓣狹窄。
治療
藥物治療
預防風濕熱復發
首選苄星青黴素。該藥每月肌注一次,可以長期使用,對該藥過敏的患者禁用。
心衰治療
利尿劑
常用藥為呋塞米。該藥能消除水鈉瀦留,有效緩解心衰患者的呼吸困難及水腫,改善運動耐量。恰當使用利尿劑是心衰藥物取得成功的關鍵和基礎。使用該藥需要監測離子,若無離子紊亂,大多數患者都能耐受。
強心劑
洋地黃類藥物通過抑制Na+/K+-ATP酶,產生正性肌力作用,增強副交感神經活性,減慢房室傳導。常用藥物為地高辛,地高辛可改善心衰患者的症狀和運動耐量。有薈萃分析顯示心衰患者長期使用地高辛能降低住院風險。患者服用地高辛時需要監測心率,若心率正常,且無心慌症狀,可以小劑量長期治療。
腎素一血管緊張素系統抑制劑
代表藥物有培哚普利、卡托普利等,這類藥物能抑制腎素一血管緊張素系統,長期使用該類藥物,可以降低心衰的發病率和死亡率。個別患者可以出現乾咳的症狀,若不能耐受,可以考慮纈沙坦或者厄貝沙坦來代替。
β受體阻滯劑
臨床試驗已證實心功能不全患者長期應用β受體阻滯劑(琥珀酸美托洛爾、比索洛爾及卡維地洛),能改善症狀和生活質量,降低死亡、住院、猝死風險。有支氣管哮喘病史的患者禁用。
醛固酮受體拮抗劑
研究證實加用醛固酮受體拮抗劑,可使NYHA心功能Ⅱ~Ⅳ級的心衰患者獲益,降低全因死亡、心血管死亡、猝死和心衰住院風險。常用的醛固酮受體拮抗劑有螺內酯,該藥同時也是保鉀利尿劑,對離子的影響小,患者可以長期服用。多數患者都能耐受該藥。
心房顫動的治療
藥物復律、控制心室率以及抗凝藥物控制血栓形成。對急性心房顫動伴快速心室率或持續性心房顫動病程小一年、且無禁忌的患者,可選擇電復律或藥物復律(常用藥物胺碘酮),於復律前3周和轉復竇律後4周用抗凝劑華法林以預防動脈栓塞的形成。對慢性心房顫動者,可用β-受體阻滯劑(常用藥物為琥珀酸美托洛爾或比索洛爾)控制心室率,並給予抗凝治療,以預防血栓形成和動脈栓塞的發生。
手術治療
經皮球囊三尖瓣成形術適應證
三尖瓣跨瓣壓力階差>0.67kPa(5mmHg),無明顯三尖瓣關閉不全者。
三尖瓣成形術或人工瓣膜置換術
凡合併有嚴重三尖瓣反流及難治性右心衰竭者。由於三尖瓣狹窄往往與其他瓣膜合併存在,常為心衰的晚期,需在心衰糾正和病情穩定後再考慮手術。
預後
三尖瓣狹窄幾乎總是合併二尖瓣和主動脈瓣病變。因此,比僅有二尖瓣和(或)主動脈瓣病變者更為嚴重和廣泛,故預後差。需行手術治療,否則將死於進行性的右心衰、肺梗死或肺栓塞。
視頻
三尖瓣狹窄還是要以藥物的治療為主