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慢性白血病
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[[File:慢性白血病9.jpg|缩略图|慢性白血病[http://img.mp.itc.cn/upload/20160612/c1b36d11c699417eb4acbd5990c48c3e.jpeg 原图连接][https://www.sohu.com/ 图片来源于]]] '''慢性白血病'''是一组起病较隐匿、病程进展缓慢、外周血和(或)骨髓出现幼稚细胞增多但分化相对较好的血液系统恶性疾病。自然病程较急性白血病长,白血病细胞有一定的分化成熟能力,骨髓及外周血以异常的较成熟细胞为主。<ref>[https://www.youlai.cn/video/article/281051.html 慢性白血病的早期症状有哪些? 有来医生网 左学兰 2018-01-09 15:39]</ref> ==分类== 根据细胞类型分为慢性髓系白血病和慢性淋巴细胞白血病。 ===慢性髓系白血病=== 慢性髓系白血病包括慢性粒细胞白血病(CML)、慢性粒-[[单核细胞白血病]](CMML)、不典型慢性粒细胞白血病(aCML)、幼年型粒单核细胞白血病及慢性中性粒细胞白血病等。 ===慢性淋巴细胞白血病=== 慢性淋巴细胞白血病(CLL)一般仅限于肿瘤性B细胞疾病,而既往T细胞CLL现称为T幼稚淋巴细胞白血病。 临床上以[[慢性粒细胞白血病]]、[[慢性淋巴细胞白血病]]两种最为常见。 ==病因== [[File:慢性白血病10.jpg|缩略图|慢性白血病[https://file.fh21static.com/fhfile1/M00/6C/00/ooYBAFvcEZmADuwEAADWYPYZwbs995.jpg 原图连接][https://news.fh21.com.cn/ylzx/bjxyyy/5412885.html 图片来源于]]] ===慢性粒细胞白血病=== CML患者9号染色体上C-ABL原癌基因移位至22号染色体,与22号染色体断端的断裂点集中区(BCR)连接,即t(9;22)(q34;q11),形成BCR-ABL融合基因。其编码的p210BCR-ABL蛋白具有极强的酪氨酸激酶活性,使一系列信号蛋白发生持续性磷酸化,影响细胞增殖分化、凋亡及粘附,导致CML发生。 ===慢性淋巴细胞白血病=== 几乎所有CLL发生前都存在单克隆B淋巴细胞增多症(MBL),推测B淋巴细胞对抗原刺激异常反应,产生了具有CLL表型的记忆B细胞克隆。由于其他遗传学异常或骨髓微环境改变进一步影响B细胞克隆,最终导致MBL进展为CLL。<ref>[https://www.bohe.cn/article/view/84287.html 慢性白血病严重吗 博禾医生网 韩冰 2018-07-24]</ref> ==临床表现== ===慢性粒细胞白血病=== 各年龄组均可发病,以中年最多见,男性多于女性。 ===一般症状=== 早期可有倦怠乏力、低热、腹部不适等。 ===肝脾大=== 脾肿见于90%患者,脾大的程度与病情、病程、特别是白细胞数密切相关。肝大见于40%~50%患者。 ===加速期/急变期表现=== 如出现不明原因的发热、[[虚弱]]、[[骨痛]]、[[脾脏进行性肿大]]、其他髓外器官浸润表现、贫血加重或出血,以及对原来有效的药物失效,则提示进入加速期或急变期。急变期为CML终末期,多数为急粒变,其次为急淋变。 ===慢性淋巴细胞白血病=== 多见于老年患者,起病缓慢,早期多无自觉症状,往往因血常规检查异常或体检发现淋巴结或脾大才就诊。 ===一般表现=== 早期症状常见疲倦、乏力、不适感,随病情进展而出现消瘦、发热、[[盗汗]]等。晚期因骨髓造血功能受损,出现贫血和血小板减少。由于免疫功能减退,易并发感染。终末期可发生Richter转化,即转化为其他类型的淋巴系统肿瘤。<ref>[https://www.bohe.cn/article/view/85773.html 慢性白血病怎么引起的 博禾医生网 韩冰 2018-07-21]</ref> ===淋巴结大、肝脾大=== 60%~80%患者淋巴结肿大,[[颈部]]、[[锁骨]]上部位常见。肿大淋巴结较硬,无黏连、压痛,可移动,疾病进展时可融合,形成大而固定的团块。CT扫描可发现肺门、腹膜后、肠系膜淋巴结大,50%~70%患者有轻至中度脾大,轻度肝大。脾梗死少见。 ===自身免疫表现=== 部分晚期或化疗后患者中4%~25%并发自身[[免疫性溶血性贫血]]、2%出现[[特发性血小板减少性紫癜]]、<1%的患者合并纯红细胞再生障碍性贫血。 <gallery mode="packed" heights="180"> [[ File:慢性白血病1.jpg|缩略图|慢性白血病[http://pic.baike.soso.com/p/20140519/20140519153840-29015790.jpg 图片连接][https://baike.sogou.com/v227133.htm 图片来源于] File:慢性白血病2.jpg|缩略图|慢性白血病[http://pic.baike.soso.com/p/20140519/20140519153649-1979976357.jpg 图片连接][https://baike.sogou.com/v227133.htm 图片来源于] File:慢性白血病3.jpg|缩略图|慢性白血病[http://www.meiyujiankang.com/uploadfile/2016/1101/20161101094657668.jpg 原图连接][http://www.meiyujiankang.com/health/746.html 图片来源于] File:慢性白血病13.jpg|缩略图|慢性白血病[http://big5.eastday.com:82/gate/big5/03.imgmini.eastday.com/mobile/20170829/20170829000751_a5197e326947a6505b7d0d9060f7253d_2.jpeg 原图连接][http://big5.eastday.com:82/gate/big5/mini.eastday.com/404.html 图片来源于] File:慢性白血病4.jpg|缩略图|慢性白血病[http://5b0988e595225.cdn.sohucs.com/images/20171229/879015eeb05a47a8a419997e5765a2c3.jpg 原图连接][https://www.sohu.com/a/213430487_393408 图片来源于] </gallery> ==检查== 1.慢性粒细胞白血病 # 血常规:慢性期白细胞计数明显增高,早期高于20×109/L,晚期可达100×109/L,可见各阶段中性粒细胞,以中性中幼粒、晚幼粒和杆状核粒细胞为主;嗜酸、嗜碱性粒细胞增多;可出现贫血;血小板早期正常或增多,晚期逐渐减少。<ref>[https://www.youlai.cn/ask/1293123.html 慢性白血病能治好吗 有来医生网 刘加强 2018-11-04 23:00]</ref> # # 骨髓涂片细胞学检查:[[骨髓]]增生明显或极度活跃,以髓系细胞为主,尤其是中性中幼粒、晚幼粒和杆状核粒细胞明显增多;原粒细胞小于10%,急变期≥20%,或原始细胞+早幼细胞≥50%。 # # 染色体检查:Ph染色体是CML的重要标志。Ph染色体若为阴性,而临床怀疑CML者,行荧光原位杂交技术可发现BCR-ABL融合基因。 # # 分子生物学检查:BCR-ABL融合基因阳性。 2. 慢性淋巴细胞白血病 血常规:外周血B淋巴细胞≥5×109/L,并至少持续3个月。 # 骨髓涂片细胞学检查:骨髓增生明显活跃或极度活跃,以成熟淋巴细胞为主,红系、粒系和巨核细胞均减少。 # # 免疫表型:肿瘤性B淋巴细胞呈单克隆性,只表达κ或λ轻链中的一种,CD5、CD19、CD23、CD27、CD43阳性;SmIg、CD20弱阳性;FMC7、CD22、CD79b弱阳性或阴性;CD10阴性。 # # 染色体和基因检查:常规核型分析40%~50%CLL患者伴染色体异常,13q-最常见,单纯13q-预后较好;其次为11q-、+12、17p-,预后差;伴复杂染色体核型异常的预后最差。 # # 淋巴结活检:病理可见典型的[[弥漫性小淋巴细胞]]浸润,细胞形态与血液中淋巴细胞一致。 ==诊断== [[File:慢性白血病11.jpg|缩略图|慢性白血病[https://pimg.39.net/upload/my/c200846/20170921/b/1993847.jpg 原图连接][http://jingyan.39.net/exp/13237.html 图片来源于]]] ===慢性粒细胞白血病=== 根据脾大,典型的外周血白细胞计数增高,以晚幼粒和杆状核细胞为主,[[嗜酸]]、[[嗜碱性粒细胞]]绝对计数增高,NAP积分降低,伴有Ph染色体和/或BCR-ABL基因阳性可诊断。 ===慢性淋巴细胞性白血病=== # 淋巴细胞≥5×109/L且至少持续3个月,具有CLL免疫表型特征; # # 虽然外周血淋巴细胞<5×109/L,但有典型骨髓浸润引起的血细胞减少及典型的CLL免疫表型特征(CD5、CD19、CD23阳性,FMC7阴性,SmIg弱表达,CD22/CD79b弱表达或阴性等),均可诊断CLL。 ==护理== ===一般护理=== 治疗期间注意休息,避免疲劳,脾大显著者可能引起左上腹不适,宜取左侧卧位。进食高蛋白质、高维生素饮食,每日饮水1500 毫升以上。 ===病情观察=== 定期检查血象、血尿酸和尿沉渣。注意患者有无血尿或腰痛发生,一旦发生[[血尿]],立即报告医生,并检查肾功能。注意观察有无原因不明的发热、骨痛、贫血、出血加重,以及脾脏迅速增大,如有变化应及时治疗。 ===用药护理=== 遵医嘱给予化疗药物,观察药物的不良反应。 <gallery mode="packed" heights="180"> [[ File:慢性白血病5.jpg|缩略图|慢性白血病[http://upload.vodjk.com/2016/0418/1460962553959.jpg 原图连接][http://www.vodjk.com/baixuebing/160418/231965.shtml 图片来源于] File:慢性白血病6.jpg|缩略图|慢性白血病[https://images.39.net/tuku_xbss_0827_013_dai.jpg 原图连接][http://www.39.net/picture/xyxhza/196625.html 图片来源于] File:慢性白血病7.jpg|缩略图|慢性白血病[https://pimg.39.net/upload/my/c200846/20170921/b/1993848.jpg 原图连接][http://jingyan.39.net/exp/26399.html 图片来源于] File:慢性白血病8.jpg|缩略图|慢性白血病[http://upload.vodjk.com/2016/0520/1463722457786.jpg 原图连接][http://www.vodjk.com/baixuebing/160520/231911.shtml 图片来源于] </gallery> ==治疗== ===慢性粒细胞白血病=== ===靶向治疗=== 新诊断的CML慢性期患者首先的一线治疗方案为伊马替尼,并定期进行疗效评价。 ===化学治疗=== 羟基脲可降低白细胞数,其他白消安、[[高三尖杉酯碱]]、[[阿糖胞苷]]应用较少。 ===干扰素α=== 起效慢,用于因各种原因不能应用伊马替尼治疗的患者。 ===异基因造血干细胞移植=== 异基因造血干细胞移植是唯一有望治愈CML的方法。高危CML患者可选择造血干细胞移植。 ==慢性淋巴细胞性白血病== [[File:慢性白血病12.jpg|缩略图|慢性白血病[http://p5.itc.cn/images03/20200525/fcf1fd3b1a5547d3ada2b85b3ee5e069.jpeg 原图连接][https://www.sohu.com/a/397557828_99906666 图片来源于]]] 大部分CLL呈慢性、惰性过程,早期不需治疗,定期观察。出现治疗指征后进行治疗。 ===化学治疗=== 化学治疗常用药物有[[苯丁酸氮芥]]、[[氟达拉滨]]、[[苯达莫司汀]]、[[环磷酰胺]]等。 ===免疫治疗=== 包括利妥昔单抗和阿伦单抗。 ===针对B细胞受体信号通路的靶向药物=== 包括依鲁替尼,一种新型的口服酪氨酸激酶抑制剂,可改善老年患者的生存,显著提高17p-患者无疾病进展生存。Idelaisib是磷脂酰肌醇3激酶(PI3K)抑制剂。 ===放射治疗=== 仅用于缓解因[[淋巴结肿大]]发生压迫症状、[[痛性骨病]]、不能行脾切的痛性脾肿大患者,需与其他治疗连用。 ===异基因造血干细胞移植=== 对年轻、能耐受强烈治疗、具有高危因素的患者可考虑造血干细胞移植。 ==预后== 慢性粒细胞白血病自然病程3~5年。伊马替尼等酪氨酸激酶抑制剂明显改善了CML患者的生存,慢性期患者在伊马替尼治疗后预计中位生存延长至20年。慢性淋巴细胞白血病虽发展缓慢,但难以治愈,病程长短不一,6个月至10余年不等。 ==视频== <center> <center> '''什么是慢性白血病'''</center> {{#idisplay:l0829c43ssf|650|450|qq}} </center> ==参考文献== {{reflist}} [[Category: 390 人類學總論]]
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