檢視鱼鳞病的原始碼

{{medical}}
{| class="wikitable" align="right"
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| style="background: #E6E8FA" align= center|  '''<big>鱼鳞病</big> '''
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| [[File:鱼鳞病.jpg|缩略图|居中|<br>鱼鳞病<br>[http://img1.qiuyi.cn/2016/0407/20160407044358993.jpg 原图链接]]]
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| style="background: #C0C0C0" align= center|  
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| align= light|
'''别    称''': 蛇皮癣

'''英文名称''': ichthyosis

'''就诊科室''': 皮肤科

'''多发群体''': 儿童

'''常见病因''': 多系遗传因素所致

'''常见症状''': 主要表现为皮肤干燥，伴有鱼鳞状脱屑
|}

'''鱼鳞病'''是一组遗传性角化障碍性皮肤疾病，主要表现为皮肤干燥。伴有鱼鳞状脱屑。本病多在儿童时发病，主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤干燥、粗糙，伴有菱形或多角形鳞屑，外观如鱼鳞状或蛇皮状。寒冷干燥季节加重，温暖潮湿季节缓解。易复发。多系遗传因素致表皮细胞增殖和分化异常，导致细胞增殖增加和（或）细胞脱落减少。
<ref>[https://m.baidu.com/bh/m/detail/qr_3855489700920603965 什么是鱼鳞病？]好在医生</ref>

==病因==
'''[[寻常型鱼鳞病]]'''为具有不全外显率的常染色体显性遗传病。目前认为是mRNA的不稳定，转录后控制机制缺陷所致。<br>
'''[[性联隐性鱼鳞病]]'''为X染色体连锁隐形遗传。类固醇硫酸酯酶基因（STS）缺失或突变，造成硫酸胆固醇积聚，角质层细胞结合紧密不能正常脱落，形成鳞屑。<br>
'''[[板层状鱼鳞病]]'''系常染色体隐性遗传。基因定位多个位点，包括2q33-35、19p12-q12、定位于14q11TGM1基因发生突变、缺失或插入，至细胞粘连和细胞被膜蛋白交联缺陷。<br>
'''[[表皮松解性角化过度鱼鳞病]]'''为常染色体显性遗传病。致病基因与角蛋白1（K1）和角蛋白10（K10）基因突变有关，导致角蛋白的合成或降解缺陷，影响基底层角质形成细胞内张力微丝的正常排列与功能，进而造成角化异常及表皮松解。<br>
'''[[先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病]]'''为常染色体隐性遗传，由多个基因如脂氧合酶12（R）（ALOX12B）基因、油脂氧化酶3（ALOXE3）基因的突变引起。<br>
'''[[迂回性线状鱼鳞病]]'''为常染色体隐性遗传病，是由染色体5p32上的丝氨酸蛋白酶抑制剂Kazal5型（SPINK5）基因突变造成。
<ref>[https://m.baidu.com/bh/m/detail/qr_1265540461375708650 鱼鳞病病因是什么]快速问医生</ref>

==临床症状==
[[File:鱼鳞病1.jpg|缩略图|鱼鳞病<br>[http://www.qqma.com/images20120427/cpimagenew/2012/12/31/31-ltlatcha-11664.jpg 原图链接]]]
===[[常染色体显性遗传性寻常鱼鳞病]]===
本型为常见的轻型鱼鳞病，亲代一方或双方患病则家中常有患者，但无性别差异。常自幼年发病，成年后症状减轻或消失。

===[[性联遗传寻常鱼鳞病]]===
较少见。由于本病的基因在X染色体上，故几乎全部是男性，多于出生后3个月发病。皮损与上型略异，鳞屑大而显著，呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状，皮肤干燥粗糙，皮损可局限或泛发，颈前部，四肢伸侧，躯干常受累。

===[[表皮松解性角化过度鱼鳞病]]===
[[File:鱼鳞病2.jpg|缩略图|鱼鳞病<br>[http://img4.imgtn.bdimg.com/it/u=2613149601,1314832561&fm=26&gp=0.jpg 原图链接]]]
又称大疱性鱼鳞病样红皮病，临床少见。生时或生后几小时，出现泛发性红斑鳞屑，鳞屑脱落后全身红皮，广泛分布的大疱，水疱愈合后无瘢痕。

===[[板层状鱼鳞病]]===
系常染色体隐性遗传，非常少见。出生后全身即为一层广泛的火棉胶状的膜紧紧地包裹，2～3周后该膜脱落，皮肤呈广泛弥慢性潮红，上有灰棕色四边形或菱形大片鳞屑，中央固着，边缘游离。

===[[迂回性线状鱼鳞病]]===
[[File:鱼鳞病病因.jpg|缩略图|鱼鳞病病因<br>[http://pic1.zhimg.com/50/v2-5f40eab0987e809865f8550368b8356a_hd.jpg 原图链接]]]
躯干和四肢近端泛发性多环状匍形性皮疹，外围有增厚、变化缓慢的角质边缘，腘窝和肘窝的屈面苔藓形成或角化过度。一些病例可发生松弛型角层下水疱，掌跖多汗。

===[[先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病]]===
出生时即婴儿被包裹在羊皮纸样或火棉胶样的膜内，活动受限，伴睑外翻。24小时内出现裂纹和剥脱，10～14天后，出现大片角质板剥离，同时快速好转。
<ref>[https://m.baidu.com/bh/m/detail/qr_12736176814609391654 得了鱼鳞病都有哪些临床症状]快速问医生</ref>

==诊断==
[[File:鱼鳞病治疗.jpg|缩略图|鱼鳞病治疗<br>[http://i.serengeseba.com/uploads/i_0_1702776382x3106467678_26.jpg 原图链接]]]
*1.[[有家族史]]；
*2.[[皮损表现]]；
*3.[[组织病理改变]]
（1）显性遗传性鱼鳞病 表皮中度角化过度，伴颗粒层变薄或消失；
（2）性联寻常型鱼鳞病 角化过度，颗粒层正常或稍厚；
（3）表皮松解角化过度鱼鳞病 表皮松解性角化过度或颗粒变性。
<ref>[https://m.baidu.com/bh/m/detail/vc_2298030719829521819 鱼鳞病的诊断要点]妙手医生</ref>

==治疗==
主要为[[对症治疗]]，[[外用保湿剂]]保持皮肤滋润。部分病人可口服[[维生素]]A或[[维A酸类]]药物。外用[[糖皮质激素软膏]]或[[维A酸软膏]]。
<ref>[https://baijiahao.baidu.com/s?id=1595082377409202082&wfr=spider&for=pc 鱼鳞病最佳治疗方法是什么 推荐6种食疗方]三九养生堂</ref>

==视频==
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===鱼鳞病如何治疗！===
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<ref>[https://www.iqiyi.com/v_19rqxb5z2s.html 鱼鳞病如何治疗]爱奇艺视频</ref>

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===鱼鳞病===
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===鱼鳞病===
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<ref>[https://v.youku.com/v_show/id_XMjgxOTU5MzcwNA==.html 鱼鳞病]优酷视频</ref>

==参考来源==
*马铁牛，杨勇，朱学骏.    板层状鱼鳞病与谷氨酰胺转移酶． 《 中国中西医结合皮肤性病学杂志 》 ， 2003   *杨杰，杨森，张学军.    先天性大疱性鱼鳞病样红皮病的分子遗传学研究进展． 《 国际遗传学杂志 》 ， 2003   *任平，张玉侠，陈劼.    新生儿先天性鱼鳞病的护理． 《 中华护理杂志 》 ， 2013   
*孙秀坤，朱学骏.    先天性鱼鳞病致病基因的研究． 《 CNKI 》 ， 年   
*孙秀坤，朱学骏.    表皮松解性角化过度型鱼鳞病基因型与表型的相互关系． 《 中华皮肤科杂志 》 ， 年

==文献来源==
{{reflist}}
[[Category:410 醫藥總論]]
[[Category:418 藥學；藥理學；治療學]]
[[Category: 360 生物科學總論]]
[[Category:364 細胞論]]