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阿尔茨海默病
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阿尔茨海默病(AD)是一种起病隐匿的进行性发展的神经系统退行性疾病。临床上以记忆障碍、失语、失用、失认、视空间技能损害、执行功能障碍以及人格和行为改变等全面性痴呆表现为特征,病因迄今未明。65岁以前发病者,称早老性痴呆;65岁以后发病者称老年性痴呆。 [1]

该病可能是一组异质性疾病,在多种因素(包括生物和社会心理因素)的作用下才发病。从目前研究来看,该病的可能因素和假说多达30余种,如家族史、女性、头部外伤、低教育水平、甲状腺病、母育龄过高或过低、病毒感染等。

别称 英文名称 就诊科室
老年痴呆症
Alzheimer disease,AD
神经科
多发群体 常见病因 常见症状
70岁以上人群
不明
认知功能下降、行为障碍、生活能力逐渐下降

病因

家族史

阿尔茨海默病
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阿尔茨海默病病因
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绝大部分的流行病学研究都提示,家族史是该病的危险因素。某些患者的家属成员中患同样疾病者高于一般人群,此外还发现先天愚型患病危险性增加。进一步的遗传学研究证实,该病可能是常染色体显性基因所致。

一些躯体疾病

如甲状腺疾病、免疫系统疾病、癫痫等,曾被作为该病的危险因素研究。

头部外伤

头部外伤指伴有意识障碍的头部外伤,脑外伤作为该病危险因素已有较多报道。临床和流行病学研究提示严重脑外伤可能是某些该病的病因之一。

其他

免疫系统的进行性衰竭、机体解毒功能削弱及慢病毒感染等,以及丧偶、独居、经济困难、生活颠簸等社会心理因素可成为发病诱因。 [2]

临床表现

阿尔茨海默病症状
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该病起病缓慢或隐匿,病人及家人常说不清何时起病。多见于70岁以上(男性平均73岁,女性为75岁)老人,少数病人在躯体疾病、骨折或精神受到刺激后症状迅速明朗化。女性较男性多(女∶男为3∶1)。主要表现为认知功能下降、精神症状和行为障碍、日常生活能力的逐渐下降。根据认知能力和身体机能的恶化程度分成三个时期。

第一阶段(1~3年)

轻度痴呆期。表现为记忆减退,对近事遗忘突出;判断能力下降,病人不能对事件进行分析、思考、判断,难以处理复杂的问题;工作或家务劳动漫不经心,不能独立进行购物、经济事务等,社交困难;尽管仍能做些已熟悉的日常工作,但对新的事物却表现出茫然难解,情感淡漠,偶尔激惹,常有多疑;出现时间定向障碍,对所处的场所和人物能做出定向,对所处地理位置定向困难,复杂结构的视空间能力差;言语词汇少,命名困难。

第二阶段(2~10年)

阿尔茨海默病病因
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中度痴呆期。表现为远近记忆严重受损,简单结构的视空间能力下降,时间、地点定向障碍;在处理问题、辨别事物的相似点和差异点方面有严重损害;不能独立进行室外活动,在穿衣、个人卫生以及保持个人仪表方面需要帮助;计算不能;出现各种神经症状,可见失语、失用和失认;情感由淡漠变为急躁不安,常走动不停,可见尿失禁。

第三阶段(8~12年)

重度痴呆期。患者已经完全依赖照护者严重记忆力丧失,仅存片段的记忆;日常生活不能自理,大小便失禁,呈现缄默、肢体僵直,查体可见锥体束征阳性,有强握、摸索和吸吮等原始反射。最终昏迷,一般死于感染等并发症。 [3]

诊断

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美国国立神经病语言障碍卒中研究所AD及相关疾病协会(NINCDS-ADRDA)规定的诊断标准。可能为AD的诊断标准:A加上一个或多个支持性特征B、C、D或E。

核心诊断标准

A.出现早期和显著的情景记忆障碍,包括以下特征 1.患者或知情者诉有超过6个月的缓慢进行性记忆减退。 2.测试发现有严重的情景记忆损害的客观证据:主要为回忆受损,通过暗示或再认测试不能显著改善或恢复正常。 3.在AD发病或AD进展时,情景记忆损害可与其他认知功能改变独立或相关。

支持性特征

阿尔茨海默病症状
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B.颞中回萎缩 使用视觉评分进行定性评定(参照特定人群的年龄常模),或对感兴趣区进行定量体积测定(参照特定人群的年龄常模),磁共振显示海马、内嗅皮质、杏仁核体积缩小。 C.异常的脑脊液生物标记 β淀粉样蛋白1-42(Aβ1-42)浓度降低,总Tau蛋白浓度升高,或磷酸化Tau蛋白浓度升高,或此三者的组合。 将来发现并经验证的生物标记。 D.PET功能神经影像的特异性成像 双侧颞、顶叶葡萄糖代谢率减低。 其他经验证的配体,包括匹兹堡复合物B或16-[(2-18F-氟乙基)-甲氨基]-2-萘基亚乙基丙二氰(18F-FDDNP)。 E.直系亲属中有明确的AD相关的常染色体显性突变。

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排除标准

病史:突然发病;早期出现下列症状:步态障碍癫痫发作行为改变。 临床表现:局灶性神经表现,包括轻偏瘫感觉缺失视野缺损;早期锥体外系症状。 其他内科疾病,严重到足以引起记忆和相关症状:非AD痴呆、严重抑郁、脑血管病、中毒和代谢异常,这些还需要特殊检查。与感染性或血管性损伤相一致的颞中回MRI的FLAIR或T2信号异常。

确诊AD的标准

如果有以下表现,即可确诊AD:既有临床又有组织病理(脑活检或尸检)的证据,与NIA-Reagan要求的AD尸检确诊标准一致。两方面的标准必须同时满足。 既有临床又有遗传学(1号、14号或21号染色体的突变)的AD诊断证据;两方面的标准必须同时满足。 [4]

治疗

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对症治疗目的是控制伴发的精神病理症状

(1)抗焦虑药 (2)抗抑郁药 (3)抗精神病药

益智药或改善认知功能的药

目的在于改善认知功能,延缓疾病进展。
(1)作用于神经递质的药物 胆碱能系统阻滞能引起记忆、学习的减退,与正常老年的健忘症相似。
(2)脑代谢赋活药物 此类药物的作用较多而复杂,主要是扩张脑血管,增加脑皮质细胞对氧、葡萄糖、氨基酸和磷脂的利用,促进脑细胞的恢复,改善功能脑细胞,从而达到提高记忆力目的。 [5]

预后

由于发病因素涉及很多方面,绝不能单纯的药物治疗。临床细致科学的护理对患者行为矫正、记忆恢复有着至关重要的作用。对长期卧床者,要注意大小便,定时翻身擦背,防止压疮发生。对兴奋不安患者,应有家属陪护,以免发生意外。注意患者的饮食起居,不能进食或进食困难者给予协助或鼻饲。加强对患者的生活能力及记忆力的训练。 [6]

参考来源

  • 王嘉玺. 阿尔茨海默病. 《 生物技术通讯 》 , 2002
  • 李林,张兰. Action Characteristics of Traditional Chinese Medicine in Treatment of Alzheimer's Disease%中药治疗阿尔茨海默病的作用特点. 《 生物化学与生物物理进展 》 , 年
  • 洪震. 我国近年阿尔茨海默病流行病学研究现状与展望. 《 WanFang 》 , 年
  • 田金洲,时晶,苗迎春,王平等. 阿尔茨海默病的流行病学特点及其对公共卫生观念的影响. 《 湖北中医学院学报 》 , 2009
  • 郭起浩,秦震,吕传真. 阿尔茨海默病认知功能量表述评. 《 中华神经科杂志 》 , 2000

文献来源