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肺动静脉瘤
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{{medical}} {| class="wikitable" align="right" |- | style="background: #E6E8FA" align= center| '''<big>肺动静脉瘤</big> ''' |- | [[File:肺动静脉瘤.jpg|缩略图|居中|肺动静脉瘤<br>[http://pic.baike.soso.com/p/20140521/20140521151042-814908090.jpg 原图链接]]] |- | style="background: #C0C0C0" align= center| |- | align= light| '''英文名称''' :arteriovenous pulmonary aneu- rysm '''就诊科室''' :呼吸科 '''发病部位''' :肺血管 '''常见病因''' :先天性肺血管畸形 '''常见症状''' :活动后呼吸急促,发绀 |} '''肺动静脉瘤''',为先天性肺血管畸形血管扩大迂曲或形成海绵状血管瘤,肺动脉血液不经过肺泡直接流入肺静脉,肺动脉与静脉直接相通形成短路。1897年由Churton首先发现描述,称为多发性肺动脉瘤。 <ref>[http://jbk.39.net/fdjml/ 肺动静脉瘤]快速问医生</ref> ==病因== 这种[[畸形]]是由各种不同大小和不等数目的[[肺动脉]]和[[静脉]]直接连接,常见者动脉1支,静脉2支,二者之间不存在毛细血管床,病变血管壁肌层发育不良,缺乏弹力纤维,又因肺动脉压力促使病变血管进行性扩张,肺动静脉瘤是一种肺动静脉分支直接交通类型,表现为血管扭曲,扩张,动脉壁薄,静脉壁厚,瘤呈囊样扩大,瘤同分隔,可见血栓,病变可位于肺的任何部位,瘤壁增厚,但某区内皮层减少,变性或钙化,为导致破裂的原因,另有右肺动脉与左房直接交通,为少见特殊类型。 <ref>[https://tag.120ask.com/jibing/fdjml/bingyin/ 肺动静脉瘤是怎么引起的?]快速问医生</ref> ==临床表现== *1.本病多见于[[青年]],分流量小者可无症状,仅在肺部X线检查时发现,分流量大者可出现活动后呼吸急促,发绀,但多在儿童期出现,偶见于新生儿,多数患者从儿童期有发绀,随年龄增长逐渐加重并有呼吸困难。 *2.25%患者有[[惊厥]],[[共济失调]],[[复视]]等神经症状。 *3.35%~50%患者具有[[家族性]][[遗传性]][[出血性]][[毛细血管扩张症状]],如鼻衄,咯血,血尿,消化道出血。 *4.[[肺动静脉瘘破裂]]时,患者可出现胸痛并有血胸。 *5.若瘘较大,于瘘所在部位可听到[[收缩期]]或[[连续性杂音]]。 *6.[[X线胸片]]特征性表现是在一侧或双侧肺野中见有大小不等的,一个或多个圆形影,而心影大小正常;肺部CT检查可见受累肺动静脉扩张,延长,扭曲。 *7.[[右心导管]]显示动脉血氧饱合度降低,选择性肺动脉造影可显示肺动静脉瘘较正常肺静脉系统显影早,肺血管造影剂排空延迟,左房早期显影的病理改变。 <ref>[http://tag.120ask.com/jibing/fdjml/111577.html 肺动静脉瘤的症状是什么呢?]快速问医生</ref> ==检查== ===[[X线表现]]=== 表现为孤立或多发的类圆形阴影,阴影直径大小不等,密度均匀,边缘清晰,或有浅分叶;扩张增粗的供血动脉及引流静脉连于阴影,供血动脉与肺门相连;该阴影一般不增大或仅缓慢增大,根据上述特点,结合临床资料,多数囊状肺动静脉瘤可作出明确诊断。 ===[[肺动脉造影]]=== 肺动脉造影是确诊肺动静脉瘤的可靠方法,肺动脉造影可明确病变部位,形态,累及的范围及程度,为临床治疗方法的选择提供依据,造影方法分为选择性或超选择性肺动脉造影,一般先进行选择性主肺动脉造影。 ===[[心导管检查和心血管造影]]=== 动脉血氧饱和度下降,心搏出量和心腔压力正常也无心内分流存在,颜料稀释试验可用于测试分流量和部位,注意避免导管进入瘘内,警惕破裂危险,在肺动脉注射造影剂可显示动静脉瘘的部位和大小,可见扩张,伸长,扭曲的血管。 ===[[超声心动图声学造影及肺灌注核素扫描]]=== 能够对肺动静脉瘤作出正确诊断,但前者无法确定病变的部位和范围,后者虽可确定病变的部位和范围,但无法观察具体解剖细节,近年来,磁共振和螺旋CT用于肺动静脉瘤的诊断,有人认为螺旋CT及其三维重建对肺动静脉瘤的正确诊断及解剖显示优于肺动脉造影。 <ref>[https://tag.120ask.com/jibing/fdjml/jiancha/ 肺动静脉瘤的检查项目有哪些?]快速问医生</ref> ==诊断== 对此病的诊治要重视病史及体检,患儿有无鼻衄和四肢,颜面及背部毛细血管扩张,有无脑缺血的病史,部分肺动静脉瘘患者可合并遗传性出血性毛细血管扩张症,也有报导说先天性肺动静脉瘘有家族性,本病的术前检查方法很多:心脏超声监测NaHCO3静脉造影方法简单,诊断可靠,普通X线胸片大多数正常,囊状肺动静脉瘘病例可发现单个或多个不透光阴影,强化CT和MR检查可确定病变部位,肺血管造影是最可靠的确诊方法,能够证实动脉血运来源为肺动脉,少数也可来自体循环,弥漫性肺内动静脉瘘无典型的X线征象,临床上并不少见,肺动静脉瘘较正常肺静脉系统显影早,肺血管造影剂排空延迟,左房早期显影的病理改变。 <ref>[http://tag.120ask.com/jibing/fdjml/13806.html 肺动静脉瘤如何诊断?]快速问医生</ref> ==治疗== 凡有症状且病变局限的患者,均需[[手术治疗]]。即使无明显症状,但因进行性病变,可发生破裂、出血、细菌性心内膜炎、脑脓肿、栓塞等致死性并发症,因此均应手术治疗。除非极小的瘘或弥漫性累及双侧肺者不宜手术。婴幼儿症状不重者,可在儿童期手术。 本病的治疗主要有以下两种选择: ===[[栓塞治疗]]=== 是近年来随着心血管介入放射学技术的进展,开创的非手术治疗方法,文献报告逐渐增多。最常用的栓塞材料为不锈钢弹簧圈,其次是球囊、组织粘合剂、可吸收明胶海绵、硅塑料小球等。因栓塞材料一旦置入血管就不能取出,故放置前应准确定位。此方法的优点是不开胸,保留更多的肺组织;缺点是栓塞需要在X线下定位,栓塞不准确或脱落导致栓塞并发症,易导致肺炎,花费较高,治疗不彻底易复发。所以栓塞治疗是否为首选尚有争议。但多发广泛弥漫性肺动静脉病变为手术禁忌,可考虑应用超小型不锈钢线圈,准确的置于通向瘘的肺动静脉分支内栓塞治疗。 ===[[手术治疗]]=== 单发肺动静脉瘘,可楔形切除病变部位,或肺叶/肺段切除术,原则上尽可能保留最多的正常肺组织。但仍需注意病变肺的血供,肺动静脉瘘畸形可有多种变异,在病理切片时发现畸形的血管多种变异,有的病变肺组织较小,术中很难发现,术后易复发。有文献报道,手术中B超可准确找到肉眼看不到的微小的动静脉畸形病灶,协助定位切除病变组织。 <ref>[https://m.baidu.com/bh/m/detail/qr_10388153849478867044 肺动静脉瘤的治疗]快速问医生</ref> ==文献来源== {{reflist}} [[Category:410 醫藥總論]] [[Category:418 藥學;藥理學;治療學]] [[Category: 360 生物科學總論]] [[Category:415 西医学]]
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