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'''肺孢子丝菌病'''是由孢子丝菌引起的肺部慢性真菌病，是常见的深部[[真菌]]病之一。肺孢子丝菌病是机会性感染疾病，临床上主要表现为[[发热]]、[[咳嗽]]、咳痰、疲倦、乏力、胸部不适、疼痛等。经过正规治疗后，绝大多数患者能够治愈，部分患者病变范围大，吸收不完全，可能遗留空洞。<ref>[https://www.youlai.cn/baike/disease/h1Kdo0s9ZI.html#5  有来医生]</ref> 
[[File:肺孢子11.jpg|缩略图|居右|400px|[http://www.sthospital.com/view_news.aspx?id=6083 链接] [http://www.sthospital.com/upload/20170111150442_5253.jpg  图片来自汕头医院网]]]

== 病因 ==
是由孢子丝菌引起的肺部慢性真菌病，肺孢子菌广泛分布于自然界，如土壤、水等地方，可寄生在多种动物，如鼠、犬、[[猫]]、[[兔]]、[[羊]]、[[猪]]、马、[[猴]]等体内，也可寄生于健康人体。除皮肤为主要传入途径外，也可由口腔黏膜、消化道而引起感染。<ref>[https://www.youlai.cn/baike/disease/h1Kdo0s9ZI.html#5  有来医生]</ref>

== 临床表现==
原发性肺孢子丝菌病有3种病变类型：

①支气管肺炎型：起病急，似急性细菌性肺炎。出现发热、咳嗽、咳痰、疲倦乏力、胸部不适、疼痛等。有时局部可闻及湿性啰音。

②慢性空洞型：多数由肺炎型病变迁延而致，肺内结节性病灶融合、软化、坏死，当坏死物破溃入支气管，局部即形成薄壁空洞。临床上病人主要为低热或中等度发热、咳嗽、咳痰、间歇性胸闷、呼吸困难、发绀或呼吸衰竭，甚至死亡。

③淋巴结肿大型：主要病变位于肺门或纵隔淋巴结，多数起病隐袭，于体检X线检查时偶然发现肺门或纵隔阴影增大。部分病例可因肿大的淋巴结压迫支气管，导致阻塞性肺病变，出现咳嗽、咳痰、不同程度的发热和胸闷、气急等。

播散型孢子丝菌病，多见于[[糖尿病]]、[[艾滋病]]、长期应用肾上腺皮质激素和免疫抑制剂等免疫功能低下患者。除肺内病灶广泛严重外，常伴有皮肤、骨骼、肌肉以及肝、肾、脑等重要脏器的侵犯，表现为急性起病，高热、严重乏力、厌食、体重减轻、关节僵直、肌肉骨骼疼痛、[[黄疸]]、肾功能损害或全身衰竭。如不积极治疗多数于起病后短期内死亡。 

孢子丝菌病主要侵犯皮肤、黏膜、局部淋巴系统，引起[[肉芽肿]]性损害。肺内病变初期为段性分布的[[支气管炎]]和[[支气管肺炎]]。病理变化为非特异性炎症改变，浸润的炎症细胞包括中性粒细胞、[[淋巴细胞]]、浆细胞及少量类上皮细胞。随病程迁延，形成慢性非特异性肉芽肿，导致结节性肺炎，典型病变由内向外依次为：中央区为慢性化脓区，主要由中性多核白细胞所组成的小脓疡，并混有少数组织细胞和淋巴细胞；周围有大量上皮细胞和多核巨细胞；外围主要为淋巴细胞和成纤维细胞。活检组织切片先以[[淀粉]]酶在37℃处理1h后作PAS染色，可见4～6μm大小的圆形或卵圆形小体，有时尚可见4～8μm长的[[雪茄]]烟形小体及星状小体。<ref>[http://www.medbaike.com/doc-view-2198.html 医学百科]</ref>

==检查==
实验室检查：

1.病原学检查

(1)直接镜检：取痰液、脓液或活检组织直接涂片，作革兰染色或PAS染色，在多核细胞内或大单核细胞内或细胞周围，可见有革兰染色阳性、圆形或梭形，直径2～5μm小孢子。偶见菌丝及星形体。

(2)细菌培养：

①[[葡萄糖]]蛋白胨[[琼脂]]培养基上，室温下，即有菌体生长。6天后菌落0.5cm直径大小，呈灰褐色膜状菌落，微高于培养面。10后菌落达1.5～2.0cm直径，表面分3带，边缘为膜状白色晕；中带为暗褐色；中央隆起，有皱褶，高低不平，间有少数成刺状菌丝。2周的菌落呈黑褐色，边缘有下沉现象。取材检查时，菌落黏性很大，不易取出。镜检可见直径2μm的细长分隔菌丝。分生孢子柄从菌丝两侧长出，与菌丝成直角，在顶端有3～5成群梨形小分生孢子(2～4)μm×(2～6)μm大小，排列成[[梅花]]样。

②胱氨酸葡萄糖血琼脂或脑心浸液[[葡萄]]糖血琼脂基上，37℃培养，呈白色菌落，镜检为圆形或梭形孢子，有时出芽，革兰染色阳性。

③电镜检查显示圆形或卵圆形小孢子和细长分隔菌丝孢子，电子密度高，呈辐射形状，中心暗，外套附于细胞壁外侧。菌体细胞壁为中等电子密度，胞质呈微细颗粒状，内有线粒体，内质网和空泡。出芽方式为内分芽型，双相性移行时菌丝机械性断裂为菌丝断片，分生孢子形成上具有多形性。菌丝相中，可见假轴状分生孢子柄，并形成多个顶生分生孢子。

2.免疫学检查

(1)皮肤试验：皮内注射0.1ml 1∶1000菌苗，24～48h出现结节为阳性。

(2)血清学检查：血清沉淀素及凝集素阳性(滴度增高)，补体结合试验阳性。

其他辅助检查：

X线检查：病变类型不同，胸部X线表现不一：①支气管肺炎型：斑片状、结节状阴影呈局灶性分布，亦可弥漫性浸润。②慢性空洞型：原有炎症性浸润阴影中出现透光区，即薄壁空洞形成。③淋巴结肿大型：主要为肺门和(或)纵隔阴影增大增浓，可单侧，亦可双侧。当伴有支气管阻塞性病变时，可出现局限性肺气肿，或局限性肺不张。<ref>[http://www.medbaike.com/doc-view-2198.html 医学百科]</ref>

== 诊断==
临床诊断

临床主要表现为胸闷、干咳、发热、消瘦、纳差和进行性呼吸困难，监测血氧饱和度低，患者出现不同程度的呼吸急促，肺部听诊以干性啰音为主；实验室检查主要表现为低氧血症和肺泡-动脉血氧分压差增大，可表现有不同程度的[[贫血]]、白细胞升高，以及[[转氨酶]]、乳酸脱氢酶和C反应蛋白升高等；胸片检查有些肺孢子丝菌病患者在病程早期胸部X线片并无显著变化，[[艾滋病]]合并肺孢子丝菌病患者CT影像学特征通常表现为铺路石征、磨[[玻璃]]征、肺气囊征、月牙征、支气管血管束长索条征以及混合型。

病原学诊断

肺孢子丝菌病诊断的金标准为从呼吸道标本检出肺孢子菌，呼吸道标本有诱导排痰、鼻咽抽出物、支气管肺泡灌洗液或经纤维支气管镜获得的肺组织，镜检标本发现特征性的滋养体或包囊为诊断依据。

免疫学诊断

皮肤试验结节为阳性，血清沉淀素及凝集素阳性，补体结合试验阳性，可用于早期诊断。<ref>[https://www.youlai.cn/baike/disease/h1Kdo0s9ZI.html#5  有来医生]</ref>

== 治疗==
1.碘化钾为治疗本病之首选药物 成人以10%碘化钾溶液，开始为每天3次，每次10ml，逐步增至每天60～90ml，或碘化钾饱和溶液，开始10滴，每天3次，以后逐日增加5滴，直至每次40滴。病灶消失后继续服用1个月，以免复发。

2.碘剂过敏或无效者

(1) 两性霉素B：首次以1mg加入5%葡萄糖溶液，以0.1mg/ml浓度缓慢滴注，继以0.1mg/kg加5%葡萄糖溶液500ml，静滴6h，1次/d，每次递增5～10mg，直至1mg/(kg?d)，疗程4～8周。本病毒副作用大，易引起发热、肝、肾、造血系统损害、低血钾等，应引起注意。

(2)二羟脒替：2～5mg/(kg?d)，置于5%葡萄糖溶液中静脉滴注，7～10天为1疗程。直至病灶完全吸收。

(3)酮康唑和氟康唑：一般口服用药，每次200mg，每天1～2次，后者亦可加入葡萄糖溶液中静滴。 <ref>[http://jib.xywy.com/il_sii/treat/4623.htm  寻医问药]</ref> 

== 预后==
肺孢子丝菌病局限于肺门淋巴结者，部分可不治而自行消散。肺实质性病变严重或播散型孢子丝菌病患者，常持续发展，不积极治疗易致死亡。

==预防==
预防肺孢子丝菌病尚无有效、可靠的预防手段，但药物预防可显著降低免疫力低下者肺孢子丝菌病发生率，延长患者生存期。

早期筛查
1.免疫力低下的人群，如艾滋病患者、老年人、长期服用[[激素]]者等，要定期检查，明确有无感染。

2.患有肺部疾病者要尽早治疗，出现症状要进行真菌培养，尽早明确有无真菌感染。 <ref>[https://www.youlai.cn/baike/disease/h1Kdo0s9ZI.html#5  有来医生]</ref>

== 参考文献 ==
[[Category:410 醫藥總論]]