檢視雷氏症候群的原始碼

[[File:雷氏症候群.png|230px|thumb|有框|右|雷氏症候群。[http://prospectneurology.blogspot.com/2017/05/ramsay-hunt-syndrome.html 原圖鏈接]]]
'''雷氏症候群'''（Reye's syndrome），有稱「雷特氏症候群｣、「雷伊氏症候群｣，是一種[[腦]]部疾病，在[[美國]]，此症較普遍出現在流感或水痘等病毒引起的疾病之後。至少有五項發表在美國醫學期刊的研究（其中包括一項由阿士匹靈藥廠贊助的研究）證實，使用阿斯匹靈治療流感疾病與出現美國雷伊氏症候群有關。美國疾病控制與預防中心（CDC）、美國公共衛生署、美國兒科醫學會和美國食品藥品監督管理局均建議不應向19歲以下發熱的病人處方阿斯匹靈及含有阿斯匹靈的藥物。至於[[英國]]，藥物安全委員會建議不應向16歲以下病者處方阿斯匹靈，除非是[[川崎氏病]]或防止血塊形成。
==概述==
'''雷氏症候群'''是種好發於兒童與青少年的急性病症，該病剛開始通常只是出現呼吸 道感染的症狀，經過一到三週後，病患突然意識不清、持續嘔吐、進而昏迷不醒，嚴重時甚至抽筋、呼吸困難而死亡。雷氏症候群真正致病原因不明，推測可能是粒腺體和多重器官被病毒感染，造成代謝障礙與肝功能異常，甚至腦病變，此症最大挑戰在於死亡率高達10-40%，初期症狀又不明顯，常令醫療人員及父母措手不及。
===疑與用阿斯匹靈治療有關===
1980年起陸續出現多篇雷氏症候群與阿斯匹靈aspirin有關的研究報告，引起醫藥界極度震驚。二者間的關係機轉目前仍不清楚，研究顯示當體內累積過多的aspirin時，可能會抑制肝臟及大腦中參與粒腺體氧化磷酸化(oxidative-phosphorylation)反應所需的相關酵素；但有部份學者認為aspirin引起雷氏症候群的相關研究往往採用回溯性調查方法，結論易受研究者主觀意識影響，而質疑二者的關連性。
===含阿斯匹靈藥物警告標籤===
1970年代末至1980年代初，[[俄亥俄州]]、[[密西根州]]和[[亞利桑那州]]的研究指出，使用[[阿斯匹靈]]治療上呼吸道感染或水痘可能引致該症。1980年起，美國疾病控制與預防中心提醒醫生及家長雷伊氏症候群與使用阿斯匹靈治療[[水痘]]或病毒引致疾病有關。1986年，美國食品藥品監督管理局要求含有阿斯匹靈的藥物貼上雷伊氏症候群警告標籤。

雖然aspirin與雷氏症候群的因 果關係尚無定論，但已確知B型流行感冒與水痘極可能與雷氏症候群有關，因此美國小兒科醫學會與疾病管制中心主張，阿斯匹靈aspirin產品上應標示警語，並限制水痘與病毒流行性感冒之病童使用。[[台灣]]衛生署也於1986年公告，要求藥廠對含阿斯匹靈aspirin成份的口服製劑及栓劑必須加註下列警語：”未經醫師諮商前阿斯匹靈不得使用於兒童或20歲以下青少年之水痘或流行性感冒症狀之解除”。<ref>[https://www.vghtpe.gov.tw/pharm/Fpage.action?fid=8527 幼兒發燒使用阿斯匹靈Aspirin安全嗎? ]台北榮總醫院藥學部</ref>
==歷史沿革==
===病名由來===
'''雷氏症候群'''名稱來自R. Douglas Reye（雷爾）醫生，他與澳洲醫生Graeme Morgan和Jim Baral在1963年於[[英國]]醫學期刊柳葉刀率先發表該症的研究報告。同樣在1963年，George Johnson（約翰遜）與同事在一次B型流感爆發的調查報告中，載有16名幼童神經受損，其中4名出現類似雷伊氏症候群的病徵，故有[[醫生]]又稱此症為雷伊氏-約翰遜症候群。其實，該疾的出現可追溯至1929年的病例。

雷氏症候群專門侵犯2個月至16歲的兒童，其中6至12個月的幼兒最易罹患，且一旦罹患，死亡率很高。目前醫界尚未十分確定雷氏症候群的致病因，但懷疑它與[[濾過性病毒]]及退燒用的阿斯匹靈有關。醫界並研究指出，罹患[[Ｂ型流行性感冒]]和水痘時，最容易併發雷氏症候群。當不再對孩童施用阿斯匹靈後，雷氏症候群的發生率減少90%以上。
==症狀==
罹患雷氏症候群會出現以下症狀:
* 嚴重嘔吐、無精打采、煩躁不安、嗜睡等症狀。出現哭鬧、譫妄、無方向感、過度呼吸等症狀。開始意識障礙、呼吸困難、痙攣，最後昏迷。呼吸暫停、血壓降低、瞳孔無光反射。最嚴重時，可導致死亡。
醫師提醒家長，當家中幼童罹患感冒、水痘，使用阿斯匹靈退燒後的四至七天內，右病童病情不見好轉，反而陸續出現前述症狀時，即應警覺。<ref>[http://www.ch.com.tw/index.aspx?sv=ch_fitness&chapter=ABE881102 雷氏症候群]啟新健康世界</ref><br>
雷氏症候群可分五期病發：<br>
{{col-begin}}
{{col-3}}
* 第一期
** 持續嚴重[[嘔吐]]，進食也無助紓緩
** [[疲倦]]
** 常規精神症狀
** 發[[惡夢]]
* 第二期
** [[小腦]] 炎症所致的僵硬
** 換氣過度
** 脂肪肝（通過[[活體組織切片]]發現）
** 反射亢進
{{col-3}}
* 第三期
** 第一至二期的病徵持續
** 可能陷入[[昏迷]]
** 可能會腦部腫脹
** 罕發呼吸阻滯
* 第四期
** 昏迷加重
** [[瞳孔]]擴張但對光線反應微弱
** 肝功能衰退
{{col-3}}
* 第五期
** 第四期不久即進入第五期
** 重[[昏迷]]
** [[驚厥]]
** 呼叫困難
** [[Flaccidity]]
** 極高血[[氨]] (每100毫升血液中超過300毫克)
** [[死亡]]{{col-end}}
==致病原因==
雷特氏症候群的病因尚不清楚，通常是在病毒感染疾病（例如[[流行性感冒]]或[[水痘]]）康復後開始出現，約90%的[[兒童]]病患都和使用阿斯匹靈有關，遺傳性代謝缺陷也是風險因子之一。血液檢查會發現高血氨、[[低血糖]]及[[凝血酶]]原時間加長的情形。多半也有肝腫大的症狀。因為醫生會依據很多不同的臨床病徵來斷症，被稱作「症候群」。不過，症狀包括[[嘔吐]]、精神混亂、癲癇發作、失去意識。雖然一般也會有肝毒性，但多半不會有[[黃疸]]的症狀。罹患雷氏症候群的病患死亡率是20%至40%，其餘的病患約有三分之一有明顯的腦損傷。

該症所帶來的嚴重病徵相信與[[肝]]臟等器官的[[粒線體]]胞器受破壞有關。然而，絕大部分感染水痘或流感病毒的兒童縱使服用阿斯匹靈也不會出現該症，而被診斷出患雷氏症候群者也不一定曾服用阿斯匹靈。
==治療方式==
罹患雷氏症候群的病童，最需留意其[[腦水腫]]的桯度，因為這關係到日後神經功能的復原。因此治療方式主要包括：維持新陳代謝及[[電解質]]的正常、限制[[水]]分攝取，以降低腦水腫或使用利尿劑來降腦壓。此外，病情已發展至第三階段的病童，必須使用腦壓監視器，連續測量並控制腦壓，以降低死亡率。不過遺憾的是，病情發展至此的病童，就算僥倖存活，也大多會造成各種神經殘障的後遺症。

==預防之道==
醫界呼籲，為了避免兒童罹患雷氏症候群，家有體弱的幼童者，在流行性感冒好發的季節，如深秋季節、[[冬天]]或[[春天]]，應先帶他們接受感冒[[疫苗]]的預防注射。此外，兒童因感冒或其它感染性疾病而發燒時，不可任意自行使用阿斯匹靈等[[水楊酸]]製劑，來讓病童退燒。

為避免對孩童施用阿斯匹靈。早期診斷有助於癒後結果，而治療方式則採取支持性療法，另外也會考慮使用[[甘露醇]]（Mannitol）以減輕腦水腫。澳洲病理學家Douglas Reye在1963年首次對此症候群作出了詳盡的描述。此症候群最常影響孩童，據統計每年有少於100萬名的孩童罹患此症。因發現此症候群與阿斯匹靈有關，故原先對於孩童可給予阿斯匹靈的一般用藥建議已被廢止，只有治療川崎氏病時才允許使用。

==影片==
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|description=沉默的天使, 社團法人臺灣雷特氏症病友關懷協會 }}

==參考資料==
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[[Category:400 應用科學總論]]
[[Category:410 醫藥總論]]
[[Category:415 西醫學]]